Эпидермолиз буллозасы

Эпидермолиз буллозасы (EB) - жеңіл жарақаттан кейін тері көпіршіктері пайда болатын бұзылулар тобы. Ол отбасыларға беріледі.

ДБ төрт негізгі түрі бар. Олар:

• Буллоза дистрофиялық эпидермолиз
• Қарапайым эпидермолиз
• Гидидосмомалық эпидермолиз буллозасы
• Бульозды эпидермолиздің араласуы

EB-нің тағы бір сирек түрі эпидермолиздік bullosa acquisita деп аталады. Бұл форма туылғаннан кейін дамиды. Бұл аутоиммундық бұзылыс, яғни дененің өзіне шабуыл жасайтындығын білдіреді.

EB кішіден өлімге дейін өзгеруі мүмкін. Минор формасы терінің көпіршіктерін тудырады. Өлім формасы басқа мүшелерге әсер етеді. Мұндай жағдайдың көптеген түрлері туылғаннан немесе көп ұзамай басталады. Адамда ДБ-нің нақты түрін анықтау қиын болуы мүмкін, дегенмен қазір нақты генетикалық маркерлер көпшілігінде бар.

Отбасылық тарих - қауіп факторы. Егер ата-анасында осындай жағдай болса, қауіп жоғары болады.

EB формасына байланысты белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Алопеция (шаштың түсуі)
• Көз және мұрын айналасындағы көпіршіктер
• Ауыз қуысы мен тамақ ішіндегі немесе айналасындағы көпіршіктер, тамақтану проблемаларын тудырады немесе жұтылу қиындықтарын тудырады
• Жеңіл жарақат немесе температураның өзгеруі нәтижесінде терінің көпіршіктері, әсіресе аяқтар
• Туылған кезде көпіршік пайда болады
• Тістің бұзылуы сияқты стоматологиялық проблемалар
• Қарлыққан дауыс, жөтел немесе басқа тыныс алу проблемалары
• Бұрын жараланған терінің ұсақ ақ төмпешіктері
• Тырнақтардың жоғалуы немесе деформацияланған тырнақтар

Сіздің дәрігеріңіз ЭБ диагнозын қою үшін теріңізге қарайды.

Диагнозды растау үшін қолданылатын тестілерге мыналар жатады:

• Генетикалық тестілеу
• Тері биопсиясы
• Микроскоппен тері сынамаларын арнайы сынақтан өткізу

ЭБ формасын анықтау үшін тері сынақтарын қолдануға болады.

Басқа сынақтарға мыналар жатады:

• Анемияға қан анализі
• Бактериялық инфекцияны тексеру, егер жаралар нашар емделсе
• Жоғарғы эндоскопия немесе GI жоғарғы сериясы, егер симптомдарда жұтылу проблемалары болса

ЕД бар немесе болуы мүмкін нәресте үшін өсу қарқыны жиі тексеріліп отырады.

Емдеудің мақсаты - көпіршіктердің пайда болуын болдырмау және асқынуларды болдырмау. Басқа емдеу жағдайдың қаншалықты нашар екеніне байланысты болады.

Үйге күтім жасау

Үйде осы нұсқауларды орындаңыз:

• Инфекцияның алдын алу үшін теріңізге мұқият күтім жасаңыз.
• Көпіршікті жерлер қабықшалы немесе шикі болып қалса, провайдеріңіздің кеңесіне құлақ салыңыз. Сізге айналмалы терапия және антибиотикалық майларды жараға ұқсас жерлерге жағу қажет болуы мүмкін. Сіздің провайдеріңіз сізге таңғыш немесе таңғыш керек болса, егер қажет болса, қандай түрін қолдану керектігін хабарлайды.
• Егер сізде жұтылу кезінде қиындықтар туындаса, сізге стероидты пероральді дәрі-дәрмектерді қысқа мерзімге қолдану қажет болуы мүмкін. Ауызға немесе тамаққа кандида (ашытқы) инфекциясы түскен жағдайда дәрі қабылдау қажет болуы мүмкін.
• Ауыз қуысының денсаулығын мұқият қадағалаңыз және үнемі стоматологиялық тексеруден өтіп тұрыңыз. Адамдарды Е.Б-мен емдеу тәжірибесі бар стоматологты көру жақсы.
• Дұрыс тамақтаныңыз. Терінің жарақаты көп болған кезде терінің сауығуына көмектесетін қосымша калория мен ақуыз қажет болуы мүмкін. Егер аузыңызда жаралар болса, жұмсақ тағамдарды таңдап, жаңғақ, чипсы және басқа қытырлақ тағамдардан аулақ болыңыз. Диетолог сізге диетаға көмектеседі.
• Физикалық терапевт жаттығулары жасаңыз, бұл сіздің буындарыңыз бен бұлшықеттеріңізді қозғалтуға көмектеседі.

ОПЕРАЦИЯ

Бұл жағдайды емдеу хирургиясы мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жаралар терең болатын жерлерде теріні егу
• Тарылту болса, өңештің кеңеюі (кеңеюі)
• Қолдың деформациясын жөндеу
• Дамып келе жатқан кез-келген қабыршақты карциноманы (тері қатерлі ісігінің түрі) жою

Басқа емдеу

Бұл жағдайды емдеудің басқа түрлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Иммундық жүйені басатын дәрілерді осы жағдайдың аутоиммунды формасы үшін қолдануға болады.
• Ақуыздар мен гендік терапия және интерферон препаратын қолдану зерттелуде.

Перспектива аурудың ауырлығына байланысты.

Көпіршікті аймақтарды жұқтыру жиі кездеседі.

ЕБ-нің жеңіл формалары жасына қарай жақсарады. ӨТ-нің өте ауыр формаларында өлім деңгейі өте жоғары.

Ауыр формаларда көпіршіктер пайда болғаннан кейін тыртық пайда болуы мүмкін:

• Контрактуралық деформациялар (мысалы, саусақтарда, локте және тізеде) және басқа деформациялар
• Ауыз бен өңеш зардап шегетін болса, жұтылу проблемалары
• Біріккен саусақтар мен саусақтар
• Шрамдардан шектеулі қозғалғыштық

Бұл асқынулар пайда болуы мүмкін:

• Анемия
• Жағдайдың ауыр түрлерінің қысқаруы
• Өңештің тарылуы
• Көз проблемалары, соның ішінде соқырлық
• Инфекция, оның ішінде сепсис (қанға немесе тіндерге инфекция)
• Қол мен аяқтың жұмысының жоғалуы
• Бұлшықет дистрофиясы
• Пародонт ауруы
• Тамақтану қиындықтарынан туындаған ауыр тамақтанбау, өркендеудің сәтсіздігіне әкеледі
• Тері жамылғысының қатерлі ісігі

Егер сіздің балаңызда туылғаннан кейін көп ұзамай көпіршіктер пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз. Егер сізде ЕБ отбасылық тарихы болса және балалы болуды жоспарласаңыз, сіз генетикалық кеңес алғыңыз келуі мүмкін.

Эпидермолиздің буллозасының кез-келген түрінің отбасылық тарихы бар болашақ ата-аналарға генетикалық кеңес беру ұсынылады.

Жүктілік кезінде баланы тексеру үшін хорионды вилус сынамасы деп аталатын тест қолданылуы мүмкін. ЕБ-мен бала көтеру қаупі жоғары ерлі-зайыптылар үшін анализ жүктіліктің 8-10 аптасында жасалуы мүмкін. Провайдеріңізбен сөйлесіңіз.

Терінің зақымдануын және көпіршіктердің пайда болуын болдырмау үшін шынтақ, тізе, тобық және бөкселер сияқты жарақат алу қаупі бар жерлерге төсем жасаңыз. Спортпен байланыс жасаудан аулақ болыңыз.

Егер сізде EB аквиситасы болса және стероидтермен 1 айдан артық жүрсе, сізге кальций мен D дәрумені қоспалары қажет болуы мүмкін. Бұл қоспалар остеопороздың (сүйектердің жұқаруы) алдын алуға көмектеседі.

EB; Буклозаның эпидермолизі; Буллозаның дистрофиялық эпидермолизі; Гидидосмомалық эпидермолиз буллозасы; Вебер-Кокейн синдромы; Қарапайым эпидермолиз

• Эпидермолиз буллозасы, басым дистрофиялық
• Эпидермолиз буллозасы, дистрофиялық

Деньер Дж, Пиллэй Е, Клэпэм Дж. Эпидермолиз буллозасында теріні және жараларды күтуге арналған үздік тәжірибелік нұсқаулар: Халықаралық консенсус. Лондон, Ұлыбритания: Халықаралық жаралар; 2017 ж.

Fine, J-D, Mellerio JE. Болония JL, Schaffer JV, Cerroni L, редакция. Дерматология. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2018: 32-тарау.

Хабиф Т.П. Везикулярлы және буллезді аурулар. Хабиф Т.П., ред. Клиникалық дерматология. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 16 тарау.