Әйел жыныс жолдарының дамуындағы бұзылулар

Әйелдердің репродуктивті трактінің дамуының бұзылуы нәресте қыздың репродуктивті органдарындағы проблемалар болып табылады. Олар анасының құрсағында өсіп келе жатқанда пайда болады.

Әйелдердің ұрпақты болу органдарына қынап, аналық без, жатыр және жатыр мойны жатады.

Бала жүктіліктің 4-5-ші апталары аралығында өзінің репродуктивті мүшелерін дамыта бастайды. Бұл жүктіліктің 20-шы аптасына дейін жалғасады.

Даму - күрделі процесс. Бұл процеске көп нәрсе әсер етуі мүмкін. Сіздің балаңыздың проблемасының қаншалықты ауыр екендігі үзіліс болған уақытқа байланысты. Жалпы, егер проблемалар құрсақта ертерек пайда болса, оның әсері кеңірек болады.Қыздың репродуктивті органдарының дамуындағы мәселелер келесі себептермен туындауы мүмкін:

• Сынған немесе жоғалған гендер (генетикалық ақау)
• Жүктілік кезінде белгілі бір препараттарды қолдану

Кейбір нәрестелерде олардың денесінде 21-гидроксилаза деп аталатын ферменттің пайда болуына жол бермейтін ақаулар болуы мүмкін. Бүйрек үсті безіне кортизол және альдостерон сияқты гормондар жасау үшін осы фермент қажет. Бұл жағдай туа біткен бүйрек үсті безінің гиперплазиясы деп аталады. Егер дамып келе жатқан қыз балаға осы фермент жетіспесе, ол жатыр, аналық без және жатыр түтіктерімен туылады. Алайда оның сыртқы жыныс мүшелері ер балаларда кездесетін тәрізді болады.

Анасы қабылдаған кейбір дәрі-дәрмектер нәрестенің қанына өтіп, ағзаның дамуына кедергі келтіруі мүмкін. Мұны білетін бір дәрі - диэтилстилбестрол (DES). Медициналық дәрі-дәрмектер жүкті әйелдерге жүктіліктің үзілуіне және ерте босануға жол бермеу үшін осы дәріні тағайындаған. Алайда ғалымдар бұл дәрі қабылдаған әйелдерден туылған нәресте қыздардың жатыры қалыптан тыс пішінді болғанын білді. Препарат сонымен қатар қыздарының сирек кездесетін вагинальды қатерлі ісік ауруының даму мүмкіндігін арттырды.

Кейбір жағдайларда дамудың бұзылуы нәресте дүниеге келген бойда байқалады. Бұл жаңа туған нәрестеде өмірге қауіп төндіретін жағдайларды тудыруы мүмкін. Басқа уақытта, жағдай қыздың қартайғанына дейін диагноз қойылмайды.

Репродуктивтік жол зәр шығару жолдары мен бүйректерге жақын дамиды. Ол сонымен қатар бірнеше басқа органдармен бір уақытта дамиды. Нәтижесінде әйелдердің ұрпақты болу жолындағы даму проблемалары кейде басқа аймақтардағы проблемалармен кездеседі. Бұл аймақтарға зәр шығару жолдары, бүйрек, ішек және төменгі омыртқа кіруі мүмкін.

Әйелдердің ұрпақты болу жолдарының дамуының бұзылуларына мыналар жатады:

• Интерсекс
• Анық емес жыныс мүшелері

Әйелдердің ұрпақты болу жолдарының дамуындағы басқа бұзылуларға мыналар жатады:

• Клоакальды ауытқулар: клоака түтік тәрізді құрылым. Дамудың бастапқы кезеңінде зәр шығару жолдары, тік ішек және қынап осы түтікке ағып кетеді. Кейінірек 3 аймақ бөлініп, өздерінің саңылауларына ие болады. Егер нәресте құрсағында өскен кезде клоака сақталса, барлық саңылаулар түзілмейді және бөлінбейді. Мысалы, нәресте дененің төменгі жағында тік ішек аймағына жақын орналасқан бір ғана тесікпен туылуы мүмкін. Зәр мен нәжіс ағзадан ағып кете алмайды. Бұл асқазанның ісінуіне әкелуі мүмкін. Кейбір клоакальды ауытқулар нәресте қыздың жыныс мүшесі бар сияқты көрінуіне әкелуі мүмкін. Бұл туа біткен ақаулар сирек кездеседі.
• Сыртқы жыныс мүшелерімен проблемалар: Даму проблемалары клитордың ісінуіне немесе ерні еріп кетуіне әкелуі мүмкін. Біріктірілген ернік - бұл қынаптың саңылауының айналасындағы тіндердің қатпарлары біріктірілетін жағдай. Сыртқы жыныс мүшелерінің басқа мәселелерінің көпшілігі жыныс мүшелерімен және анық емес жыныс мүшелерімен байланысты.
• Перденің пердесі: қыздық перде - бұл қынаптың ашылуын ішінара жауып тұратын жұқа ұлпа. Жетілмеген қыздық перде қынаптың ашылуын толығымен жабады. Бұл жиі қынаптың ауырсынатын ісінуіне әкеледі. Кейде қыздық пердеде тек кішкене тесік немесе ұсақ тесіктер болады. Бұл мәселе жыныстық жетілуге ​​дейін анықталмауы мүмкін. Кейбір нәресте қыздар пердесіз туады. Бұл қалыптан тыс деп саналмайды.
• Аналық без проблемалары: қыз баланың аналық безі, аналық безге қосымша ұлпасы немесе еркек пен әйел тіні бар овотесталар деп аталатын құрылымдары болуы мүмкін.
• Жатыр мен жатыр мойнының проблемалары: қыз бала қосымша жатыр мойны мен жатырмен, жартылай қалыптасқан жатырмен немесе жатырдың бітелуімен туылуы мүмкін. Әдетте, жатырдың жартысы мен қынаптың жартысымен туылған қыздар дененің бір жағында бүйректі жоқ етеді. Көбінесе, жатырдың жатырдың жоғарғы бөлігінде орталық «қабырға» немесе септум пайда болуы мүмкін. Бұл ақаулықтың нұсқасы пациент бір жатыр мойнымен, бірақ екі ішекпен туылған кезде пайда болады. Жоғарғы утери кейде жатыр мойнымен байланыспайды. Бұл ісінуге және ауырсынуға әкеледі. Жатырдың барлық ауытқулары ұрықтану мәселелерімен байланысты болуы мүмкін.
• Қынаптық проблемалар: қыз бала қынапсыз туылуы немесе қынаптың ашылуы қынапта қыздық перденің орналасқан жерінен гөрі жоғары орналасқан жасушалар қабаты арқылы жабылуы мүмкін. Жоғалған қынап көбінесе Майер-Рокитанский-Кустер-Хаузер синдромына байланысты. Бұл синдромда нәресте ішкі репродуктивті органдардың (жатырдың, жатыр мойнының және жатыр түтіктерінің) бір бөлігін немесе бәрін жоғалтады. Басқа ауытқуларға зәр шығару жолында ашылатын 2 қынаптың немесе қынаптың болуы жатады. Кейбір қыздарда жүрек тәрізді жатыр немесе қуыстың ортасында қабырғасы бар жатыр болуы мүмкін.

Белгілер нақты проблемаға байланысты өзгереді. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Кеуде өспейді
• Қуықты босату мүмкін емес
• Асқазан аймағында ісіну, әдетте қан немесе шырыш ағып кете алмайды
• Тампон қолданғанымен пайда болатын етеккір ағымы (екінші қынаптың белгісі)
• Ай сайынғы қысу немесе ауырсыну, менструациясыз
• Менструация жоқ (аменорея)
• Жыныстық қатынас кезінде ауырсыну
• Қайта түсік тастау немесе мерзімінен бұрын босану (жатырдың қалыптан тыс болуы мүмкін)

Провайдер дамудың бұзылу белгілерін бірден байқауы мүмкін. Мұндай белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Аномальды қынап
• Жатыр мойны қалыптан тыс немесе жоқ
• Дененің сыртқы жағындағы қуық
• Қыз немесе ұл деп анықтау қиын жыныс мүшелері (анық емес жыныс мүшелері)
• Бір-біріне жабысып қалған немесе әдеттен тыс лабия
• Жыныс аймағында саңылаулар жоқ немесе бір ректалды саңылау жоқ
• Ісінген клитор

Іш аймағының ісінуі немесе шаптың немесе іштің бір бөлігі сезілуі мүмкін. Провайдер жатырдың қалыпты сезінбейтінін байқауы мүмкін.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Іштің эндоскопиясы
• Кариотиптеу (генетикалық тестілеу)
• Гормондардың деңгейі, әсіресе тестостерон мен кортизол
• Жамбас аймағының ультрадыбыстық немесе МРТ
• Несеп және қан сарысуындағы электролиттер

Дәрігерлер көбінесе ішкі репродуктивті органдардың дамуында проблемалары бар қыздарға хирургиялық араласуды ұсынады. Мысалы, бітелген қынапты көбінесе хирургиялық араласу арқылы түзетуге болады.

Егер нәресте қызда қынап жоқ болса, провайдер бала жасқа жеткенде дилатор тағайындай алады. Дилатор - бұл қынап болуы керек жерді созуға немесе кеңейтуге көмектесетін құрал. Бұл процесс 4 айдан 6 айға дейін созылады. Сондай-ақ, жаңа қынап жасау үшін ота жасалуы мүмкін. Хирургия жас әйел жаңа қынапты ашық ұстау үшін кеңейткішті қолданған кезде жасалуы керек.

Хирургиялық және хирургиялық емес әдістермен де жақсы нәтижелер туралы хабарлады.

Клоакальды ауытқуларды емдеу әдетте бірнеше күрделі операцияларды қамтиды. Бұл оталар тік ішектің, қынаптың және зәр шығару жүйесінің проблемаларын шешеді.

Егер туа біткен кемістігі өлімге әкелетін асқынулар туғызса, алғашқы ота туылғаннан кейін көп ұзамай жасалады. Дамудың басқа репродуктивті бұзылулары бойынша хирургиялық араласулар сәби кезінен жасалуы мүмкін. Кейбір операциялар баланың әлдеқайда ересек болғанына дейін кешіктірілуі мүмкін.

Ерте анықтау өте маңызды, әсіресе жыныс мүшелері анық емес болған жағдайда. Баланың ұл немесе қыз екендігіне көз жеткізбестен бұрын, провайдер мұқият тексеруі керек. Бұл жынысты тағайындау деп те аталады. Емдеу ата-аналарға кеңес беруді қамтуы керек. Балаға есейген сайын кеңес беру қажет болады.

Келесі ресурстар әртүрлі даму ақаулары туралы көбірек ақпарат бере алады:

• CARES Foundation - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Солтүстік Американың Intersex қоғамы - www.isna.org

Клоакальды ауытқулар туылған кезде өлімге әкелетін асқынулар тудыруы мүмкін.

Егер диагноз кеш қойылған болса немесе қате болса, ықтимал асқынулар дамуы мүмкін. Бір жынысқа тағайындалған жыныс мүшелері түсініксіз балаларда кейіннен қарама-қарсы өскен жынысына байланысты ішкі ағзалары болуы мүмкін. Бұл қатты психологиялық күйзелісті тудыруы мүмкін.

Қыздың репродуктивті трактінде диагноз қойылмаған проблемалар бедеулікке және жыныстық қиындықтарға әкелуі мүмкін.

Кейінірек пайда болатын басқа асқынуларға мыналар жатады:

• Эндометриоз
• Босануға тым ерте бару (мерзімінен бұрын босану)
• Хирургиялық араласуды қажет ететін іштің ауырсынуы
• Бірнеше рет түсік түсіру

Егер сіздің қызыңызда провайдерге қоңырау шалыңыз:

• Аномальды көрінетін жыныс мүшелері
• Ерлерге тән қасиеттер
• Жамбастың ай сайынғы ауыруы және құрысуы, бірақ етеккірі келмейді
• 16 жасқа дейін етеккір басталмаған
• Жыныстық жетілу кезеңінде сүт безінің дамуы жоқ
• Жыныстық жетілу кезінде лобистикалық шаш болмайды
• Іштегі немесе шаптағы ерекше ісіктер

Жүкті әйелдер ерлер гормондары бар кез-келген заттарды қабылдамауы керек. Олар дәрі-дәрмектің кез-келген түрін немесе қоспаларды қабылдаудан бұрын провайдерден кеңес алу керек.

Анасы жүктіліктің дұрыс болуына барлық күш-жігерін жұмсаса да, нәрестедегі даму проблемалары туындауы мүмкін.

Туа біткен ақау - қынап, аналық без, жатыр және жатыр мойны; Туа біткен ақаулар - қынап, аналық без, жатыр және жатыр мойны; Әйелдердің ұрпақты болу жолдарының дамуының бұзылуы

• Қынап пен вульваның дамуындағы бұзылулар
• Жатырдың туа біткен ауытқулары

Алмаз Д.А., Ю Р.Н. Жыныстық дамудың бұзылуы: этиология, бағалау және медициналық менеджмент. Вейн АЖ, Кавусси Л.Р., Партин А.В., Петерс Калифорния, редакция. Кэмпбелл-Уолш урологиясы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 150 тарау.

Eskew AM, Merritt DF. Вульвовагиналды және муллериялық ауытқулар. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 569-тарау.

Kaefer M. Қыздардағы жыныс мүшелерінің ауытқуларын басқару. Вейн АЖ, Кавусси Л.Р., Партин А.В., Петерс Калифорния, редакция. Кэмпбелл-Уолш урологиясы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 149 тарау.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Әйелдердің ұрпақты болу жолдарының туа біткен ауытқулары: қынаптың, жатыр мойнының, жатырдың және аднекстің аномалиясы. Лобо Р.А., Гершенсон Д.М., Ленц Г.М., Валеа Ф.А., редакция. Кешенді гинекология. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 11 тарау.