Үлкен артериялардың транспозициясы

Үлкен артериялардың транспозициясы (TGA) - бұл туа біткеннен пайда болатын жүрек ақауы (туа біткен). Қанды жүректен шығаратын екі негізгі артерия - қолқа мен өкпе артериясы ауысады (транспозацияланған).

TGA себебі белгісіз. Бұл кең таралған генетикалық аномалиямен байланысты емес. Бұл басқа отбасы мүшелерінде сирек кездеседі.

TGA - жүректің цианоздық ақауы. Бұл дегеніміз, қандағы жүректің бүкіл денесіне жіберілетін оттегінің азаюы.

Қалыпты жүректерде денеден оралған қан жүректің оң жағынан және өкпе артериясы арқылы өкпеге оттегін алады. Содан кейін қан жүректің сол жағына қайта оралып, қолқа арқылы денеге тарайды.

TGA-да веноздық қан қалыпты жүрекше арқылы жүрекке оралады. Бірақ бұл қан өкпеге оттегін сіңірудің орнына аорта арқылы ағып, қайтадан ағзаға түседі. Бұл қан оттегімен толтырылмаған және цианозға әкеледі.

Симптомдар туылған кезде немесе көп ұзамай пайда болады. Симптомдардың қаншалықты нашар екендігі жүректің қосымша ақауларының типіне және мөлшеріне байланысты (мысалы, жүрекше аралық пердесінің, қарыншалық аралықтың ақауы немесе артерия патенті) және қан екі қалыптан тыс қан айналымы арасында қаншалықты араласуы мүмкін.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Терінің көгеруі
• Саусақтардың немесе саусақтардың сойылдауы
• Нашар тамақтандыру
• Ентігу

Медицина қызметкері кеуде қуысын стетоскоппен тыңдау кезінде жүректің шуылын анықтауы мүмкін. Баланың аузы мен терісі көк түсті болады.

Тесттер көбіне мыналарды қамтиды:

• Жүректің катетеризациясы
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• ЭКГ
• Эхокардиограмма (егер ол туылғанға дейін жасалса, оны ұрықтың эхокардиограммасы деп атайды)
• Пульсоксиметриясы (қандағы оттегінің деңгейін тексеру үшін)

Емдеудің бастапқы кезеңі оттегіге бай қанды нашар оттегімен қанды араластыруға мүмкіндік беру. Сәби дереу простагландин деп аталатын дәрі-дәрмекті IV арқылы (көктамыр ішіне жіберу) алады.Бұл дәрі ductus arteriosus деп аталатын қан тамырларын ашық ұстауға көмектеседі, бұл екі қан айналымының біраз араласуына мүмкіндік береді. Кейбір жағдайларда оң және сол жақ атриум арасындағы саңылауды шар катетерін қолдану арқылы жасауға болады. Бұл қанның араласуына мүмкіндік береді. Бұл процедура аэронды жүрекшелік септостомия деп аталады.

Тұрақты емдеу жүрекке хирургияны қамтиды, оның барысында үлкен артерияларды кесіп, дұрыс орнына келтіреді. Мұны артериялық ауыстырып қосқыш (АСО) деп атайды. Осы хирургия дамымас бұрын атриальды қосқыш (немесе қыша процедурасы немесе сеннинг процедурасы) деп аталатын операция қолданылған.

Баланың симптомдары хирургиялық операциядан кейін ақауларды түзету үшін жақсарады. Артериялық ауысудан өткен нәрестелердің көпшілігінде операциядан кейін белгілері болмайды және қалыпты өмір сүреді. Егер түзету хирургиясы жасалмаса, өмір сүру ұзақтығы тек бірнеше айды құрайды.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Коронарлық артерия проблемалары
• Жүрек клапанының проблемалары
• Жүректің тұрақты емес ырғағы (аритмия)

Бұл жағдайды туылғанға дейін ұрықтың эхокардиограммасы арқылы анықтауға болады. Егер олай болмаса, көбінесе нәресте туылғаннан кейін диагноз қойылады.

Егер сіздің балаңыздың терісі, әсіресе бет жағында немесе магистральда көкшіл түс пайда болса, жедел жәрдемге барыңыз немесе жергілікті жедел жәрдем қызметіне қоңырау шалыңыз (мысалы, 911).

Егер сіздің балаңызда осындай жағдай болса және жаңа белгілер пайда болса, нашарласа немесе емдеуден кейін жалғасса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Жүкті болуды жоспарлайтын әйелдер иммунитеті болмаса, қызамыққа қарсы иммундау керек. Жақсы тамақтану, алкогольден бас тарту және жүктілікке дейін де, жүктілік кезінде де қант диабетін бақылау пайдалы болуы мүмкін.

d-TGA; Жүректің туа біткен ақауы - транспозиция; Цианоздық жүрек ауруы - транспозиция; Туа біткен ақаулар - транспозиция; Үлкен кемелердің транспозициясы; TGV

• Педиатриялық жүрекке хирургия - шығару

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүрек - алдыңғы көрініс
• Үлкен тамырлардың транспозициясы

Бернштейн Д. Цианоздық туа біткен жүрек ауруы: ауыр науқас неонинді цианозбен және тыныс алудың қысылуымен бағалау. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, редакциялары. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 456-тарау.

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы: қазіргі хирургиялық практиканың биологиялық негіздері. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.