Туа біткен жүрек ақауы - түзету хирургиясы

Туа біткен жүрек ақауларын түзету хирургиясы бала туа біткен жүрек ақауларын түзетеді немесе емдейді. Бір немесе бірнеше жүрек ақауларымен туылған баланың туа біткен жүрек ақауы бар. Егер ақаулық баланың ұзақ мерзімді денсаулығына немесе әл-ауқатына зиян келтірсе, хирургиялық араласу қажет.

Балалар жүрегіне жасалатын хирургияның көптеген түрлері бар.

Патенттік канал артериозының (PDA) байланысы:

• Бала туылғанға дейін қолқа (денеге негізгі артерия) мен өкпе артериясы (өкпеге дейінгі негізгі артерия) арасында өтетін қан тамырлары бар, оны ductus arteriosus деп атайды. Бұл кішкентай ыдыс көбінесе нәресте өздігінен дем ала бастаған кезде туылғаннан кейін көп ұзамай жабылады. Егер ол жабылмаса. Ол патенциалды артериялы канал деп аталады. Бұл кейінірек өмірде қиындықтар тудыруы мүмкін.
• Көп жағдайда дәрігер дәрі-дәрмектің көмегімен саңылауды жауып тастайды. Егер бұл нәтиже бермесе, онда басқа әдістер қолданылады.
• Кейде PDA хирургиялық араласуды қажет етпейтін процедурамен жабылуы мүмкін. Процедура көбінесе рентген сәулелерін қолданатын зертханада жасалады. Бұл процедурада хирург шап аймағында кішкене кесінді жасайды. Катетер деп аталатын сым мен түтікті аяғындағы артерияға енгізіп, оны жүрекке жеткізеді. Содан кейін, кішкентай металл катушка немесе басқа құрал катетер арқылы нәрестенің ductus arteriosus артериясына жіберіледі. Катушка немесе басқа құрылғы қан ағынын блоктайды және бұл мәселені түзетеді.
• Тағы бір әдіс - кеуде қуысының сол жағында кішігірім хирургиялық кесінді жасау. Хирург PDA-ны тауып, содан кейін ductus arteriosus-ті байлайды немесе қыстырады немесе бөліп, кесіп тастайды. Артериоздың түтікшесін байлап байлау лигация деп аталады. Бұл процедураны жаңа туған нәрестелердегі қарқынды терапия бөлімінде (NICU) жасауға болады.

Аорта түзілуінің коарктациясы:

• Аортаның коарктациясы аортаның бір бөлігі өте тар бөлімге ие болған кезде пайда болады. Пішін құм сағатының таймеріне ұқсайды. Тарылу қанның төменгі аяғынан өтуін қиындатады. Уақыт өте келе бұл өте жоғары қан қысымы сияқты мәселелерге әкелуі мүмкін.
• Бұл ақауларды қалпына келтіру үшін көбінесе кеуде қуысының сол жағында, қабырға арасында кесік жасалады. Аортаның коарктациясын қалпына келтірудің бірнеше әдісі бар.
• Жөндеудің ең кең тараған тәсілі - тар бөлімді кесіп алып, оны жасанды (синтетикалық) материалдан - Горе-текстен жасалған патчпен ұлғайту.
• Бұл ақаулықты жоюдың тағы бір тәсілі - қолқаның тар бөлігін алып тастап, қалған ұштарын біріктіру. Бұл көбінесе ересек балаларда жасалуы мүмкін.
• Бұл ақаулықты жоюдың үшінші әдісі субклавиялық қақпақ деп аталады. Біріншіден, қолқаның тар бөлігінде кесу жасалады. Содан кейін қолқаның тар бөлігін ұлғайту үшін сол жақ субклавиан артериясынан (артерия қолға) патч алынады.
• Мәселені шешудің төртінші әдісі - түтікті аортаның қалыпты бөлімдеріне, тар бөліктің екі жағына қосу. Түтік арқылы қан ағып, тар бөлімді айналып өтеді.
• Жаңа әдіс хирургиялық араласуды қажет етпейді. Кішкене сым артерия арқылы шапқа және қолқаға дейін орналастырылады. Содан кейін тар жерде кішкене шар ашылады. Артерияны ашық ұстауға көмектесетін стент немесе кішкентай түтік қалдырылады. Процедура зертханада рентген сәулелерімен жасалады. Бұл процедура көбінесе коарктация бекітілгеннен кейін пайда болған кезде қолданылады.

Жүрекшелер аралық пердесінің (АСД) қалпына келуі:

• Жүрекшелер аралықтары - жүректің сол және оң жақ жүрекшелерінің (жоғарғы камералары) арасындағы қабырға. Бұл қабырғадағы тесік ASD деп аталады. Бұл ақаулық болған кезде, оттегі бар және онсыз қан араласып, уақыт өте келе медициналық проблемалар мен аритмияны тудыруы мүмкін.
• Кейде АСД жүрекке ашық хирургиясыз жабылуы мүмкін. Біріншіден, хирург шап аймағында кішкене кесінді жасайды. Содан кейін хирург жүрекке өтетін қан тамырына сым енгізеді. Әрі қарай, қолшатыр тәрізді екі кішкене «қақпақ» құрылғысы аралықтың оң және сол жағына орналастырылған. Бұл екі құрылғы бір-біріне бекітілген. Бұл жүректегі тесікті жауып тастайды. Барлық медициналық орталықтар бұл процедураны жасамайды.
• АСД қалпына келтіру үшін ашық жүрекке операция жасалуы мүмкін. Бұл операцияда септумды тігістердің көмегімен жабуға болады. Тесікті жабудың тағы бір тәсілі - бұл жамау.

Қарыншалық аралықтың ақауын (VSD) қалпына келтіру:

• Қарыншалық перде - бұл жүректің сол және оң қарыншалары (төменгі палаталары) арасындағы қабырға. Қарыншалық пердедегі тесік VSD деп аталады. Бұл тесік қанды оттегімен араласып, өкпеге оралған қанды қосады. Уақыт өте келе жүректің тұрақты емес соғуы және басқа жүрек проблемалары болуы мүмкін.
• 1 жасқа дейін көптеген VSD дербес жабылады. Алайда, осы жастан кейін ашық тұрған VSD-ді жабу қажет болуы мүмкін.
• Үлкен VSD, мысалы, қарыншалық септумның кейбір бөліктеріндегі немесе жүрек жеткіліксіздігін немесе эндокардитті тудыратын, (қабыну) жүрекке ашық хирургия қажет. Аралық саңылау көбінесе патчпен жабылады.
• Кейбір перделік ақауларды операциясыз жабуға болады. Процедура жүрекке кішігірім сымды өткізіп, ақауды жабатын кішкене қондырғыны қамтиды.

Fallot жөндеу тетралогиясы:

• Фалло тетралогиясы - туа біткен (туа біткен) жүректің ақауы. Ол әдетте жүректің төрт ақауларын қамтиды және нәрестенің көкшіл түске боялуына әкеледі (цианоз).
• Жүрекке ашық хирургия қажет, және бұл көбінесе бала 6 айдан 2 жасқа дейін болған кезде жасалады.

Операцияға мыналар кіреді:

• Қарыншаның аралық пердесінің ақауын патчпен жабу.
• Өкпе қақпағын ашу және қалыңдатылған бұлшықетті алу (стеноз).
• Өкпеге қан ағымын жақсарту үшін оң жақ қарыншаға және негізгі өкпе артериясына патч қою.

Балада алдымен шунт процедурасы жасалуы мүмкін. Шунт қанды бір аймақтан екінші аймаққа ауыстырады. Бұл ашық жүрекке жасалатын операцияны кейінге қалдыру қажет болған жағдайда жасалады, себебі бала хирургиялық араласуға өте ауыр.

• Шунт процедурасы кезінде хирург кеуденің сол жағында хирургиялық кесінді жасайды.
• Бала ересек болғаннан кейін шунт жабылып, жүректегі негізгі жөндеу жасалады.

Үлкен кемелерді жөндеудің транспозициясы:

• Қалыпты жүректе қолқа жүректің сол жақ бөлігінен, ал өкпе артериясы оң жақтан шығады. Үлкен тамырлардың транспозициясы кезінде бұл артериялар жүректің қарама-қарсы жағынан келеді. Балада туа біткен басқа да ақаулар болуы мүмкін.
• Үлкен тамырлардың транспозициясын түзету жүрекке ашық хирургияны қажет етеді. Мүмкін болса, бұл хирургия босанғаннан кейін көп ұзамай жасалады.
• Ең көп таралған жөндеуді артериялық қосқыш деп атайды. Қолқа және өкпе артериясы бөлінеді. Өкпе артериясы оң жақ қарыншамен жалғасады, онда ол жатады. Содан кейін, аорта мен коронарлық артериялар сол жақ қарыншамен байланысады, онда олар жатады.

Truncus arteriosus қалпына келтіру:

• Truncus arteriosus - бұл қолқа, коронарлық артериялар және өкпе артериясы бір жалпы діңнен шыққан кезде пайда болатын сирек кездесетін жағдай. Бұзушылық өте қарапайым немесе өте күрделі болуы мүмкін. Барлық жағдайда ақауларды қалпына келтіру үшін жүрекке ашық хирургия қажет.
• Жөндеу, әдетте, нәресте өмірінің алғашқы бірнеше күнінде немесе аптасында жасалады. Өкпе артериялары қолқа діңінен бөлініп, кез-келген ақаулар патчпен жабылған. Әдетте, балаларда қарыншалар аралық пердесінің ақауы бар, және ол да жабық. Содан кейін оң жақ қарынша мен өкпе артериялары арасында байланыс орнатылады.
• Балалардың көпшілігі өсе келе тағы бір-екі операцияға мұқтаж.

Трикуспидті атрезияны жөндеу:

• Трикуспидті қақпақша жүректің оң жағындағы жоғарғы және төменгі камералар арасында кездеседі. Трикуспидті атрезия бұл клапан деформацияланған, тар немесе жоғалған кезде пайда болады.
• Трикуспидті атрезиямен туылған нәрестелер көгілдір түсті, өйткені олар өкпеге оттегін жинай алмайды.
• Өкпеге жету үшін қан жүрекшелер аралық пердесінің (АСД), қарыншалық аралықтардың ақауының (VSD) немесе патентальды каналдың артериясынан (PDA) өтуі керек. (Бұл жағдайлар жоғарыда сипатталған.) Бұл жағдай өкпенің қан айналымын қатты шектейді.
• Балаға туылғаннан кейін көп ұзамай простагландин Е деп аталатын дәрі берілуі мүмкін. Бұл дәрі артерия патентін ашық ұстауға көмектеседі, сондықтан қан өкпеге ағып тұра алады. Алайда, бұл біраз уақыт жұмыс істейді. Балаға ақыры хирургиялық араласу қажет болады.
• Бұл ақаулықты түзету үшін балаға бірнеше шунттар мен операциялар қажет болуы мүмкін. Бұл хирургияның мақсаты - ағзадан қанның өкпеге түсуіне мүмкіндік беру. Хирург трикуспидті қақпақты жөндеуге, клапанды ауыстыруға немесе шунт қоюға мәжбүр болуы мүмкін, сондықтан қан өкпеге жетуі мүмкін.

Өкпенің веналық аномальды қайтарылуын (TAPVR) жалпы түзету:

• TAPVR өкпе тамырлары оттегіге бай қанды өкпеден жүректің сол жағына емес, жүректің оң жағына алып келген кезде пайда болады, бұл жерде сау адамдар жиі жүреді.
• Бұл жағдай хирургиялық араласу арқылы түзетілуі керек. Егер нәрестеде ауыр белгілер пайда болса, хирургиялық араласу жаңа туған кезеңде жасалуы мүмкін. Егер ол туылғаннан кейін жасалмаса, бұл нәресте өмірінің алғашқы 6 айында жасалады.
• TAPVR жөндеу жүрекке ашық хирургияны қажет етеді. Өкпе тамырлары жүректің сол жақ бөлігіне, сол жаққа қарай бағытталады және кез-келген қалыптан тыс байланыстар жабылады.
• Егер PDA болса, оны байлап, бөледі.

Сол жақ жүректі гипопластикалық қалпына келтіру:

• Бұл өте нашар дамыған сол жүрек салдарынан болатын өте ауыр жүрек ақауы. Егер ол емделмесе, онымен бірге туылған нәрестелердің көпшілігінде өлім пайда болады. Жүректің басқа ақаулары бар балалардан айырмашылығы, сол жақ гипопластикалық балаларда басқа ақаулар жоқ. Бұл ақауларды емдеу операциялары мамандандырылған медициналық орталықтарда жасалады. Әдетте хирургия бұл ақаулықты түзетеді.
• Жүрекке үш рет операция жасау керек. Бірінші операция сәби өмірінің бірінші аптасында жасалады. Бұл күрделі хирургия, мұнда өкпе артериясы мен қолқадан бір қан тамыр пайда болады. Бұл жаңа кеме қанды өкпеге және дененің қалған бөлігіне жеткізеді.
• Фонтан операциясы деп аталатын екінші операция көбінесе нәресте 4 айдан 6 айға дейін жасалады.
• Үшінші операция екінші операциядан кейін бір жылдан кейін жасалады.

Жүрекке туа біткен хирургия; Патенттік каналдың артериозды байланысы; Сол жақ жүректі гипопластикалық қалпына келтіру; Fallot жөндеу тетралогиясы; Аорта түзілуінің коарктациясы; Атритальды перде ақауларын қалпына келтіру; Қарыншалық перде ақауларын қалпына келтіру; Truncus arteriosus қалпына келтіру; Жалпы аномальды өкпе артериясын түзету; Керемет кемелерді жөндеудің транспозициясы; Трикуспидті атрезияны қалпына келтіру; VSD жөндеу; ASD жөндеу

• Жуынатын бөлме қауіпсіздігі - балалар
• Балаңызды қатты ауырып жатқан бауырласқа жолықтыру
• Педиатриялық жүрекке хирургия - шығару
• Хирургиялық жараларды күту - ашық

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүректің катетеризациясы
• Жүрек - алдыңғы көрініс
• Ультрадыбыстық, қалыпты ұрық - жүрек соғысы
• Ультрадыбыстық, қарыншалар аралық перде ақауы - жүрек соғысы
• Патенттік каналдың артериозы (PDA) - серия
• Сәбилерге ашық жүрекке операция жасау

Бернштейн D. Туа біткен жүрек ақауын емдеудің жалпы принциптері. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 461-тарау.

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K және басқалар; Клиникалық кардиология бойынша американдық жүрек ассоциациясы кеңесі. Үлкен жастағы ересектердегі туа біткен жүрек ауруы: Американдық жүрек ассоциациясының ғылыми тұжырымы. Таралым. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P және басқалар; Американдық жүрек ассоциациясы жүрек-қан тамырлары мейірбикесі жөніндегі кеңестің педиатриялық мейірбикелік кіші комитеті; Жастардың жүрек-қан тамырлары аурулары жөніндегі кеңес. Балалар мен жасөспірімдерді жүректің инвазиялық процедураларына дайындауға арналған ұсыныстар: Американдық жүрек ассоциациясының жүрек-қан тамырлары мейірбикесі жөніндегі кеңесінің педиатриялық мейірбикелік кіші комитетінің жастардың жүрек-қан тамырлары аурулары жөніндегі кеңесімен бірлесіп жасаған мәлімдемесі. Таралым. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Туа біткен жүрек ақауы.In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.