Қос қарыншаның оң жақ қарыншасы

Қос қарыншаның оң жақ қарыншасы (DORV) - бұл туа біткеннен бастап пайда болатын жүрек ауруы (туа біткен). Аорта сол жақ қарыншаға емес, оң жақ қарыншамен (RV, оттегі жетіспейтін қанды өкпеге айдайтын жүректің камерасы) қосылады (LV, қалыпты жағдайда денеге оттегіге бай қанды айдайтын камера).

Өкпе артериясы (өкпеге оттегі жетіспейтін қанды жеткізеді) де, аорта да (оттегіге бай қанды жүректен денеге жеткізеді) бір айдау камерасынан шығады. Сол жақ қарыншамен ешқандай артериялар байланыспайды (қалыпты жағдайда денеге қанды айдайтын камера).

Қалыпты жүрек құрылымында қолқа ЖЖ-мен байланысады. Өкпе артериясы қалыпты жағдайда RV-ге қосылады. DORV-де екі артерия RV-ден ағып кетеді. Бұл проблема, себебі RV оттегімен қанық қанмен жүреді. Содан кейін бұл қан бүкіл денеде айналады.

Қарыншалық аралықтың ақауы (VSD) деп аталатын тағы бір ақаулық әрдайым DORV кезінде пайда болады.

Өкпеден оттегіге бай қан жүректің сол жағынан, VSD саңылауы арқылы және RV-ге ағып кетеді. Бұл нәрестеге оттегіге бай қанның оттегімен қаныққан қанмен араласуына мүмкіндік беріп, ДОРВ-мен ауырады. Бұл қоспаның өзінде денеге оттегі жеткіліксіз болуы мүмкін. Бұл жүректің дененің қажеттіліктерін қанағаттандыру үшін көбірек жұмыс істеуіне мәжбүр етеді. DORV бірнеше түрлері бар.

Бұл түрлердің айырмашылығы VSD-нің орналасуы, өйткені бұл өкпе артериясы мен қолқаның орналасуына қатысты. Мәселенің белгілері мен ауырлығы DORV түріне байланысты болады. Өкпе қақпағының стенозының болуы да жағдайға әсер етеді.

DORV бар адамдарда жүректің басқа да ақаулары жиі кездеседі, мысалы:

• Эндокард жастығының ақаулары (жүректің төрт камерасын бөлетін қабырғалар нашар қалыптасқан немесе жоқ)
• Аортаның коарктациясы (қолқаның тарылуы)
• Митралды қақпақшаның проблемалары
• Өкпе атрезиясы (өкпе қақпағы дұрыс қалыптаспайды)
• Өкпе қақпағының стенозы (өкпе қақпағының тарылуы)
• Оң жақ қолқа доғасы (қолқа доғасы сол жақтың орнына оң жақта)
• Үлкен артериялардың транспозициясы (қолқа мен өкпе артериясы ауысады)

DORV белгілеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Жүрек ұлғайған
• Жүректің шуылы
• Тез тыныс алу
• Жүректің жылдам соғуы

DORV белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Шаршаудан тез тамақтану
• Тері мен еріннің көгілдір түсі
• Саусақтар мен саусақтардың клубинг (тырнақ төсектерінің қалыңдауы) (кеш белгісі)
• Салмақ қосудың және өсудің сәтсіздігі
• Бозғылт бояу
• Терлеу
• Ісіну аяғы немесе іші
• Тыныс алу қиын

DORV диагностикасы бойынша тестілерге мыналар жатады:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (эхокардиограмма)
• Қан қысымын өлшеу және жүрек пен артериялардың арнайы суреттері үшін бояу енгізу үшін жүрекке жұқа, икемді түтікті беру (жүрек катетеризациясы)
• Жүрек МРТ

Емдеу үшін жүректегі саңылауды жауып, сол қарыншадан қанды қолқаға бағыттау үшін хирургиялық араласу қажет. Өкпе артериясын немесе қолқаны жылжыту үшін де хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

Нәрестеге қажет болатын операциялардың түрі мен санын анықтайтын факторларға мыналар жатады:

• DORV типі
• Ақаудың ауырлығы
• Жүректегі басқа проблемалардың болуы
• Баланың жалпы жағдайы

Баланың қаншалықты жақсы жұмыс істейтіні келесіге байланысты:

• VSD өлшемі және орналасуы
• Сорғы камераларының мөлшері
• Қолқа мен өкпе артериясының орналасуы
• Басқа асқынулардың болуы (мысалы, қолқаның коарктациясы және митральды қақпақшаның проблемалары)
• Диагноз қойылған кездегі баланың денсаулығы
• Өкпенің зақымдануы ұзақ уақыт бойы өкпеге қанның көп түсуінен болған ба

DORV асқынуларына мыналар кіруі мүмкін:

• Жүрек жетімсіздігі
• Өкпеде қан қысымының жоғарылауы, емделмегенде өкпенің тұрақты зақымдалуы мүмкін
• Өлім

Мұндай жүрек ауруымен ауыратын балаларға тіс емдеу алдында антибиотиктер қабылдау қажет болуы мүмкін. Бұл жүректің айналасындағы инфекциялардың алдын алады. Операциядан кейін антибиотиктер қажет болуы мүмкін.

Егер сіздің балаңыз тез шаршағыш болып көрінсе, тыныс алуы қиын болса немесе терісі немесе еріні көгерген болса, дәрігерге хабарласыңыз. Егер сіздің балаңыз өспесе немесе салмақ қоспай жатса, сіз провайдермен кеңесуіңіз керек.

ДОРВ; Taussig-Bing аномалиясы; Екі еселенген VSD бар DORV; Келісілмеген VSD бар DORV; VSD аортаикалық көмегімен DORV; Жүректің туа біткен ақауы - DORV; Цианоздық жүрек ақауы - DORV; Туа біткен ақаулар - DORV

• Қос қарыншаның оң жақ қарыншасы

Bichell D. Екі жақты оң жақ қарынша. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, редакция. Нәрестелер мен балалардағы жүректің сыни ауруы. 3-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 58-тарау.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Екі жақты қарыншалар. Верновский Г., Андерсон Р.Х., Кумар К және т.б. Андерсонның балалар кардиологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 39 тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.