AHP диагнозынан кейін: жедел бауыр порфириясына шолу

Мазмұны

• Диагноз
• Симптомдарды бақылау
• Емдеу
• Клиникалық зерттеулер
• Шабуылдарды басқару
• Өмір салтын өзгерту
• Стресс және психикалық денсаулық
• Генетикалық тестілеу
• Ала кету

Бауырдың жедел порфириясы (AHP) гем белоктарының жоғалуын қамтиды, бұл сау эритроциттерді жасауға көмектеседі. Көптеген басқа жағдайлар осы қан бұзылуының белгілерімен бөліседі, сондықтан AHP-ге тест жүргізу уақытты алуы мүмкін.

Дәрігер сізге қан, зәр және генетикалық зерттеулерден кейін AHP диагнозын қояды. Сіздің диагнозыңыздан кейін емдеу және басқару процесі басталуы мүмкін.

AHP диагнозы көптеген сұрақтар тудыруы мүмкін. Мүмкін сіз өзіңіздің емдеу жолдарыңыз туралы және болашақ шабуылдарды болдырмауға болатын басқа шаралар туралы ойланыңыз.

AHP диагнозынан кейін сіз және сіздің дәрігеріңіз жасай алатын қадамдар туралы көбірек біліңіз.

Диагноз

Бастапқыда AHP оның пайда болуының төмендігі мен кең белгілеріне байланысты болады. Сіздің денсаулық сақтау тобыңыз симптомдарды тексеру және бауыр порфириясының өткір диагнозын қарастыру үшін бірнеше тестілерді қолданады.

Тесттерге мыналар кіреді:

• порбобилиногенге арналған зәр анализі (PBG)
• компьютерлік томография (КТ)
• кеуде қуысының рентгенографиясы
• эхокардиограмма (EKG)
• толық қан анализі (CBC)
• генетикалық тестілеу

PBG зәр анализі ең маңызды болып саналады, өйткені PBG зәрі әдетте жедел шабуыл кезінде жоғарылайды.

Диагностика тексерілетін адам үшін де, оның отбасы мүшелері үшін де генетикалық зерттеулермен жиі расталады.

Симптомдарды бақылау

AHP-ді басқару жоспарының бір бөлігі шабуыл белгілерін түсіну болып табылады. Бұл сізге ауыр асқынуларға әкелмес бұрын, қашан әрекет ету керектігін білуге ​​көмектеседі.

Ұлттық денсаулық сақтау институттарының мәліметтері бойынша іштің қатты ауыруы - бұл жақындап келе жатқан АГП шабуылының ең көп тараған симптомы. Ауырсыну сіздің денеңіздің басқа бөліктеріне де таралуы мүмкін, мысалы:

• қолдар
• аяқтар
• артқа

AHP шабуылы келесі себептерге әкелуі мүмкін:

• тыныс алу қиындықтары, мысалы, ысқырықты немесе тамағыңызда қатты сезім
• іш қату
• қара түсті зәр
• зәр шығарудың қиындығы
• Жоғарғы қан қысымы
• жүрек соғуының жоғарылауы немесе байқалатын жүрек соғуы
• жүрек айну
• дегидратацияға айналатын шөлдеу
• ұстамалар немесе галлюцинациялар
• құсу
• әлсіреген бұлшықеттер

Жоғарыда аталған белгілердің кез-келгені сезілсе, дәрігерге қоңырау шалыңыз. Дәрігер сізді емдеу үшін ауруханаға жіберуі мүмкін.

Емдеу

Алдын алу шаралары AHP шабуылын тоқтату және сіздің өміріңіздің сапасын жақсарту кілті болып табылады. Сіздің дәрігер геминнің гемин деп аталатын синтетикалық нұсқасын тағайындайтын болады, бұл сіздің денеңізге гемоглобин протеиндерін жасауға көмектеседі.

Хем ауызша рецепт түрінде қол жетімді, бірақ ол инъекция түрінде де берілуі мүмкін. Hemin IV препараттары ауруханаларда AHP шабуылдары кезінде қолданылады.

Сіздің жағдайыңызға байланысты дәрігер келесі опцияларды ұсынуы мүмкін:

• Глюкоза қоспалары ағзаңызға қызыл қан жасушаларын жасау үшін глюкозаның жеткілікті болуына көмектесу үшін қант таблеткалары түрінде немесе ішілік түрде берілуі мүмкін.
• Гонадотропинді шығаратын гормон агонисті бұл етеккір кезінде гемді жоғалтатын әйелдерге қолданылатын рецепт бойынша дәрі.
• Флеботомия бұл ағзадағы темірдің артық мөлшерінен арылту үшін қолданылатын қанды кетіру процедурасы.
• Гендік терапия мысалы, гивосиран, ол 2019 жылдың қараша айында.

Гивосиран бауырда уытты қосалқы өнімнің түзілу жылдамдығын төмендетіп, AHP шабуылын азайтатыны анықталды.

Емдеу әдістерін дұрыс таңдау үшін үнемі қан анализі қажет. Дәрігер гемді, темірді және басқа элементтерді сіздің емделу нәтиже беруін немесе AHP жоспарына кейбір түзетулер енгізу қажет екенін анықтау үшін өлшей алады.

Клиникалық зерттеулер

Зерттеушілер осы жағдайды басқаруға көмектесетін гивосиран сияқты жаңа емдеу әдістерін анықтауға және дамытуға тырысуда. Сізге дәрігерден сізге қолайлы болуы мүмкін кез-келген клиникалық сынақтар туралы сұрау туралы ойлануыңыз мүмкін.

Бұл сынақтар ақысыз емдеуді, сонымен бірге өтемақыны қамтамасыз етуі мүмкін. Сіз сонымен қатар ClinicalTrials.gov арқылы көбірек біле аласыз.

Шабуылдарды басқару

AHP-ді басқару көбінесе триггерлерді басқаруға байланысты. Бірақ шабуыл болған кезде емдеу және ауырсынуды жеңілдету қажет.

AHP шабуылына жиі ауруханаға жатқызу қажет. Онда сізге бүйрек немесе бауыр жеткіліксіздігінің белгілерін бақылау кезінде көктамыр ішіне гемді беруге болады.

Барлық AHP шабуылдары ауруханаға баруды қажет етпейді. Алайда, қатты ауырсыну немесе елеулі белгілер шұғыл көмекке мұқтаж болады.

Сіздің дәрігеріңіз шабуыл белгілерін емдеу үшін гипертензияға қарсы бета-адреноблокаторлар, құсуға қарсы антидемик немесе ауырсынуды басатын дәрі-дәрмектер тағайындай алады.

Өмір салтын өзгерту

AHP-ді алып тастайтын белгілі бір өмір салты жоспары болмаса да, сіз білуі керек кейбір AHP триггерлері бар.

Оларға мыналар жатады:

• ақуызды көп жеу
• ораза
• темірді көп қабылдау
• гормондарды алмастыратын дәрілер
• төмен калориялы диеталар
• көмірсутегі аз диеталар
• темір қоспалары (OTC немесе рецепт)
• темекі шегу

Стресс және психикалық денсаулық

AHP сияқты созылмалы аурудың болуы стрессті тудыруы мүмкін, әсіресе сирек кездесетін ауру. Мүмкіндігінше стрессті басқару маңызды.

Стресс AHP шабуылының тікелей себебі болмаса да, бұл сіздің қауіп-қатеріңізді арттыруы мүмкін.

Порфириялар басқа психикалық денсаулық жағдайларына әкелуі мүмкін, мысалы:

• мазасыздық
• депрессия
• истерия
• фобиялар

Медициналық қызметтерді кез-келген психикалық денсаулық белгілері туралы жаңартып отырыңыз, мысалы:

• қорқыныш
• ұйқысыздық
• тітіркену
• сіздің қалыпты қызметіңізге деген қызығушылықтың жоғалуы

Мұндай белгілер сіздің денсаулық сақтау жоспарыңыздың бір бөлігі ретінде шешілуі мүмкін.

AHP белгілерімен күресуде сіз жалғыз емессіз, сондықтан басқаларға қол жеткізу өте пайдалы болуы мүмкін.

Генетикалық тестілеу

Егер сізге AHP диагнозы қойылса, дәрігер сіздің балаларыңызға немесе басқа отбасы мүшелеріне генетикалық тексеруді ұсынуы мүмкін.

Дәрігер сіздің биологиялық туыстарыңыздың AHP қаупі бар-жоғын анықтауға көмектесетін бауырдағы кейбір ферменттерді іздеуі мүмкін.

Генетикалық тест AHP басталуына кедергі бола алмайды, бірақ бұл сіздің жақындарыңызға байланысты симптомдардың дамуын іздеуге көмектеседі.

Ала кету

АГП диагнозын қою бастапқыда стресстік болуы мүмкін, бірақ сіздің дәрігеріңіз барлық сұрақтарыңызға жауап беру үшін және сізге ең жақсы ем қабылдағаныңыз үшін бар.

АГП бар адамдарға деген көзқарас жақсы. Сіздің симптомдарыңызды емдеу және өмір салтын өзгерту арқылы басқару сізге күнделікті істеріңізді бірнеше мәселелермен шешуге көмектеседі.