ALS (Лу Гериг ауруы)

Мазмұны

• ALS дегеніміз не?
• АЛС себептері қандай?
• АЛС қаншалықты жиі кездеседі?
• ALS белгілері қандай?
• ALS ойлауға әсер ете ме?
• Қалай диагноз қойылады?
• ALS қалай өңделеді?
• Дәрі-дәрмектер
• ALS-тің асқынулары қандай?
• АҚС бар адамдар үшін ұзақ мерзімді Outlook дегеніміз не?

ALS дегеніміз не?

Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS) - бұл ми мен жұлынға әсер ететін дегенеративті ауру. ALS - бұл ерікті бұлшықеттердің басқарылуын жоғалтуға әкелетін созылмалы ауру. Сөйлеуді, жұтылуды және аяқ-қол қозғалысын басқаратын нервтер жиі әсер етеді. Өкінішке орай, оның емі әлі табылған жоқ.

Атақты бейсбол ойыншысы Лу Герригке 1939 жылы ауру диагнозы қойылған. ALS сонымен қатар Лу Гериг ауруы ретінде де белгілі.

АЛС себептері қандай?

ALS-ті спорттық немесе отбасылық деп жіктеуге болады. Көптеген жағдайлар сирек кездеседі. Бұл нақты себеп белгілі емес дегенді білдіреді.

Майо клиникасы генетика жағдайлардың шамамен 5 - 10 пайызында ғана ALS тудырады деп есептейді. ALS басқа себептері жақсы түсінілмейді. Ғалымдардың пікірінше, ALS-ге ықпал етуі мүмкін:

• еркін радикалды зақым
• моторлы нейрондарға бағытталған иммундық жауап
• химиялық мессенджер глутаматындағы теңгерімсіздік
• жүйке жасушаларының ішіндегі ақуыздардың қалыпты құрамы

Майо клиникасы темекі шегуді, қорғасынның әсер етуін және әскери қызметті осы жағдайдың ықтимал қауіп факторларын анықтады.

ALS белгілерінің басталуы әдетте 50 жастан 60 жасқа дейін болады, дегенмен белгілер ертерек пайда болуы мүмкін. ALS ерлерге қарағанда әйелдерге қарағанда біршама жиі кездеседі.

АЛС қаншалықты жиі кездеседі?

ALS қауымдастығының мәліметі бойынша, жыл сайын Америка Құрама Штаттарында 6,400 адамға ALS диагнозы қойылады. Олар сонымен бірге қазіргі уақытта 20 мыңға жуық американдықтар тәртіпсіздікпен өмір сүріп жатыр деп есептейді. ALS барлық нәсілдік, әлеуметтік және экономикалық топтардағы адамдарға әсер етеді.

Бұл жағдай да жиі кездеседі. Бұл халықтың қартаюына байланысты болуы мүмкін. Бұл қоршаған ортаға әсер етуші фактор деңгейінің жоғарылауына байланысты болуы мүмкін, ол әлі анықталмаған.

ALS белгілері қандай?

СПОРТТАРДЫҢ да, отбасылық АЛС-тың да моторлы нейрондардың біртіндеп жоғалуымен байланысты. ALS белгілері жүйке жүйесінің қай аймағына әсер ететініне байланысты. Олар әр адамға байланысты болады.

Медулла - бұл ми жүйесінің төменгі жартысы. Ол дененің көптеген вегетативті функцияларын басқарады. Оларға тыныс алу, қан қысымы және жүрек соғу жиілігі кіреді. Медиулла зақымдалуы мүмкін:

• аздап сөйлеу
• дауысы
• жұту қиынға соғады
• күлу немесе жылау сияқты шамадан тыс эмоционалды реакциялармен сипатталатын эмоционалды қабілет
• бұлшықет контурының жоғалуы немесе тілдің атрофиясы
• артық сілекей
• тыныс алудың қиындауы

Кортикоспинальды тракт - бұл нерв талшықтарынан тұратын мидың бөлігі. Ол сіздің миыңыздан жұлынға сигналдарды жібереді. ALS кортикоспинальды жолды зақымдайды және аяқ-қолдың спастикалық әлсіздігін тудырады.

Алдыңғы мүйіз - жұлынның алдыңғы бөлігі. Мұндағы нашарлау себеп болуы мүмкін:

• бұлшық еттер немесе әлсіз әлсіздік
• бұлшықет ысырап
• бұралу
• диафрагма мен тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігінен туындаған тыныс алу проблемалары

АЛС ерте белгілеріне күнделікті тапсырмаларды орындау проблемалары кіруі мүмкін. Мысалы, баспалдаққа көтерілу немесе орындықтан тұру қиын болуы мүмкін. Сондай-ақ сөйлеу немесе жұту қиынға соғады немесе қолдарыңыз бен қолдарыңызда әлсіздік болуы мүмкін. Ерте белгілер әдетте дененің белгілі бір бөліктерінде кездеседі. Олар сондай-ақ асимметриялы болады, демек олар тек бір жағында болады.

Ауру дамыған сайын, симптомдар дененің екі жағына да таралады. Екі жақты бұлшықет әлсіздікке айналады. Бұл бұлшықет ысырапынан салмақ жоғалтуға әкелуі мүмкін. Сезімдер, зәр шығару жолдары және ішек қызметі әдетте сақталмайды.

ALS ойлауға әсер ете ме?

Танымдық бұзылулар - бұл ALS-дің жалпы белгілері. Мінез-құлық өзгерістері психикалық құлдырамай-ақ пайда болуы мүмкін. Эмоционалды тұрақтылық барлық АҚС-тан зардап шегушілерде, тіпті ақыл-ойы жоқ адамдарда байқалуы мүмкін.

Абайсыздық пен баяу ойлау - бұл ALS-дің ең көп кездесетін танымдық белгілері. АЛС-пен байланысты деменция, егер фронтальды лобта жасуша дегенерация болса, пайда болуы мүмкін. АҚС байланысты деменция, ең алдымен, отбасылық деменция болған кезде пайда болады.

Қалай диагноз қойылады?

ALS әдетте невропатолог диагнозы қойылады. ALS үшін нақты тест жоқ. Диагноз қою процесі бірнеше айдан бірнеше айға дейін созылуы мүмкін.

Егер сізде прогрессивті жүйкелік құлдырау болса, сіздің дәрігеріңіз сізде АЛС бар деп күдіктене бастауы мүмкін. Олар келесі белгілермен байланысты проблемалардың артуына назар аударады:

• бұлшықет әлсіздігі
• ысырап
• бұралу
• құрысулар
• контрактуралар

Бұл белгілер бірқатар жағдайлардан туындауы мүмкін. Сондықтан диагноз дәрігерден денсаулықтың басқа да мәселелерін болдырмауын талап етеді. Бұл бірқатар диагностикалық сынақтармен жасалады, соның ішінде:

• бұлшықеттеріңіздің электрлік белсенділігін бағалау үшін ЭМГ
• жүйке жұмысын тексеру үшін жүйке өткізгіштігін зерттеу
• сіздің жүйке жүйесінің қай бөліктеріне әсер ететінін көрсететін МРТ
• сіздің денсаулығыңыз бен тамақтануыңызға баға беру үшін қан анализі

Генетикалық тесттер, сонымен қатар, ALS-тің отбасылық тарихы бар адамдар үшін пайдалы болуы мүмкін.

ALS қалай өңделеді?

АЛС өсіп келе жатқанда, дем алу мен тамақ сіңіру қиындай түседі. Теріге және тері астындағы тіндерге де әсер етеді. Дененің көптеген бөліктері нашарлайды, олардың барлығына тиісті түрде қарау керек.

Осыған байланысты дәрігерлер мен мамандар тобы жиі ALS ауруымен ауыратын адамдарды емдеу үшін бірлесіп жұмыс істейді. ALS командасының құрамына мыналар кіруі мүмкін:

• ALS менеджментін білетін невропатолог
• физиатр
• диетолог
• гастроэнтеролог
• кәсіби терапевт
• тыныс алу терапевті
• логопед
• әлеуметтік қызметкер
• психикалық денсаулық саласының маманы
• пасторға күтім жасау

Отбасы мүшелері ALS бар адамдармен олардың күтімі туралы сөйлесуі керек. АЛС ауруы бар адамдарға медициналық шешім қабылдау кезінде қолдау қажет болуы мүмкін.

Дәрі-дәрмектер

Рилузол (Рилутек) қазіргі уақытта ALS емдеу үшін бекітілген жалғыз дәрі. Бұл өмірді бірнеше айға ұзарта алады, бірақ ол белгілерді толығымен жоя алмайды. ALS белгілерін емдеу үшін басқа дәрі-дәрмектерді қолдануға болады. Бұл дәрі-дәрмектердің кейбіріне мыналар кіреді:

• хинин бисульфаты, баффофен және қысылу мен серпімділікке арналған диазепам
• стероид емес қабынуға қарсы препараттар (NSAID), антиконвульсант габапентин, трициклді антидепрессанттар және ауырсынуды басатын морфин
• Эмоционалды қабілетсіздікке арналған В-1, В-6 және В-12 дәрумендерінің жиынтығы болып табылатын нейродекс

Ғалымдар тұқым қуалайтын ALS кіші түріне мыналарды қолдануды зерттейді:

• коэнзим Q10
• COX-2 ингибиторлары
• креатин
• миноциклин

Алайда, олар әлі тиімді екендігі дәлелденген жоқ.

Діңгекті жасушалық терапия да ALS үшін тиімді ем екендігі дәлелденбеген.

ALS-тің асқынулары қандай?

ЖСЖ асқынуларына жатады:

• тұншығу
• пневмония
• дұрыс тамақтанбау
• төсек жаралары

АҚС бар адамдар үшін ұзақ мерзімді Outlook дегеніміз не?

АҚС бар адам үшін әдеттегі өмір сүру ұзақтығы екі-бес жыл. Науқастардың шамамен 20 пайызы бес жылдан астам ALS-мен өмір сүреді. Пациенттердің он пайызы аурумен 10 жылдан астам уақыт өмір сүреді.

АҚС-тан болатын өлімнің ең көп таралған себебі - тыныс алу жеткіліксіздігі. Қазіргі уақытта ALS емі жоқ. Алайда, дәрі-дәрмектер мен көмекші көмек сіздің өміріңізді жақсарта алады. Дұрыс күтім сізге ұзақ уақытқа бақытты және жайлы өмір сүруге көмектеседі.