Краниосиностоз дегеніміз не?

Мазмұны

• Шолу
• Түрлері
• Сагиттальды краниосиностоз
• Корональды краниосиностоз
• Метопиялық краниосиностоз
• Ламбдоидты краниосиностоз
• Краниосиностоздың белгілері
• Краниосиностоздың себептері
• Емдеу
• Эндоскопиялық хирургия
• Ашық хирургия
• Асқынулар
• Outlook

Шолу

Краниосиностоз - баланың туа біткен ақауы, оның миының толық қалыптасуына дейін баланың бас сүйегіндегі бір немесе бірнеше тігіс (тігіс). Әдетте, бұл тігістер нәресте 2 жасқа дейін ашық қалады, содан кейін қатты сүйекке жабылады. Сүйектерді икемді ұстау баланың ми бөлмесін өсіруге мүмкіндік береді.

Буындар тым ерте жабылған кезде, ми өсіп келе жатқанда бас сүйегіне итереді. Бұл нәрестенің басына дұрыс емес көрініс береді. Краниосиностоз сонымен қатар мидың қысымының жоғарылауын тудыруы мүмкін, бұл көру қабілетінің жоғалуына және оқу проблемаларына әкелуі мүмкін.

Түрлері

Краниосиностоздың бірнеше түрлі түрлері бар. Түрлері қай тігіске немесе тігіске әсер ететініне және проблеманың себептеріне негізделген. Краниосиностоз ауруының 80-90 пайызға жуығы бір ғана тігістен тұрады.

Краниосиностоздың екі негізгі түрі бар. Нонсиндромдық краниосиностоз - ең көп таралған түрі. Дәрігерлер бұл ген мен қоршаған орта факторларының үйлесімінен туындаған деп санайды. Синдромдық краниосиностоз туа біткен синдромдардан туындаған, мысалы, Аперт синдромы, Кроузон синдромы және Пфайфер синдромы.

Краниосиностозды зақымдалған тігіс бойынша да жіктеуге болады:

Сагиттальды краниосиностоз

Бұл ең көп таралған түрі. Бұл бас сүйегінің жоғарғы жағында орналасқан сагитальды тігіске әсер етеді. Нәрестенің басы өскен сайын ұзын және тар болады.

Корональды краниосиностоз

Бұл түрге баланың бас сүйегінің жоғарғы жағына дейін созылатын тәждік тігістер жатады. Маңдайдың бір жағында тегіс, ал екінші жағында кедір-бұдыр пайда болады. Егер бастың екі жағындағы тігістерге әсер етсе (екіжақты краниосиностоз), баланың басы әдеттегіден қысқа әрі кеңірек болады.

Метопиялық краниосиностоз

Бұл тип метаболикалық тігіске әсер етеді, ол бастың жоғарғы жағынан маңдайдың ортасынан мұрынның көпіріне дейін созылады. Мұндай типтегі сәбилерде үшбұрышты бас, маңдайында жоталар және көздер бір-біріне өте жақын орналасқан.

Ламбдоидты краниосиностоз

Бұл сирек кездесетін форма бастың артқы жағындағы ламбдоидты тігісті қамтиды. Нәрестенің басы тегіс көрінуі мүмкін, ал бір жағы қисайып көрінуі мүмкін. Егер ламбдоидтық тістердің екеуі де әсер етсе (биламбоидты краниосиностоз), сүйек әдеттегіден кеңірек болады.

Краниосиностоздың белгілері

Краниосиностоздың белгілері, әдетте, туғаннан немесе бірнеше айдан кейін айқын көрінеді. Симптомдарға мыналар жатады:

• біркелкі емес бас сүйек
• нәрестенің басының жоғарғы жағында қалыптан тыс немесе жоқ фонтанель (жұмсақ дақ)
• ертерек жабылған тігістің бойымен көтерілген, қатты жиек
• нәрестенің басының қалыпты өсуі

Сіздің балаңыздағы краниосиностоздың түріне байланысты басқа белгілер болуы мүмкін:

• бас ауруы
• кең немесе тар көз розеткалары
• оқытудың бұзылуы
• көру қабілетінің жоғалуы

Дәрігерлер краниосиностозды физикалық емтихан арқылы анықтайды. Кейде олар компьютерлік томографияны (КТ) қолдана алады. Бұл бейнелеу тесті баланың бас сүйегіндегі қандай да бір тігіс қалмағанын анықтай алады. Генетикалық тесттер және басқа физикалық ерекшеліктер дәрігерге әдетте осы жағдайды тудыратын синдромдарды анықтауға көмектеседі.

Краниосиностоздың себептері

Әр 2500 нәрестенің 1-ге жуығы осындай күйде туылады. Көп жағдайда жағдай кездейсоқ болады. Бірақ зардап шеккен сәбилердің аз санында бас сүйек генетикалық синдромдардың салдарынан ерте ериді. Бұл синдромдарға мыналар жатады:

• Аерт синдромы
• Ағаш синдромы
• Кроузон синдромы
• Пфайфер синдромы
• Саэтре-Шотцен синдромы

Емдеу

Жеңіл краниосиностозы бар сәбилерге хирургиялық ем қажет емес. Керісінше, олар миы өскен сайын бас сүйегінің пішінін бекіту үшін арнайы дулыға киюге болады.

Мұндай күйде тұрған сәбилердің көпшілігіне бастарының пішінін түзету және миындағы қысымды жеңілдету үшін операция қажет. Хирургия қалай жасалады, бұл қандай тігістерге әсер ететініне және краниосиностоздың қандай күйіне әкелетініне байланысты.

Хирургтар зардап шеккен тігістерді келесі рәсімдермен түзете алады.

Эндоскопиялық хирургия

Эндоскопия 3 айдан кіші нәрестелерде жақсы жұмыс істейді, бірақ егер бір ғана тігіс болса, 6 айлық сәбилер үшін қарастырылуы мүмкін.

Бұл процедура барысында хирург баланың басына 1 немесе 2 кішкентай тесіктер жасайды. Содан кейін олар жұқа, жарықтандырылған түтікшені ұшына камерамен жабыстырып, оларға ерітілген тігістің үстінен сүйектің кішкене жолағын алып тастауға көмектеседі.

Эндоскопиялық хирургия ашық хирургияға қарағанда аз қан жоғалтады және тез қалпына келеді. Эндоскопиялық операциядан кейін балаңызға бас сүйегінің пішінін өзгерту үшін 12 айға дейін арнайы дулыға кию қажет болуы мүмкін.

Ашық хирургия

Ашық хирургияны 11 айға дейінгі сәбилерде жасауға болады.

Бұл процедурада хирург баланың бас терісіне үлкен кесек жасайды. Олар бас сүйегінің зардап шеккен аймағындағы сүйектерді алып тастайды, оларды қалпына келтіріп, қайтадан орналастырады. Қалпына келтірілген сүйектер пластиналар мен бұрандалармен орнында ұсталады, олар ақырында ериді. Кейбір сәбилерге бас пішінін түзету үшін бірнеше операция қажет.

Ота жасатқан балаларға бұдан кейін каска кию қажет емес. Алайда, ашық хирургия эндоскопиялық хирургияға қарағанда көп қан жоғалтуды және қалпына келтіруді ұзағырақ уақытты қамтиды.

Асқынулар

Хирургия краниосиностоздың асқынуларының алдын алады. Егер бұл жағдай емделмесе, баланың басы түбегейлі өзгеруі мүмкін.

Нәрестенің миы өскен сайын бас сүйегінің ішінде қысым пайда болып, соқырлық пен ақыл-ой дамуының баяулауы сияқты проблемалар туындайды.

Outlook

Хирургия өңделген тігісті ашып, баланың миының қалыпты өсуіне көмектеседі. Операция жасайтын балалардың көпшілігінде қалыпты пішінді басы бар және олар танымдық кешеуілдерді немесе басқа асқынуларды сезбейді.