Дерматомиозит: бұл не?

Мазмұны

• Шолу
• Себептері
• Тәуекел факторлары
• Белгілері
• Дерматомиозит диагнозы
• Дерматомиозитті емдеу
• Көктамыр ішілік иммуноглобулин (IVIG)
• Қосымша емдеу
• Дерматомиозиттің мүмкін асқынулары
• Outlook

Шолу

Дерматомиозит - сирек кездесетін қабыну ауруы. Дерматомиозиттің жалпы белгілеріне терінің айқын бөртпесі, бұлшықет әлсіздігі және қабыну миопатиясы немесе қабынған бұлшықеттер жатады. Бұл белгілі үш қабыну миопатиясының бірі. Дерматомиозит ересектерге де, балаларға да әсер етуі мүмкін. Бұл жағдайда емделмейді, бірақ белгілерді емдеуге болады.

Себептері

Дерматомиозиттің нақты себебі белгісіз. Дегенмен, оның аутоиммунды ауруға көптеген ұқсастықтары бар. Аутоиммундық ауру денеңіздегі антиденелер деп аталатын ауруға қарсы жасушалар сіздің сау жасушаларыңызға шабуыл жасағанда пайда болады. Иммундық жүйенің бұзылған болуы аурудың пайда болуына ықпал етуі мүмкін. Мысалы, вирустық инфекция немесе қатерлі ісік ауруы иммундық жүйеңізді бұзып, дерматомиозиттің дамуына әкелуі мүмкін.

Тәуекел факторлары

Кез-келген адам дерматомиозитті дамыта алады. Алайда, Майо клиникасының мәліметі бойынша, бұл ересектерде 40 жастан 60 жасқа дейін және 5 пен 15 жас аралығындағы балаларда жиі кездеседі. Ауру әйелдерге ерлерге қарағанда жиі кездеседі.

Белгілері

Көптеген жағдайларда алғашқы симптом - бұл бетке, қабақтарға, кеудеге, тырнақтың кутикуласы аймағында, түйіндерде, тізелерде немесе шынтақтарда айқын бөртпе. Бөртпе бозғылт және әдетте көкшіл-күлгін түсті.

Сізде бұлшықет әлсіздігі болуы мүмкін, ол апта немесе айлар бойы нашарлайды. Бұлшықет әлсіздігі сіздің мойныңызда, қолыңызда немесе жамбаста басталады және денеңіздің екі жағында да сезіледі.

Сіз сезінетін басқа белгілер:

• бұлшықет ауыруы
• бұлшықет сезімталдығы
• жұту проблемалары
• өкпе проблемалары
• тері астына қатты кальций жинайды, ол көбінесе балаларда байқалады
• шаршау
• байқаусызда салмақ жоғалту
• безгек

Дерматомиозиттің кіші түрі бар, оған бөртпе кіреді, бірақ бұлшықет әлсіздігі емес. Бұл амиопатиялық дерматомиозит деп аталады.

Дерматомиозит диагнозы

Сіздің дәрігеріңіз сіздің белгілеріңіз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрақтар қояды және физикалық емтихан тапсырады. Дерматомиозит бұлшықет ауруына байланысты диагноз қою үшін жеңілдетілген бұлшықет ауруы.

Сіздің дәрігеріңіз де тапсырыс бере алады:

• қалыпты емес бұлшықеттерді іздеу үшін МРТ
• бұлшықеттерді басқаратын электр импульстарын жазу үшін электромиография (ЭМГ)
• қалыпты жасушаларға шабуыл жасайтын антиденелер болып табылатын бұлшықет ферменттері мен аутоантиденелер деңгейіңізді тексеру үшін қан анализі
• бұлшықет тінінің үлгісінде қабынуды және аурумен байланысты басқа проблемаларды іздеу үшін бұлшықет биопсиясы
• тері үлгісінде аурудан туындаған өзгерістерді іздеу үшін терінің биопсиясы

Дерматомиозитті емдеу

Көптеген адамдар үшін дерматомиозитке ем жоқ. Емдеу теріңіздің және бұлшықет әлсіздігіңіздің жағдайын жақсарта алады. Қол жетімді емдеу әдістеріне дәрі-дәрмектер, физиотерапия және хирургия жатады.

Кортикостероидты дәрі-дәрмектер, мысалы, преднизон, көптеген жағдайларда емдеудің таңдаулы әдісі болып табылады. Сіз оларды ауызша қабылдауға немесе теріңізге жағуға болады. Кортикостероидтар сіздің иммундық жүйеңіздің реакциясын төмендетеді, бұл қабынуды тудыратын антиденелердің санын азайтады.

Кейбір адамдарда, әсіресе балаларда, симптомдар кортикостероидтармен емдеу курсынан кейін толығымен шешілуі мүмкін. Бұл ремиссия деп аталады. Ремиссия ұзаққа созылуы мүмкін, кейде тіпті тұрақты.

Кортикостероидтар, әсіресе жоғары дозаларда, олардың ықтимал жанама әсерлеріне байланысты ұзақ уақыт пайдаланылмауы керек. Дәрігер сізді жоғары дозада бастайды, содан кейін оны біртіндеп төмендетіңіз. Кейбір адамдар кортикостероидтарды қабылдауды толығымен тоқтатуы мүмкін, егер олардың белгілері жойылып, дәрі-дәрмекті тоқтатқаннан кейін қалса.

Егер сізде кортикостероидтар ғана сіздің симптомдарыңызды жақсартпаса, дәрігер сіздің иммундық жүйеңізді басатын басқа дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін.

Кортикостероидты сақтайтын дәрілер кортикостероидтардың жанама әсерлерін азайту үшін қолданылады. Азатиоприн және метотрексат сияқты дәрі-дәрмектер сіздің жағдайыңыз дамыған болса немесе сізде кортикостероидтардың асқынулары болса қолданылуы мүмкін.

Көктамыр ішілік иммуноглобулин (IVIG)

Егер сізде дерматомиозит болса, сіздің денеңіз теріңізге және бұлшықеттеріңізге бағытталған антиденелер шығарады. Көктамыр ішілік иммуноглобулин (IVIG) сау антиденелерді пайдаланады, бұл антиденелерді бұғаттайды. IVIG құрамында қан тапсырған мыңдаған сау адамдардан жиналған антиденелер қоспасы бар. Бұл антиденелер сізге IV арқылы беріледі.

Қосымша емдеу

Сіздің дәрігеріңіз қосымша емдеуді ұсынуы мүмкін, мысалы:

• бұлшықет тінін жоғалтудың алдын-ала отырып, бұлшықет күшін жақсартатын және сақтайтын физикалық терапия
• тұрақты бөртпе үшін антималариальды дәрі, гидроксихлорокин
• кальций шөгінділерін жоюға арналған хирургия
• ауырсынуға көмектесетін дәрі-дәрмектер

Дерматомиозиттің мүмкін асқынулары

Дерматомиозитпен байланысты бұлшықет әлсіздігі мен тері проблемалары бірқатар проблемаларды тудыруы мүмкін. Кейбір жиі кездесетін асқынулар:

• тері жаралары
• асқазан жарасы
• тыныс алудың қиындауы
• өкпе инфекциясы
• жұту проблемалары
• дұрыс тамақтанбау
• салмақ жоғалту

Дерматомиозит те келесідей жағдайлармен байланысты болуы мүмкін:

• Райнауд феномені
• миокардит
• өкпенің интерстициальды ауруы
• басқа дәнекер тіндерінің аурулары
• қатерлі ісіктің даму қаупі жоғарылайды

Outlook

Көптеген адамдар үшін дерматомиозиттің емі жоқ, бірақ сіздің белгілеріңізді емдеуге болады. Сіздің дәрігеріңіз сіздің белгілеріңізді басқаруға көмектесетін емдеу жоспарын жасайды.