Диффузды ішке понтинді глиома (DIPG)

Мазмұны

• DIPG дегеніміз не?
• Ол қалай бағаланды?
• Белгілері қандай?
• DIPG не себеп болады?
• Қалай диагноз қойылған?
• Оған қалай қарайды?
• Дүниетаным қандай?

DIPG дегеніміз не?

Понтинді диффузды глиома (DIPG) - бұл балада мидың сабағында пайда болатын қатерлі ісіктің агрессивті түрі. Миды омыртқамен байланыстыратын бұл сіздің миыңыздың негізіндегі аймақ. Ми сабағы негізгі функциялардың көпшілігін басқарады: көру, есту, сөйлесу, жүру, тамақтану, тыныс алу, жүрек соғу жиілігі және т.б.

Глиома - бұл глиальды жасушалардан пайда болатын ісіктер, олар жүйке жүйесіне енеді. Олар нейрондар деп аталатын жүйке жасушаларын қоршап, қолдайды.

DIPG-ны емдеу қиын, және көбінесе 5 пен 9 жас аралығындағы балаларда дамиды. Алайда, DIPG кез-келген жастағы кез-келген адамға әсер етуі мүмкін. Жағдай сирек. Құрама Штаттарда жылына шамамен 300 балаға DIPG диагнозы қойылады.

Ол қалай бағаланды?

Басқа қатерлі ісіктер сияқты, DIPG де ісіктердің сипатына қарай бөлінеді. Төмен сортты ісік жасушалары (I немесе II дәрежелі) қалыпты жасушаларға ең жақын. І дәрежелі ісік пилоциттік деп саналады, ал II дәрежелі ісік фибриллярлы деп аталады. Бұл ісіктердің ең аз агрессивті кезеңдері.

Жоғары дәрежелі ісіктер (III немесе IV дәрежелі) - ең агрессивті ісіктер. III дәрежелі ісік - анапластикалық, IV дәрежелі глиома сонымен қатар глиобластома мультиформалы ретінде де белгілі. ДИПГ ісіктері мидың сау тіндеріне ену арқылы өседі.

DIPG ісіктері осындай сезімтал жерде орналасқандықтан, зерттеу үшін тіндердің кішкентай үлгіні алу қауіпті емес - бұл биопсия деп аталады. Үлкенірек болғанда және биопсияны жеңілдеткенде, олар әдетте III немесе IV дәрежелі болады.

Белгілері қандай?

Ісік бас сүйегінің нервтеріне әсер ететіндіктен, ДИПГ белгілерінің кейбірін тұлғадан байқауға болады. Бет әлпеті, көру, иіс, дәм, көз жасын және бет бұлшықеттері мен сезімдеріне байланысты көптеген функцияларды бақылайтын 12 мүйізді жүйке бар.

DIPG-нің алғашқы белгілері сіздің балаңыздың бет бұлшықеттеріндегі өзгерістерді, әдетте көздер мен қабақтарды қамтиды. Сіздің балаңыз бір жағына қарауға қиналуы мүмкін. Қабақтар түсіп кетуі мүмкін және сіздің балаңыз екі қабақты да толық жауып алмауы мүмкін. Екі жақты көру де қиындық тудыруы мүмкін. Әдетте, белгілер бір көзге ғана емес, екі көзге де әсер етеді.

DIPG ісіктері тез өсіп кетуі мүмкін, яғни жаңа белгілер ескертусіз пайда болуы мүмкін. Беттің бір жағы түсіп кетуі мүмкін. Сіздің балаңызда кенеттен есту, шайнау және жұту проблемалары пайда болуы мүмкін. Симптомдар аяқ-қолдарға созылып, қолдар мен аяқтардың әлсіздігін тудырады, тұру мен жүруді қиындатады.

Егер ісік мидың айналасындағы жұлын сұйықтығының ағынын бұзса, содан кейін бас сүйегінің ішіндегі қысым жоғарылайды (гидроцефалия), симптомдар ауырсынатын бас ауруы, жүрек айнуы мен құсуды қамтуы мүмкін.

DIPG не себеп болады?

Зерттеушілер әлі күнге дейін DIPG үшін себептер мен қауіп факторлары туралы білуде. Олар DIPG-мен байланысқан бірнеше генетикалық мутацияны анықтады, бірақ бұл жағдайдың пайда болуын жақсы түсіну үшін көп зерттеу қажет.

Қалай диагноз қойылған?

Физикалық тексеруден басқа, сіздің дәрігеріңіз диагнозды растауға көмектесетін бірнеше сынақтардан өтуі мүмкін. Екі бейнелеу тесті мидың өсіп келе жатқан ісіктерін анықтай алады. Бірі - компьютерлік томография (КТ), екіншісі - магнитті-резонансты томография (MRI) сканерлеу.

КТ-сканерлеу дененің белгілі бір бөлігінің көлденең кескіндерін (сонымен қатар кесектер деп аталатын) жасау үшін арнайы рентгендік технология мен компьютерді қолданады. Әдетте CT-рентгенге қарағанда егжей-тегжейлі.

MRI дененің ішіндегі кескіндерді жасау үшін радиотолқындар мен үлкен магнит өрісін пайдаланады. МРТ ісік пен қалыпты тіндер мен ісікке байланысты болуы мүмкін ісінуді анықтауға көмектеседі.

Биопсия сонымен бірге ісіктің қатерлі ісік екенін анықтауға көмектеседі, бірақ хирургтар бұл процедураны ДИПГ-нің көптеген ісіктерінде қауіпсіз жасай алмайды.

Оған қалай қарайды?

Радиациялық терапия - бұл ДИПГ қатерлі ісік ауруымен жаңа диагноз қойылған балаларға арналған негізгі терапия. Әдетте бұл 3 жастан асқан балалар үшін сақталады. Емдеу қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін және ісіктерді кішірейтетін жоғары қуатты рентген сәулелерін қамтиды. Радиация әлі күнге дейін уақытша емдеу болып табылады және DIPG емі ретінде қарастырылмайды.

Қатерлі ісік жасушаларын жою үшін қуатты химиялық заттарды қолданатын химиотерапия кейде радиациялық терапиямен қатар қолданылады. Бірақ бұл біріктірілген емдеу тұрақты емдеу әдісі емес.

Хирургия сирек қолданылады, өйткені жас балада мидың тамырына жақын ісіктерге үлкен қауіп төнеді. Кейбір жағдайларда ісік мүмкіндігінше хирургиялық жолмен алынып тасталады. Бірақ көптеген балалар үшін хирургия емдеу әдісі емес.

Екі зерттеу дәрі-дәрмектермен емделуге болатын генетикалық мутацияны анықтауда кейбір жігерлендіретін нәтижелерді көрсетті. Сент-Джуда-Вашингтон университетінің балалар рагы геномы жобасының зерттеушілері DIPG ісіктерінің 80 пайызында H3 ақуыз гистоны үшін генде белгілі бір мутация бар екенін анықтады. Жануарларға жүргізілген тәжірибелерде PRC2 және BET тежегіштері деп аталатын препараттар H3 гистонының белсенділігін тежеп, ісіктердің көбеюіне және өмірін ұзартуға жол бермеді.

Екінші зерттеу PRC2 ферментінің рөлін зерттегенде, таземетостат (PRC2 ингибиторы) деп аталатын препарат DIPG жасушаларының өсуін төмендететіні анықталды. Бұл емдеу әдістеріне көбірек зерттеу қажет, бірақ ғалымдар гистон H3 немесе PRC2-ні анықтауға және жас рагы бар науқастардың өмірін жақсартуға және өмір сүру сапасын жақсартуға ықтимал.

Перспективалы зерттеулерге қолдау көрсету үшін Майкл Мосье ДИПГ Қоры мен ChadTough қоры 2017 жылдың желтоқсан айында 1 миллион доллардан астам сомаға ғылыми гранттар мен стипендияларды тағайындады. Мұндай жағдайдағы балалардың ата-аналары үміттенуге негіз бар.

Дүниетаным қандай?

DIPG диагнозы өмірді өзгертетін жаңалықтар болуы мүмкін. Қазіргі уақытта жағдайы ауыр деп саналады. Бірақ емдеу әдісін іздеу - бүкіл әлемдегі белсенді зерттеу бағыты, сонымен қатар қазіргі уақытта клиникалық зерттеулер де жүруде. Клиникада жүргізіліп жатқан немесе келе жатқан сынақтар туралы көбірек білу үшін мына сайтқа кіріңіз: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Зерттеушілер бұл ауру туралы мүмкіндігінше ұзақ емдеуді немесе онымен байланысты генетикалық мутациясы бар балаларда DIPG-нің дамуын болдырмау жолдарын іздеуді ойлап, мүмкіндігінше көп білуге ​​тырысады.