Фон Виллебранд ауруы: бұл не, оны қалай анықтауға болады және емдеу әдісі қалай жүзеге асырылады

Мазмұны

• Негізгі белгілері
• Диагноз қалай қойылған
• Емдеу әдісі қалай жасалады
• Жүктілік кезіндегі емдеу
• Емдеу нәрестеге зиян тигізе ме?

Фон Виллебранд ауруы немесе VWD - бұл коагуляция процесінде маңызды рөл атқаратын фон Виллебранд факторының (VWF) өндірісінің төмендеуімен немесе болмауымен сипатталатын генетикалық және тұқым қуалайтын ауру. Түзетуге сәйкес фон Виллебранд ауруын үш негізгі түрге бөлуге болады:

• 1 теріңіз, онда VWF өндірісінің ішінара төмендеуі байқалады;
• 2 тип, онда өндірілген фактор жұмыс істемейді;
• 3 тип, онда Фон Виллебранд факторының толық жетіспеушілігі бар.

Бұл фактор тромбоциттердің эндотелиямен адгезиясын, қан кетуді азайтуды және тоқтатуын қамтамасыз ету үшін маңызды, сонымен қатар тромбоциттердің плазмада деградациясының алдын алу үшін маңызды және Х факторын белсендіру және каскадты коагуляцияны жалғастыру үшін қажет коагуляцияның VIII факторы болып табылады. тромбоциттік тығын.

Бұл ауру генетикалық және тұқым қуалайтын болып табылады, яғни оны ұрпақтар арасында беруге болады, алайда оны ересек адамның өмірінде, мысалы, адамда аутоиммундық ауру немесе қатерлі ісік ауруы болған кезде де алуға болады.

Фон Виллебранд ауруының емі жоқ, бірақ бақылау дәрігердің нұсқауына, ауру түріне және көрсетілген белгілерге сәйкес өмір бойы жүргізілуі керек.

Негізгі белгілері

Фон Виллебранд ауруының белгілері аурудың түріне байланысты, дегенмен, ең көп таралған:

• Мұрыннан жиі және ұзақ қан кету;
• Сағыздан қан кетудің қайталануы;
• Кесуден кейін артық қан кету;
• Нәжістегі немесе зәрдегі қан;
• Дененің әртүрлі бөліктерінде жиі көгерулер;
• Менструальды ағымның жоғарылауы.

Әдетте, бұл белгілер фон Уиллебрандтың 3 типті ауруы бар науқастарда едәуір күшейеді, өйткені ұюды реттейтін ақуыздың үлкен жетіспеушілігі бар.

Диагноз қалай қойылған

Фон Виллебранд ауруы диагнозы қан кету уақыты мен айналымдағы тромбоциттер мөлшерінен басқа VWF және VIII плазмалық фактордың болуы тексерілетін зертханалық зерттеулер арқылы қойылады. Емтиханның 2-3 рет қайталануы қалыпты жағдай, сондықтан аурудың дұрыс диагнозы болады, жалған теріс нәтижелерден аулақ болыңыз.

Бұл генетикалық ауру болғандықтан, жүктілікке дейін немесе жүктілік кезінде генетикалық кеңес беру баланың осы аурумен туылу қаупін тексеру үшін ұсынылуы мүмкін.

Зертханалық зерттеулерге қатысты VWF және VIII фактордың төмен деңгейі немесе болмауы және ұзаққа созылған aPTT анықталады.

Емдеу әдісі қалай жасалады

Фон Виллебранд ауруын емдеу гематологтың нұсқауы бойынша жүргізіледі және ауыз қуысының шырышты қабығынан, мұрыннан, қан кетуден және стоматологиялық процедуралардан қан кетуді басқаруға қабілетті антифибринолитиктерді қолдану ұсынылады.

Сонымен қатар, коагуляцияны реттеу үшін Десмопрессинді немесе Аминокапрой қышқылын, сонымен қатар Фон Виллебранд факторы концентратынан басқа қолдануға болады.

Емдеу кезінде Фон Виллебранд ауруы бар адамдарға қауіпті жағдайлардан аулақ болу ұсынылады, мысалы, экстремалды спортпен шұғылдану және аспирин мен басқа да стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды қабылдау, мысалы, Ибупрофен немесе Диклофенак, дәрігердің кеңесінсіз.

Жүктілік кезіндегі емдеу

Фон Виллебранд ауруымен ауыратын әйелдер дәрі-дәрмектерді қажет етпей, қалыпты жүктілікке ие бола алады, алайда бұл ауру олардың балаларына берілуі мүмкін, өйткені бұл генетикалық ауру.

Бұл жағдайларда ауруды жүктілік кезінде емдеу десмопрессинмен босанғанға дейін 2-ден 3 күн бұрын ғана жасалады, әсіресе босану кесар тілігі арқылы жасалады, бұл дәрі-дәрмектің қолданылуы қан кетуді бақылау және әйелдің өмірін сақтау үшін маңызды. Бұл дәрі-дәрмектерді босанғаннан кейін 15 күнге дейін қолдану өте маңызды, өйткені VIII фактор мен VWF деңгейі қайтадан төмендейді, босанғаннан кейінгі қан кету қаупі бар.

Алайда, бұл күтім әрдайым қажет емес, әсіресе VIII фактордың деңгейі 40 МЕ / дл немесе одан жоғары болса. Сондықтан дәрі-дәрмектерді қолдану қажеттілігін және әйел үшін де, нәресте үшін де қауіптің бар-жоғын тексеру үшін гематологпен немесе акушермен мезгіл-мезгіл байланыста болу маңызды.

Емдеу нәрестеге зиян тигізе ме?

Жүктілік кезінде Фон Виллебранд ауруына байланысты дәрілерді қолдану нәрестеге зиянды емес, сондықтан қауіпсіз әдіс болып табылады. Дегенмен, нәресте туылғаннан кейін оның аурудың бар-жоғын тексеру үшін, егер ол болса, емдеуді бастау үшін генетикалық анализ жүргізу қажет.