Полянгититпен (GPA) грануломатоз туралы не білу керек?

Мазмұны

• Бұл қандай шарт?
• Белгілері қандай?
• Бұл жағдайдың себебі неде?
• Бұл қаншалықты кең таралған?
• Қалай диагноз қойылған?
• Қан мен зәр анализі
• Суретке түсіру тестілері
• Биопсия
• Ол қалай емделеді?
• Мүмкін асқынулар бар ма?
• Дүниетаным қандай?

Бұл қандай шарт?

Грануломатоз - полиангиит (GPA) - сирек кездесетін ауру, көптеген мүшелердегі, соның ішінде бүйрек, өкпе және синусты қабықтарда. Қабыну қан ағымын шектейді және ағзаларыңыз бен тіндеріңізге оттегінің жетуіне жол бермейді. Бұл олардың қаншалықты жақсы жұмыс істейтініне әсер етеді.

Гранулемалар деп аталатын тіндердің қабынған бөліктері қан тамырларының айналасында пайда болады. Гранулемалар органдарды зақымдауы мүмкін.

GPA - васкулиттің бірнеше түрінің бірі, қан тамырларындағы қабынуды тудыратын ауру.

GPA бұрын Вегенердің грануломатозы ретінде белгілі болған.

Белгілері қандай?

Кейде GPA аурудың алғашқы белгілерін тудырмайды. Мұрын, синустар және өкпе, әдетте, зардап шеккен алғашқы аймақтар болып табылады.

Сізде пайда болатын белгілер келесі мүшелерге байланысты:

• Мұрын. Симптомдарға мұрынның қабығы мен қыртысы кіруі мүмкін.
• Синустар. Синус инфекциясы немесе мұрынның толтырылған немесе ағып кетуі мүмкін.
• Өкпе. Мүмкін жөтел, қанды қақырық, тыныс алудың қысылуы немесе жүрек соғуы.
• Құлақтар. Құлақ инфекциясы, ауырсыну және есту қабілетінің жоғалуы мүмкін.
• Көздер. Симптомдар қызару, ауырсыну немесе көру қабілетінің өзгеруін қамтуы мүмкін.
• Тері. Жаралар, көгерулер немесе бөртпелер дамуы мүмкін.
• Бүйректер. Сізде зәрде қан болуы мүмкін.
• Буындар. Буындардағы ісіну мен ауырсыну сезілуі мүмкін.
• Нервтер. Қолдың, аяқтың, қолдың немесе аяқтың ауырсынуы, ауыруы немесе ауыруы мүмкін.

Жалпы, жалпы дене белгілері мыналарды қамтиды:

• безгек
• шаршау
• жалпы ауру сезімі, ауру деп аталады
• түнгі терлеу
• ауырсыну және ауырсыну
• салмақ жоғалту

Бұл жағдайдың себебі неде?

GPA - бұл аутоиммундық ауру. Бұл дененің иммундық жүйесі өзінің сау тіндеріне қателеседі дегенді білдіреді. GPA жағдайында иммундық жүйе қан тамырларына шабуыл жасайды.

Дәрігерлер аутоиммундық шабуылдың себептерін білмейді. Гендер қатыспайтын сияқты және GPA отбасыларда сирек кездеседі.

Ауру қоздырғышқа инфекциялар қосылуы мүмкін. Вирустар немесе бактериялар денеңізге енген кезде, сіздің иммундық жүйеңіз қабыну тудыратын жасушаларды жіберу арқылы жауап береді. Иммундық жауап сау тіндерге зиян тигізуі мүмкін.

GPA жағдайында қан тамырлары зақымдалады. Алайда, бактериялардың, вирустардың немесе саңырауқұлақтардың бірде-бір түрі аурумен нақты байланыстырылмаған.

Бұл ауруды кез-келген жаста жұқтыруға болады, бірақ көбінесе 40 пен 65 жас аралығындағы адамдарда кездеседі.

Бұл қаншалықты кең таралған?

GPA - өте сирек кездесетін ауру. АҚШ Ұлттық медицина кітапханасының мәліметі бойынша, оны Құрама Штаттардағы әрбір 100000 адамның тек 3-еуі алады.

Қалай диагноз қойылған?

Дәрігер алдымен сіздің симптомдарыңыз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Онда сіз емтихан аласыз.

Диагноз қою үшін дәрігер қолданатын бірнеше тест түрлері бар.

Қан мен зәр анализі

Дәрігеріңіз келесі қан мен зәр анализдерін қолдана алады:

• Антинейтрофилді цитоплазмалық антидене (ANCA) сынағы. Бұл қан анализі GPA-мен ауыратын адамдардың көпшілігінде антиденелер деп аталатын ақуыздарды іздейді.Алайда, бұл сіздің GPA бар екеніңізді нақты растай алмайды. GPA деңгейі бар адамдардың 20 пайызы ANCA тестінің теріс нәтижесіне ие.
• С-реактивті ақуыз және эритроциттердің тұндыру жылдамдығы (шөгу жылдамдығы). Бұл қан анализін денеңіздегі қабынуды анықтау үшін қолдануға болады.
• Толық қан есептеу (CBC). CBC - бұл сіздің қан жасушаңыздың мөлшерін өлшейтін жалпы сынақ. Эритроциттердің төмен мөлшері бұл анемия белгісі, GPA-мен ауыратын адамдарда жиі кездеседі.
• Несеп немесе қан креатинині. Бұл сынақтар зәрдегі немесе қандағы креатининнің қалдық мөлшерін өлшейді. Креатининнің жоғары деңгейі - бұл сіздің бүйректеріңіз қандағы қалдықтарды сүзгілеу үшін жеткіліксіз жұмыс істеп жатқанының белгісі.

Суретке түсіру тестілері

Бұл сынақтар ағзаның зақымдануын іздеу үшін сіздің ішіңізден суретке түсіреді:

• Рентген. Кеуде қуысының рентгенінде өкпе мен қан тамырлары сияқты зардап шеккен аймақты суретке түсіру үшін аз мөлшерде сәуле қолданылады.
• КТ тексеру. Бұл тест зардап шеккен аймақты егжей-тегжейлі суретке түсіру үшін компьютерлер мен айналмалы рентген аппараттарын қолданады.
• МРТ-сканерлеу. МРТ магниттер мен радиотолқындарды қолдана отырып, бұл аймақтың егжей-тегжейлі, көлденең кескіндерін сүйектер ұлпалар мен мүшелер көрінісіне кедергі келтірмейді.

Биопсия

Сізде GPA бар екендігіңізді растайтын жалғыз әдіс - бұл биопсия. Осы хирургиялық процедура кезінде дәрігер сіздің өкпеңіз немесе бүйрегіңіз сияқты зардап шеккен органның тіндерінің кішкене үлгіні алып тастап, зертханаға жібереді. Лаборатория қызметкері үлгіні микроскоппен қарап, оның GPA-ге ұқсайтынын біледі.

Биопсия - инвазивті процедура. Дәрігер қан, зәр шығару немесе тестілеу нәтижелері қалыпты емес және GPA-ге күмәнданса, биопсияны ұсынуы мүмкін.

Ол қалай емделеді?

GPA мүшелерді біржолата зақымдауы мүмкін, бірақ оны емдеуге болады. Аурудың қайта оралуын болдырмау үшін ұзақ уақыт бойы дәрі-дәрмекті қабылдау қажет болуы мүмкін.

Дәрігер тағайындай алатын дәрілерге мыналар кіреді:

• қабынуға қарсы препараттар, мысалы кортикостероидтар (преднизон)
• иммунитетті басатын дәрілер, мысалы циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран), метотрексат
• ритуксимаб химиялық терапиясы (Rituxan)

Сіздің дәрігеріңіз қабынуды тиімді төмендету үшін циклофосфамид және преднизон сияқты препараттарды біріктіруі мүмкін. Бұл емдеудің 90 пайыздан астамы жақсарады.

Егер сіздің GPA ауыр болмаса, дәрігеріңіз оны преднизонмен және метотрексатпен емдеуді ұсынуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер циклофосфамид пен преднизонға қарағанда аз жанама әсерлерге ие.

GPA емдеу үшін қолданылатын препараттар жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Кейбір жанама әсерлер елеулі. Мысалы, олар сіздің ағзаңыздың инфекциямен күресу қабілетін төмендетуі немесе сүйектеріңізді әлсіретуі мүмкін. Дәрігеріңіз осындай жанама әсерлердің бар-жоғын бақылауы керек.

Егер ауру сіздің өкпеңізге әсер етсе, дәрігер инфекцияның алдын-алу үшін сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra) сияқты антибиотикті тағайындай алады.

Мүмкін асқынулар бар ма?

Егер емделмеген болса, GPA өте ауыр болуы мүмкін және ол тез нашарлауы мүмкін. Мүмкін болатын асқынуларға мыналар кіреді:

• бүйрек жеткіліксіздігі
• өкпе жеткіліксіздігі
• есту қабілетінің жоғалуы
• жүрек ауруы
• анемия
• тері тыртықтары
• мұрынға зақым келтіру
• тамырдың терең тромбозы (DVT), аяқтың терең тамырында қан ұюы

Қайталанудың алдын алу үшін дәрі-дәрмекті қабылдауды жалғастыру керек. GPA емдеуді тоқтатқаннан кейін екі жыл ішінде адамдардың жартысына жуығы оралады.

Дүниетаным қандай?

GPA-мен ауыратын адамдарға деген көзқарас сіздің ауруыңыздың ауырлығына және қандай органдардың қатысуына байланысты. Дәрі-дәрмек осы жағдайды тиімді емдей алады. Алайда, қайталанулар жиі кездеседі. GPA-нің оралмауын және асқынулардың алдын-алу үшін дәрігерді келесі тексерулерден өткізіп тұру керек.