Керниктер дегеніміз не?

Мазмұны

• Шолу
• Керниктерус белгілері
• Kernicterus ересектерде
• Керниктерустың себебі неде?
• Rh ауруы немесе АВО сәйкес келмеуі
• Криглер-Наджар синдромы
• Керниктерус және сульфонамидтер
• Kernicterus қауіп факторлары
• Керниктерус қалай диагноз қойылады?
• Керниктерді емдеу
• Керниктердің асқынуы
• Керниктеруске арналған болжам

Шолу

Керниктерус - бұл нәрестелерде жиі кездесетін мидың зақымдану түрі. Бұл билирубиннің миға тым көп жиналуынан болады. Билирубин - бұл сіздің ағзаңыз оларды жою үшін бауырда ескі қызыл қан клеткаларын ыдыратқанда пайда болатын қалдық өнім.

Жаңа туылған нәрестелерде билирубин деңгейі жоғары болуы қалыпты жағдай. Бұл нәрестенің сарғаюы ретінде белгілі. Нәрестелердің 60 пайызға жуығы сарғаюмен ауырады, өйткені олардың денелері билирубинді кетіре алмайды, өйткені олар әлі де қажет. Керниктерус сирек кездеседі. Оған билирубиннің қауіпті жоғары деңгейі жатады.

Керниктерус - бұл жедел медициналық көмек. Осындай жағдайдағы сәбилерге билирубин деңгейін төмендетіп, мидың одан әрі зақымдалуын болдырмау үшін дереу емдеу керек.

Керниктерус белгілері

Сарғаю белгілері нәрестенің өмірінің алғашқы күндерінде пайда болуы мүмкін. Сарғаю баланың терісі мен көздің ақтығын сарғыш түске айналдырады. Kernicterus белгілері анағұрлым ауыр.

Керниктерусы бар балалар да летаргиялық болып табылады. Бұл олардың әдеттегідей ұйқысыз екенін білдіреді. Барлық сәбилер көп ұйықтайды, бірақ летаргиялық нәрестелер әдеттегіден көп ұйықтайды және ояту өте қиын. Олар оянғанда жиі ұйқыға кетеді.

Керниктерустың басқа белгілері:

• биік жылау
• тәбеттің төмендеуі және әдеттегіден аз тамақтану
• ақылсыз жылау
• иілгіш немесе аяқ-қол
• жоқ рефлекстер
• садақ тәрізді бас пен өкшені артқа байлау
• бақыланбайтын қозғалыстар
• құсу
• көздің ерекше қимылдары
• дымқыл немесе лас памперстердің болмауы
• безгек
• құрысулар

Егер сіз осы белгілерді байқасаңыз, дәрігерге барыңыз немесе балаңызды дереу ауруханаға апарыңыз.

Kernicterus ересектерде

Керниктерус ересектерде өте сирек кездеседі. Оны тудыратын жағдайлар көбінесе нәрестелерге әсер етеді. Ересектерде билирубин деңгейі жоғары болуы мүмкін, бірақ ешқашан керниктерус болмайды.

Ересектердегі билирубиннің өте жоғары деңгейіне әкелуі мүмкін жағдайлар:

• Криглер-Наджар синдромы: Тұқым қуалайтын жағдай, ағзаның билирубинді ыдырауын қиындатады.
• Дубин-Джонсон синдромы: Денеге билирубинді тиімді шығаруға кедергі келтіретін сирек кездесетін, мұрагерлік ауру. Бұл жағдай kernicterus тудырмайды.
• Гилберт синдромы: Бауыр билирубинді дұрыс өңдей алмайтын жағдай.
• Ротор синдромы: Қанда билирубин деңгейінің жоғарылауына әкелетін мұрагерлік ауру. Бұл жағдай kernicterus тудырмайды.

Керниктерустың себебі неде?

Керниктерустың сарғаюы туындаған, оны емдеу мүмкін емес. Сарғаю - нәрестелерде жиі кездесетін мәселе. Бұл нәрестенің бауырында билирубинді тез өңдей алмайтындықтан болады. Нәтижесінде билирубин баланың қанына енеді.

Ағзада билирубиннің екі түрі бар:

• Байланыстырылмаған билирубин: Билирубиннің бұл түрі қан ағымынан бауырыңызға өтеді. Бұл суда ерімейді, демек ол суда ерімейді, сондықтан ол сіздің ағзаңызда қалыптасады.
• Тұтасқан билирубин: Бұл бауырдағы реттелмеген билирубиннен түрлендіріледі. Тұтасқан билирубин суда еритін, сондықтан оны ағзаңыздан ішек арқылы шығаруға болады.

Егер бауырда билирубин түзілмеген болса, ол баланың денесінде түзілуі мүмкін. Түзелмеген билирубин деңгейі өте жоғары болғанда, ол қаннан шығып, ми тініне түседі. Конфигурацияланбаған билирубин кернитерусқа әкелуі мүмкін, егер бір нәрсе оны түзуге себеп болса. Конъюгирленген билирубин қаннан миға өтпейді және оны әдетте денеңізден шығаруға болады. Сондықтан құрысқан билирубин кернитерусқа әкелмейді.

Таратылмаған билирубиннің пайда болуына әкелетін бірнеше себептер бар:

Rh ауруы немесе АВО сәйкес келмеуі

Кейде нәрестенің және ананың қанының түрлері сәйкес келмейді. Егер ана Rh-теріс болса, бұл оның қызыл қан клеткаларында белоктың белгілі бір түрі болмайды дегенді білдіреді. Нәрестесінде онымен салыстырғанда басқа Rh факторы болуы мүмкін. Егер оның баласы Rh-позитивті болса, онда бұл ақуыз олардың қызыл қан жасушаларына қосылғанын білдіреді. Бұл Rh үйлесімсіздігі ретінде белгілі.

Rh үйлесімсіздігінде ұрықтың қызыл қан клеткалары плацентадан өтіп, ананың қанына енуі мүмкін. Ананың иммундық жүйесі бұл жасушаларды бөтен деп таниды. Ол нәрестенің қызыл қан клеткаларына шабуыл жасайтын антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады. Содан кейін ананың антиденелері баланың денесіне плацента арқылы еніп, баланың қызыл қан клеткаларын жоя алады.

Осы қан жасушалары жойылғаннан кейін нәресте билирубин деңгейі жоғарылайды. Нәресте дүниеге келгеннен кейін билирубин қан мен мидың құрамына енеді. Rh-ауруы бүгінде сирек кездеседі, өйткені жүктілік кезінде аналарды емдеуге болады.

Ұқсас, бірақ онша ауыр емес жағдай кейде аналарда O типті қан болғанда және оның баласында басқа типті болса (АВО сәйкес емес). Бұл әлі де кең таралған. Бұл нәрестелерде керниктерустың қаупі жоғары болса да, оны тиісті бақылау мен қажет болған жағдайда ерте емдеумен әрдайым алдын алуға болады.

Криглер-Наджар синдромы

Тұқым қуалайтын бұл күйде туындайтын билирубинді алып тастау үшін конъюгирленген билирубинге айналдыруға қажетті фермент жетіспейді. Нәтижесінде қанында билирубиннің жоғары мөлшері түзіледі.

Керниктерус және сульфонамидтер

Кейбір дәрі-дәрмектер, әсіресе антибиотиктер - кернитеруспен байланысты. Сульфонамидтер (сонымен қатар сульфа препараттары деп аталады) - бактерияларды өлтіретін антибиотиктер тобы. Бір антибиотик бактериялық инфекцияны емдеу үшін сульфонамидті сульфаметоксазолды триметоприммен (SMX-TMP) біріктіреді. Зерттеулер сульфаниламидтер керниктерустың қаупін арттыруы мүмкін деген алаңдаушылық тудырды.

Байланыстырылмаған билирубин әдетте ақуыз альбуминмен байланысқан бауырға қан арқылы өтеді. Бауырда ол денеден шығарылуы үшін конъюгирленген билирубинге айналады. Сульфонамидтер билирубинді альбуминнен ажыратуы мүмкін, бұл қандағы билирубин деңгейін жоғарылатады. Шектелмеген билирубин миға өтіп, кернитерус тудыруы мүмкін.

Kernicterus қауіп факторлары

Нәрестелер, егер олар:

• Мерзімінен бұрын туылған. Нәрестелер 37 аптадан бұрын туылған кезде, олардың бауыр еттері одан да кем дамыған және билирубинді тиімді түрде шығаруға көп уақыт кетеді.
• Жақсы тамақтандырмаңыз. Нәтижесінде билирубин алынады. Нашар тамақтану нәрестелерге лас жөргектерді жасауға кедергі келтіреді.
• Нәресте кезіндегі сарғаюы бар ата-анаңызды немесе іні-сіңліңізді алыңыз. Бұл жағдай отбасыларда болуы мүмкін. Бұл белгілі бір тұқым қуалайтын бұзылулармен байланысты болуы мүмкін, мысалы, G6PD жетіспеушілігі, бұл эритроциттердің тым ерте ыдырауына әкеледі.
• O немесе Rh-теріс қан типтері бар анадан туылған. Осындай қан типтері бар аналар кейде билирубин деңгейі жоғары балаларды туады.

Керниктерус қалай диагноз қойылады?

Керниктерус көбінесе нәрестелерде диагноз қойылады. Билирубин деңгейін тексеруге арналған бір жарық - жарық өлшеуіш. Дәрігер немесе медбике сіздің балаңыздың билирубин деңгейін тексеріп, нәрестенің басына жарық өлшегіш орнатады. Жарық өлшегіш сіздің балаңыздың терісінде билирубиннің мөлшері немесе олардың транскетальды билирубин (TcB) деңгейінде екенін көрсетеді.

Егер сіздің балаңыздың TcB деңгейі жоғары болса, бұл олардың денесінде билирубиннің түзілетіндігінің көрсеткіші болуы мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз билирубиннің қан анализіне тапсырыс береді.

Керниктерді емдеу

Емдеудің мақсаты - нәрестенің денесінде реттелмеген билирубин мөлшерін керниктерустың миға зақым келтіретін деңгейіне дейін азайту.

Билирубин деңгейі жоғары балалар көбінесе фототерапиямен немесе жеңіл терапиямен емделеді.Бұл емдеу кезінде баланың жалаңаш денесі ерекше жарыққа ұшырайды. Жарық нәресте ағзасының реттелмеген билирубинді ыдырату жылдамдығын арттырады.

Керниктердің асқынуы

Кернитерусы бар балалар мұндай асқынуларды дамыта алады:

• атетоидты церебралды сал ауруы, мидың зақымдануынан туындаған қозғалыс бұзылысы
• бұлшықет тонусының болмауы
• бұлшықет спазмы
• қозғалысты үйлестіру проблемасы
• есту қабілетінің жоғалуы және саңырау
• көздің қозғалысына байланысты проблемалар, оның ішінде іздеу проблемалары
• айту қиын
• зияткерлік қабілетсіздік
• боялған баланың тістері

Керниктеруске арналған болжам

Керниктерустың белгілері пайда болғаннан кейін, мидың зақымдануы басталды. Емдеу тоқтатылуы мүмкін, бірақ бұл зиянды қалпына келтіре алмайды. Сондықтан жаңа туылған нәрестелерде билирубин деңгейі жоғары болған кезде, әсіресе қауіпті болса - бақылау және оларды тез емдеу маңызды.