Ламберт-Итон миастениялық синдромы

Мазмұны

• Ламберт-Итон миастениялық синдромының белгілері қандай?
• Ламберт-Итон миастениялық синдромының себебі неде?
• Ламберт-Итон миастениялық синдромын диагностикалау
• Ламберт-Итон миастениялық синдромын емдеу
• Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Ламберт-Итон миастениялық синдром дегеніміз не?

Ламберт-Итон миастениялық синдром (LEMS) - бұл сіздің қозғалу қабілетіңізге әсер ететін сирек кездесетін аутоиммунды ауру. Сіздің иммундық жүйеңіз бұлшықет тініне шабуыл жасайды, бұл жүрудің қиындауына және бұлшықеттің басқа мәселелеріне әкеледі.

Ауруды емдеу мүмкін емес, бірақ егер сіз күш салсаңыз, белгілер уақытша азаяды. Сіз дәрі-дәрмектің көмегімен жағдайды басқара аласыз.

Ламберт-Итон миастениялық синдромының белгілері қандай?

LEMS-тің алғашқы белгілері - аяқтың әлсіздігі және жүрудің қиындауы. Ауру дамып келе жатқанда, сізде мыналар болады:

• бет бұлшықеттеріндегі әлсіздік
• еріксіз бұлшықет белгілері
• іш қату
• құрғақ ауз
• импотенция
• қуық ақаулары

Аяқтың әлсіздігі күш түскенде уақытша жақсарады. Жаттығу кезінде ацетилхолин аз уақыт ішінде күштің жақсаруы үшін жеткілікті мөлшерде жинақталады.

LEMS-мен байланысты бірнеше асқынулар бар. Оларға мыналар жатады:

• тыныс алу және жұтылу қиындықтары
• инфекциялар
• құлап кетуден болатын жарақаттар немесе үйлестіру проблемалары

Ламберт-Итон миастениялық синдромының себебі неде?

Аутоиммунды ауру кезінде сіздің денеңіздің иммундық жүйесі өз денеңізді бөтен затқа қателеседі. Сіздің иммундық жүйеңіз денеңізге шабуылдайтын антиденелер шығарады.

LEMS-де сіздің денеңіздің ацетилхолин мөлшерін басқаратын жүйке ұштарына шабуыл жасайды. Ацетилхолин - бұл бұлшықеттің жиырылуын бастайтын нейротрансмиттер. Бұлшықеттің жиырылуы сізге жүру, саусақтарыңызды шайқау, иықтарыңызды тарту сияқты ерікті қозғалыстар жасауға мүмкіндік береді.

Нақтырақ айтсақ, сіздің денеңіз кернеу қақпақты кальций каналы (VGCC) деп аталатын ақуызға шабуыл жасайды. Ацетилхолинді шығару үшін VGCC қажет. VGCC шабуылына ұшыраған кезде сізде ацетилхолин жеткіліксіз, сондықтан бұлшық еттеріңіз дұрыс жұмыс істей алмайды.

LEMS-тің көптеген жағдайлары өкпе рагымен байланысты. Зерттеушілер рак клеткалары VGCC ақуызын шығарады деп санайды. Бұл сіздің иммундық жүйеңізде VGCC-ге қарсы антиденелер түзуге мәжбүр етеді. Содан кейін бұл антиденелер рак клеткаларына да, бұлшықет жасушаларына да шабуыл жасайды. Кез-келген адам LEMS-ді өмірінде дамыта алады, бірақ өкпе рагы аурудың даму қаупін арттыруы мүмкін. Егер сіздің отбасыңызда аутоиммунды аурулардың тарихы болса, сізде LEMS даму қаупі жоғары болуы мүмкін.

Ламберт-Итон миастениялық синдромын диагностикалау

LEMS диагнозын қою үшін дәрігер егжей-тегжейлі тарихын жазып, физикалық тексеруден өткізеді. Сіздің дәрігер іздейді:

• төмендеген рефлекстер
• бұлшықет тіндерінің жоғалуы
• белсенділікпен жақсаратын әлсіздік немесе қозғалыс қиындықтары

Дәрігер жағдайды растау үшін бірнеше талдаулар тағайындауы мүмкін. Қан анализі VGCC-ге қарсы антиденелерді іздейді (анти-VGCC антиденелері). Электромиография (ЭМГ) сіздің бұлшықет талшықтарыңызды олардың қозған кездегі реакциясын көру арқылы тексереді. Кішкентай ине бұлшық етке салынып, метрге қосылады. Сізден бұл бұлшықетті жиыру сұралады, ал өлшеуіш сіздің бұлшық еттеріңіз қаншалықты жақсы жауап беретінін оқиды.

Мүмкін болатын тағы бір сынақ - жүйке өткізгіштігінің жылдамдығын тексеру (NCV). Бұл тексеру үшін дәрігер теріңіздің бетіне негізгі бұлшықетті жабатын электродтарды орналастырады. Патчтар жүйке мен бұлшықетті қоздыратын электр сигналын береді. Жүйкелерден туындайтын белсенділікті басқа электродтар жазады және нервтердің стимуляцияға қаншалықты жылдам реакция жасайтынын білуге ​​пайдаланады.

Ламберт-Итон миастениялық синдромын емдеу

Бұл жағдайды емдеу мүмкін емес. Сіз өкпенің қатерлі ісігі сияқты кез-келген басқа жағдайларды басқару үшін дәрігеріңізбен бірге жұмыс жасайсыз.

Дәрігер тамырға иммуноглобулинмен емдеуді ұсынуы мүмкін (IVIG). Бұл емдеу үшін дәрігер иммундық жүйені тыныштандыратын спецификалық емес антидене енгізеді. Мүмкін болатын тағы бір емдеу - бұл плазмаферез. Денеден қан алынып, плазма бөлініп шығады. Антиденелер жойылып, плазма денеге оралады.

Сіздің бұлшықет жүйеңізде жұмыс істейтін дәрі-дәрмектер кейде белгілерді жеңілдетеді. Оларға местинон (пиридостигмин) және 3, 4 диаминопиридин (3, 4-DAP) жатады.

Бұл дәрі-дәрмектерді алу қиын, сондықтан қосымша ақпарат алу үшін дәрігермен кеңесу керек.

Ұзақ мерзімді болжам дегеніміз не?

Симптомдар басқа негізгі жағдайларды емдеу, иммундық жүйені басу немесе антиденелерді қаннан шығару арқылы жақсаруы мүмкін. Емдеу кез-келген адамның қолынан келе бермейді. Тиісті емдеу жоспарын жасау үшін дәрігеріңізбен жұмыс жасаңыз.