Миелодипластикалық синдромдар (MDS)

Мазмұны

• Шолу
• MDS белгілері
• Эритроциттер (ҚБ)
• Ақ қан клеткалары (WBC)
• Тромбоциттер
• Миелодипластикалық синдромдардың асқынулары
• Себептер немесе қауіп факторлары
• Миелодипластикалық синдромдардың түрлері
• Бір жақты дисплазиясы бар MDS (MDS-UD)
• Сакер-сидеробласттары бар MDS (MDS-RS)
• Көп деңгейлі дисплазиясы бар MDS (MDS-MD)
• Артық жарылыстары бар MDS-1 (MDS-EB1)
• Артық жарылыстары бар МДС-2 (MDS-EB2)
• Жіктелмеген MDS (MDS-U)
• Оқшауланған дельмен байланысты MDS (5q)
• MDS қалай емделеді
• Қолдау көрсету
• Болжам
• MDS қалай диагноз қойылған
• Ұшып кету

Шолу

Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) термині денеңіздің сау қан жасушаларын жасауға қабілетіне кедергі келтіретін байланысты жағдайларға жатады. Бұл қан қатерлі ісігінің түрі.

Үлкен сүйектеріңіздің ішінде сүйек кемігі деп аталатын майлы, жіңішке ұлпалар орналасқан. Дәл осы жерде «бос» бағаналы жасушалар жетілмеген қан жасушаларына айналады (жарылыс деп аталады).

Олар не жетілгенге айналады:

• қызыл қан клеткасы (RBC)
• тромбоциттер
• ақ қан клеткасы (WBC)

Бұл процесс гемопоэз деп аталады.

Сізде MDS болған кезде, сіздің сүйек кемігіңіз әлі жетілмеген қан жасушаларына айналатын бағаналы жасушаларды шығара алады. Алайда, бұл жасушалардың көпшілігі сау, жетілген қан клеткаларына айналмайды.

Кейбіреулер сүйек кемігін тастамас бұрын өледі. Қан ағымына енетін басқа адамдар қалыпты жұмыс істемеуі мүмкін.

Нәтижесінде бір немесе бірнеше қан клеткаларының (цитопениялардың) қалыпты емес формалары (диспластикалық) аз болады.

MDS белгілері

MDS белгілері аурудың сатысына және зардап шеккен қан клеткаларының түрлеріне байланысты.

MDS - бұл прогрессивті ауру. Оның алғашқы кезеңдерінде әдетте ешқандай белгілер болмайды. Шынында, бұл жиі басқа себептер бойынша қан анализін жасаған кезде қан жасушаларының саны аз болған кезде кездейсоқ ашылады.

Кейінгі кезеңдерде қан жасушаларының төмен деңгейі қатысушы жасушаның түріне байланысты әртүрлі белгілерді тудырады. Егер бірнеше жасуша түріне әсер етсе, сізде бірнеше белгілер болуы мүмкін.

Эритроциттер (ҚБ)

РБК бүкіл денеңізге оттегін тасымалдайды. РБК төмен саны анемия деп аталады. Бұл MDS белгілерінің ең көп кездесетін себебі, олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау / шаршау сезімі
• әлсіздік
• бозғылт тері
• ентігу
• кеуде ауыруы
• бас айналу

Ақ қан клеткалары (WBC)

WBC денеңізге инфекциялармен күресуге көмектеседі. WBC санының аздығы (нейтропения) бактериялық инфекциялардың белгілерімен байланысты, олар инфекция қай жерде болатынына байланысты өзгереді. Сізде жиі ыстығы болады.

Инфекцияның жиі кездесетін жерлері:

• өкпе (пневмония): жөтел және ентігу
• зәр шығару жолдары: зәрдегі ауырсыну және қан
• қуыстар: мұрныңыз бен бет теріңіздегі ауырсыну
• тері (целлюлит): іріңді кетіруі мүмкін қызыл жылы жерлер

Тромбоциттер

Тромбоциттер сіздің денеңізде қанның пайда болуына және қан кетуіне көмектеседі. Төмен тромбоциттер санының белгілері (тромбоцитопения) мыналарды қамтуы мүмкін:

• оңай шағу немесе қан кету, оны тоқтату қиын
• петехия (қан кетуден туындаған тері астындағы тегіс дақтар)

Миелодипластикалық синдромдардың асқынулары

Қан жасушаларының саны төмендеген кезде асқынулар пайда болуы мүмкін. Олар қан жасушаларының әр түрі үшін әр түрлі. Кейбір мысалдар:

• ауыр анемия: әлсіздік, әлсіздік, шоғырлану, бас айналу салдарынан тұра алмау
• ауыр нейтропения: қайталанатын және өмірге қауіпті инфекциялар
• ауыр тромбоцитопения: тоқтап қалмайтын мұрыннан қан кету, жарадан қан кету, өмірге қауіп төндіретін ішкі қан кету

Уақыт өте келе, MDS жедел миелоидты лейкемия (АЖ) деп аталатын басқа қан қатерлі ісікке айналуы мүмкін. Американдық онкологиялық қоғамның мәліметі бойынша, бұл MDS ауруы бар адамдардың үштен бірінде болады.

Себептер немесе қауіп факторлары

Көбінесе, MDS себебі белгісіз. Алайда кейбір нәрселер сізге оны алу қаупін арттырады, оның ішінде:

• жасы үлкен: MDS қорының мәліметі бойынша, МДС бар адамдардың төрттен үші 60 жастан жоғары
• химиотерапиямен алдын-ала емдеу
• радиациялық терапиямен алдын-ала емдеу

Ұзақ уақыт белгілі бір химиялық заттар мен заттардың әсерінен болу қауіпті арттыруы мүмкін. Бұл заттардың кейбіреулері:

• темекі түтіні
• пестицидтер
• тыңайтқыштар
• мысалы, бензол сияқты еріткіштер
• сынап және қорғасын сияқты ауыр металдар

Миелодипластикалық синдромдардың түрлері

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының миелодипластикалық синдромдарының жіктелуі мыналарға негізделген:

• зардап шеккен қан клеткаларының түрі
• жетілмеген жасушалардың пайызы (жарылыс)
• диспластикалық (қалыптан тыс) жасушалардың саны
• сақиналы сидеробласттардың болуы (оның ортасында сақинаға қосымша темір жиналған РБК)
• сүйек кемігінің жасушаларында кездесетін хромосомалардың өзгеруі

Бір жақты дисплазиясы бар MDS (MDS-UD)

• қан құрамындағы қан клеткасының бір түрін санаудың төмендігі
• сүйек кемігіндегі сол қан клеткалары типіндегі диспластикалық жасушалар
• сүйек кемігінде 5 пайыздан аз жарылыс болады

Сакер-сидеробласттары бар MDS (MDS-RS)

• РБК төмен, қан ағымында
• диспластикалық ҚБ және сүйек кемігіндегі 15 немесе одан көп сақиналы сидеробласттар
• сүйек кемігінде 5 пайыздан аз жарылыс болады
• WBC және тромбоциттер саны мен формасында қалыпты

Көп деңгейлі дисплазиясы бар MDS (MDS-MD)

• қан айналымындағы кем дегенде бір типті қан клеткалары санының аздығы
• екі немесе одан да көп қан жасушаларының кем дегенде 10 пайызы сүйек кемігінде диспластикалық болып табылады
• сүйек кемігінде 5 пайыздан аз жарылыс болады

Артық жарылыстары бар MDS-1 (MDS-EB1)

• қан айналымындағы кем дегенде бір типті қан клеткалары санының аздығы
• сүйек кемігіндегі сол қан клеткаларының диспластикалық жасушалары
• сүйек кемігінде 5-тен 9 пайызға дейін жарылыс бар

Артық жарылыстары бар МДС-2 (MDS-EB2)

• қан айналымындағы кем дегенде бір типті қан клеткалары санының аздығы
• сол қан клеткаларының диспластикалық жасушалары және сүйек кемігінде 10-дан 19 пайызға дейін жарылыс болады
• қан ағымында 5-тен 19 пайызға дейін жарылыс болады

Жіктелмеген MDS (MDS-U)

• қан айналымындағы кем дегенде бір типті қан клеткалары санының аздығы
• жасуша түрлерінің 10 пайыздан азы сүйек кемігінде диспластикалық болып табылады

Оқшауланған дельмен байланысты MDS (5q)

• сүйек кемігін жасушаларында del (5q) деп аталатын хромосома өзгерісі бар, яғни 5 хромосоманың бір бөлігі жойылады
• қандағы РБК саны аз
• тромбоциттер саны қалыпты немесе жоғары қан ағымында
• сүйек кемігінде 5 пайыздан аз жарылыс болады

Сүйек кемігінде 20 пайыз немесе одан көп жарылыс болған кезде диагноз АЖ-ға өзгереді. Әдетте, 5 пайыздан аз.

MDS қалай емделеді

Әр түрлі себептермен емдеудің үш түрі қолданылады.

Қолдау көрсету

Бұл сізді жақсы сезіну, симптомдарыңызды жақсарту және MDS асқынуларының алдын алуға көмектесу үшін қолданылады.

• Болжам

  Күрделі скоринг жүйелері MDS бар адамды төменірек немесе жоғары тәуекел тобына жатқызу үшін қолданылады:

  • MDS кіші түрі
  • санау деңгейі төмен қан клеткалары саны және олардың ауырлығы
  • сүйек кемігіндегі жарылыстың пайызы
  • хромосомалық өзгерістердің болуы

  Топтар, егер емделмеген болса, сол адамда MDS қалай дамитынын көрсетеді. Олар сізге емделуге қалай жауап беруі мүмкін екенін айтпайды.

  Төмен қауіпті MDS баяу дамиды. Ол ауыр белгілерді тудырғанға дейін бірнеше жыл болуы мүмкін, сондықтан оны агрессивті түрде емдеу мүмкін емес.

  Жоғары қауіпті MDS тез дамиды және тезірек ауыр белгілерді тудырады. АЖ-ға айналу ықтималдығы жоғары, сондықтан оған агрессивті түрде қарау керек.

  Сіздің емдеуші дәрігеріңіз сіздің тәуекел тобыңызды, сондай-ақ сізге сәйкес келетін емдеу әдістерін анықтау үшін сізге және сіздің MDS-ге қатысты басқа да факторларға назар аударады.

  MDS қалай диагноз қойылған

  MDS диагнозын қою және анықтау үшін бірнеше сынақтар қолданылады.

  • Қанның толық есептелуі (CBC). Бұл қан сынағы қан жасушаларының әр түрінің санын көрсетеді. Егер сізде MDS болса, бір немесе бірнеше түрі төмен болады.
  • Перифериялық қанды жағу. Бұл сынақ үшін қан тамшысын слайдқа салып, микроскоппен қарайды. Қан клеткасының әр түрінің пайыздық мөлшерін және жасушалардың диспластикалық болуын анықтау үшін тексеріледі.
  • Сүйек кемігін ұмтылу және биопсия. Бұл сынаққа жамбас немесе кеуде сүйегінің ортасына қуыс ине салу жатады. Сүйек кемігіндегі сұйықтық сорылады (аспирацияланады) және ұлпаның үлгісі алынады. Үлгі тініне қан жасушаларының әр типінің пайыздық мөлшерін, жарылыстың пайыздық мөлшерін анықтау және сүйек кемігіңізде жасушалардың саны өте көп екендігін білу үшін талдау жасалады. MDS диагнозын растау үшін сүйек кемігінің биопсиясы қажет.
  • Цитогенетикалық талдау. Диссертациялық зерттеулерде хромосомалардағы өзгерістерді немесе жойылуларды іздеу үшін қан немесе сүйек кемігінің үлгілері қолданылады.

  Ұшып кету

  MDS - бұл сіздің сүйек кемігіңіз жұмыс істейтін қан клеткаларының жеткілікті санын шығара алмайтын қан обырының бір түрі. Бірнеше түрлі кіші түрлері бар және олардың жағдайы тез немесе баяу өсуі мүмкін.

  Химиотерапияны MDS прогрессиясын бәсеңдету үшін қолдануға болады, бірақ ұзақ ремиссияға жету үшін бағаналы жасуша трансплантациясы қажет.

  Анемия, қан кету және қайталанатын инфекциялар сияқты белгілер пайда болған кезде қолдаудың әртүрлі әдістері бар.