Миелофиброздың асқынуы және тәуекелді азайту жолдары

Мазмұны

• Көкбауыр ұлғайған
• Сіздің денеңіздің басқа бөліктеріндегі ісіктер (қатерлі емес өсінділер)
• Порталдық гипертензия
• Тромбоциттер саны төмен
• Сүйек пен буын ауруы
• Подагра
• Қатты анемия
• Жедел миелоидты лейкемия (АМЛ)
• МФ асқынуларын емдеу
• МФ асқыну қаупін азайту
• Бөлім

Миелофиброз (MF) - қан ісіктерінің созылмалы түрі, мұнда сүйек кемігіндегі тыртық тіндері сау қан жасушаларының түзілуін бәсеңдетеді. Қан жасушаларының жетіспеушілігі шаршағыштық, жеңіл көгеру, қызба, сүйектің немесе буындардың ауруы сияқты көптеген МФ белгілері мен асқынуларын тудырады.

Көптеген адамдар аурудың алғашқы кезеңінде ешқандай белгілерге тап болмайды. Ауру дамып келе жатқанда, аномальды қан клеткаларының санына байланысты симптомдар мен асқынулар пайда бола бастайды.

МФ-ны белсенді түрде емдеу үшін дәрігермен жұмыс істеу өте маңызды, әсіресе симптомдар пайда бола бастағаннан кейін. Емдеу асқыну қаупін азайтуға және өмір сүруді арттыруға көмектеседі.

МФ-тің ықтимал асқынуларын және сіздің тәуекелді қалай азайтуға болатындығын егжей-тегжейлі қарастырыңыз.

Көкбауыр ұлғайған

Көкбауыр инфекциялармен күресуге көмектеседі және ескі немесе зақымдалған қан жасушаларын сүзеді. Сондай-ақ, ол қанның ұюына көмектесетін эритроциттер мен тромбоциттерді сақтайды.

Сізде MF болған кезде, сіздің сүйек кемігіңіз тыртықтың салдарынан жеткілікті қан жасушаларын жасай алмайды. Ақыр соңында қан жасушалары сіздің денеңіздің басқа бөліктерінде, мысалы, көкбауырыңызда сүйек кемігінен тыс пайда болады.

Бұл экстрамедулярлық гемопоэз деп аталады. Көкбауыр кейде өте үлкен болады, өйткені бұл жасушаларды жасау қиынырақ болады.

Көкбауырдың кеңеюі (спленомегалия) ыңғайсыз белгілерді тудыруы мүмкін. Бұл басқа органдарға итермелеген кезде іштің ауырсынуын тудыруы мүмкін және сіз көп тамақ ішпеген болсаңыз да, сізді тойдырады.

Сіздің денеңіздің басқа бөліктеріндегі ісіктер (қатерлі емес өсінділер)

Қан жасушалары сүйек кемігінен тыс пайда болған кезде, кейде дененің басқа аймақтарында дамып келе жатқан қан жасушаларының қатерлі ісіктері пайда болады.

Бұл ісіктер сіздің асқазан-ішек жүйесінің қан кетуіне әкелуі мүмкін. Бұл сіздің жөтелуіңізге немесе қан түкіруіне әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, ісік сіздің жұлыныңызды қысып немесе ұстамалар тудыруы мүмкін.

Порталдық гипертензия

Қан бауырдан бауырға портал венасы арқылы өтеді. МФ кеңейтілген көкбауырға қан ағымының жоғарылауы қақпа венасында жоғары қан қысымын тудырады.

Қан қысымының жоғарылауы кейде асқазан мен өңешке артық қанды мәжбүр етеді. Бұл кішігірім тамырларды жарып, қан кетуіне әкелуі мүмкін. МФ-мен ауыратын адамдар туралы.

Тромбоциттер саны төмен

Қандағы тромбоциттер жарақат алғаннан кейін қанның ұюына көмектеседі. Тромбоциттер саны қалыптыдан төмендеуі мүмкін, өйткені MF жоғарылайды. Тромбоциттердің аз мөлшері тромбоцитопения деп аталады.

Егер тромбоциттер болмаса, сіздің қаныңыз дұрыс ұйыта алмайды. Бұл сіздің қаныңызды жеңілдетуі мүмкін.

Сүйек пен буын ауруы

MF сіздің сүйек кемігіңізді қатайта алады. Бұл сүйектің айналасындағы дәнекер тіндерде қабынуға әкелуі мүмкін. Бұл сүйек пен буындардың ауырсынуына әкеледі.

Подагра

MF денеде несеп қышқылын қалыпты мөлшерден көп шығаруға әкеледі. Егер зәр қышқылы кристалданса, ол кейде буындарда орналасады. Бұл подагра деп аталады. Подагра буындардың ісінуін және ауырсынуын тудыруы мүмкін.

Қатты анемия

Анемия деп аталатын эритроциттердің төмен мөлшері - бұл MF симптомы. Кейде анемия күшейіп, әлсіздік, шаршау және басқа белгілерді тудырады.

Жедел миелоидты лейкемия (АМЛ)

Адамдардың шамамен 15-20 пайызы үшін MF жедел миелоидты лейкемия (AML) деп аталатын қатерлі ісік түріне ауысады. AML - қан мен сүйек кемігінің тез дамып келе жатқан қатерлі ісігі.

МФ асқынуларын емдеу

Дәрігер МФ асқынуларын жою үшін әртүрлі емдеу әдістерін тағайындай алады. Оларға мыналар жатады:

• JAK ингибиторлары, оның ішінде руксолитиниб (джакафи) және федратиниб (инребик)
• иммуномодуляциялық дәрілер, мысалы талидомид (таломид), леналидомид (ревлимид), интерферондар және помалидомид (помалист)
• кортикостероидтар, мысалы, преднизон
• көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастау (спленэктомия)
• андрогендік терапия
• гидроксирочевина сияқты химиотерапиялық дәрілер

МФ асқыну қаупін азайту

MF-ны басқару үшін дәрігермен жұмыс істеу өте маңызды. Жиі бақылау МФ асқыну қаупін азайтудың кілті болып табылады. Дәрігер сізден жылына бір-екі рет немесе аптасына бір рет қан анализі мен физикалық тексерулерге келуіңізді сұрай алады.

Егер сізде қазіргі кезде ауру белгілері болмаса және қауіпті MF қаупі болмаса, ертерек жасалған шаралардан пайда табатындығыңызға дәлел жоқ. Дәрігер сіздің жағдайыңыз аяқталғанға дейін емдеуді күте алады.

Егер сізде симптомдар немесе аралық немесе жоғары қауіпті МФ болса, дәрігер емдеуді тағайындай алады.

JAK ингибиторлары руксолитиниб пен федерратиниб жалпы MF генінің мутациясы әсерінен туындаған аномальды жол сигнализациясын мақсат етеді. Бұл дәрі-дәрмектер көкбауырдың мөлшерін едәуір азайтып, басқа да әлсірейтін белгілерді, соның ішінде сүйек пен буындардағы ауырсынуды емдейтіні анықталды. Зерттеулер олар асқыну қаупін едәуір азайтады және өмір сүруді арттырады.

Сүйек кемігін трансплантациялау - бұл MF-ны әлеуетті емдейтін жалғыз емдеу әдісі. Бұл сау донордан бағаналы жасушалардың инфузиясын алуды қамтиды, олар MF белгілерін тудыратын ақаулы бағаналы жасушаларды алмастырады.

Бұл процедура өмірге қауіп төндіретін елеулі және ықтимал тәуекелдерді тудырады. Әдетте бұл денсаулыққа қатысты басқа жағдайлары жоқ жас адамдарға ғана ұсынылады.

MF-нің жаңа емі үнемі жетілдіріліп отырады. MF саласындағы соңғы зерттеулерден хабардар болуға тырысыңыз және дәрігеріңізден клиникалық сынаққа жазылудың қажеті туралы сұраңыз.

Бөлім

Миелофиброз - сирек кездесетін қатерлі ісік ауруы, бұл тыртықтар сіздің сүйек кемігіңізді жеткілікті мөлшерде сау қан жасушалары түзуден сақтайды. Егер сізде орта деңгейлі немесе жоғары қауіптілігі бар МФ болса, бірнеше емдеу әдісі симптомдарды шешіп, асқыну қаупін азайтады және өмір сүруді арттырады.

Көптеген жалғасып жатқан сынақтар жаңа емдеу әдістерін зерттеуге жалғастыруда. Дәрігеріңізбен байланыста болыңыз және емдеудің қандай әдісі сізге сәйкес келетінін талқылаңыз.