Pemphigus Vulgaris

Мазмұны

• Pemphigus vulgaris дегеніміз не?
• Pemphigus vulgaris суреттері
• Pemphigus vulgaris белгілері қандай?
• Pemphigus vulgaris не себеп болады?
• Pemphigus vulgaris үшін кім қауіпті?
• Pemphigus vulgaris қалай диагноз қойылады?
• Пемфигус түрлері
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus өсімдіктері
• Паранеопластикалық пемфигус
• Pemphigus vulgaris қалай емделеді?
• Кортикостероидтар және иммунитетті басатын дәрілер
• Антибиотиктер, вирусқа қарсы құралдар және антифункциялар
• Тамыр ішілік (IV) тамақтану
• Плазмаферез
• Жараларды басқару
• Pemphigus vulgaris қандай асқынуларға жатады?
• Pemphigus vulgaris ауруы бар адамдар үшін ұзақ мерзімді болжам қандай?

Pemphigus vulgaris дегеніміз не?

Pemphigus vulgaris - бұл сирек кездесетін аутоиммундық ауру, теріде және шырышты қабаттарда ауырсынуды тудырады. Егер сізде аутоиммундық ауру болса, иммундық жүйеңіз сау тіндерге қателеседі.

Pemphigus vulgaris - бұл пемфигус деп аталатын аутоиммунды бұзылулар тобының ең көп таралған түрі. Пемфигустың әр түрі блистер пайда болатын жерде сипатталады.

Pemphigus vulgaris шырышты қабаттарға әсер етеді, олар мыналарды қамтиды:

• аузы
• жұлдыру
• мұрын
• көздер
• жыныс мүшелері
• өкпе

Бұл ауру, әдетте, ауыз қуысында, содан кейін теріде пайда болады. Қуықтар кейде жыныс мүшелерінің мембраналарына әсер етеді.

Pemphigus vulgaris қауіпті болуы мүмкін. Емдеу өте маңызды және әдетте иммундық жүйені басу үшін кортикостероидтарды қолдануды қамтиды. Егер емделмесе, жағдай ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін. Бұл асқынулардың кейбіреуі өлімге әкелуі мүмкін.

1950 жылдары кортикостероидтар енгізілгенге дейін бұл аурудан қайтыс болу деңгейі орташа есеппен 75 пайызды құрады. Бұл қазіргі емдеумен салыстырғанда айтарлықтай жақсарды.

Pemphigus vulgaris суреттері

Pemphigus vulgaris белгілері қандай?

Pemphigus vulgaris белгілері мыналарды қамтиды:

• аузында немесе тері аймағында басталатын ауырсынатын блистер
• пайда болатын және кететін терінің бетіне жақын тері қышуы
• бітелетін жерде қабықтың қабығы немесе қабығы

Pemphigus vulgaris не себеп болады?

Иммундық жүйе антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады. Әдетте антиденелер бактериялар мен вирустар сияқты зиянды бөгде заттарға шабуыл жасайды. Pemphigus vulgaris иммундық жүйе терінің сау және шырышты қабаттарында белоктарға қарсы антиденелер жасаған кезде пайда болады.

Антиденелер жасушалар арасындағы байланысты бұзады, ал сұйықтық терінің қабаттары арасында жиналады. Бұл терідегі қышу мен эрозияға әкеледі.

Иммундық жүйенің шабуылының нақты себебі белгісіз.

Өте сирек, кейбір дәрі-дәрмектер pemphigus vulgaris тудыруы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектерге жатады:

• пеницилламин, ол белгілі бір материалдарды қанда кетіретін хелатитатор
• Қан қысымын емдеудің бір түрі болып табылатын ACE ингибиторлары

Pemphigus vulgaris үшін кім қауіпті?

Pemphigus vulgaris жұқпалы емес және бір адамнан екінші адамға берілмейді. Ол сонымен қатар ата-анадан балаға берілмеген сияқты. Алайда, адамның гендері бұл жағдай үшін жоғары қауіп тудыруы мүмкін. Егер сіздің ата-анаңыздың немесе басқа отбасы мүшелерінің жағдайы болса немесе сізде болса, сіз оны дамыта аласыз.

Pemphigus vulgaris барлық нәсілдік, жыныстық және жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Алайда, жағдай келесі топтарда жиі кездеседі:

• Жерорта теңізінен шыққан адамдар
• шығыс еуропалық еврейлер
• Бразилиядағы тропикалық ормандарда тұратын адамдар
• орта жастағы және одан үлкен ересектер

Pemphigus vulgaris қалай диагноз қойылады?

Дерматолог сіздің теріңіздің қышуын физикалық тексеруден өткізеді. Олар Никольскийдің белгісі деп аталатын жағдайдың көрсеткішін іздейді. Никольскийдің жағымды белгісі - теріні мақта тампонымен немесе саусағыңызбен сүртіп тастағанда теріңіз оңай кетеді.

Содан кейін сіздің дәрігеріңіз блистердің биопсиясын қабылдауы мүмкін, ол талдау үшін тіннің бір бөлігін алып тастауды және диагнозды растау үшін микроскоппен қарауды қарастырады. Зертханада биопсияны химиялық заттармен емдеуге болады, бұл сіздің дәрігеріңізге қалыпты емес антиденелерді табуға көмектеседі. Сіздің дәрігеріңіз бұл ақпаратты пемфигус түрін анықтау үшін қолдана алады.

Пемфигус түрлері

Пемфигустың әртүрлі типтері блистердің орналасуына байланысты диагноз қойылады. Олар мыналарды қамтиды:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris - Құрама Штаттардағы ең кең таралған пемфигус түрі. Әдетте ауыз қуысында қышу пайда болады. Қылшықтар қышымайды. Олар ауыруы мүмкін. Содан кейін теріде және кейде жыныс мүшелерінде блистер пайда болуы мүмкін.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus аузында блистер пайда болмайды. Блистер алдымен бет пен бас терісінде пайда болады. Содан кейін кеуде және артқы жағында блистер пайда болады. Әдетте қышу қышу және ауыртпалықсыз болады.

Pemphigus өсімдіктері

Пемфигус өсімдіктері ішекте, қолдарда және аяқтарда пайда болатын қышуды тудырады.

Паранеопластикалық пемфигус

Кейбір рак аурулары бар адамдарда кездесетін өте сирек кездесетін пемфигус түрі паранеопластикалық пемфигус деп аталады. Жұтқыншақ пен жаралар аузында, ернде және теріде пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ бұл түрі қабақтың және көздің шрамын тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, өкпе проблемаларын тудыруы мүмкін.

Pemphigus vulgaris қалай емделеді?

Емдеу ауырсыну мен белгілерді азайтуға және инфекция сияқты асқынулардың алдын алуға бағытталған. Оған бір немесе бірнеше есірткі және басқа әдістер жатады. Ол келесілердің кез келгенін қамтуы мүмкін:

Кортикостероидтар және иммунитетті басатын дәрілер

Кортикостероидтардың жоғары дозасы бұл жағдайды емдеудің негізгі әдісі болып табылады. Жалпы кортикостероидтерге преднизон немесе преднизолон кіреді. Әдетте жағдайды бақылау үшін жоғары доза қажет.

Бұл препараттардың көптеген жанама әсерлері бар, соның ішінде:

• жұқтыру ықтималдығының жоғарылауы
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• қандағы қанттың жоғарылауы
• қант диабеті
• бұлшықет массасының жоғалуы
• асқазан жарасы
• суды сақтау

Сізге кальций мен D дәрумені сияқты қоспаларды қабылдау, қант төмен диетаны жеу немесе басқа жанама әсерлерді емдеу үшін басқа дәрілерді қабылдау қажет болуы мүмкін. Блистерді бақылауда болғаннан кейін, дозаны жаңа блистерді болдырмау және жанама әсерлерді минималды деңгейде ұстау үшін қажет болатын ең төменгі деңгейге дейін төмендетуге болады. Кортикостероидты кремді тікелей блистерде де қолдануға болады.

Кортикостероидтардың дозасын төмен деңгейде ұстау үшін дәрігеріңіз иммундық жүйені басатын қосымша дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• азатиоприн
• микофенолат мофетилі
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотиктер, вирусқа қарсы құралдар және антифункциялар

Бұлардың кез-келгені басқа инфекциялардың алдын алу үшін тағайындалуы мүмкін.

Тамыр ішілік (IV) тамақтану

Егер сіздің аузыңыздағы жаралар қатты ауырса, сіз ауырсынусыз жей алмайсыз. Сізге тамырларыңыз арқылы тамақтану қажет болуы мүмкін. Бұл тамыр ішілік (IV) байланысты қолдануды қамтиды.

Плазмаферез

Өте ауыр жағдайларда адам плазмаферез деп аталатын процедурадан өтуі мүмкін. Бұл процедура теріге шабуыл жасайтын антиденелерді қаннан тазартуға арналған. Бұл процедура кезінде плазма немесе қанның сұйық бөлігі құрылғы арқылы алынып, донорлық плазмамен алмастырылады. Бұл емдеу өте қымбат болуы мүмкін.

Жараларды басқару

Егер блистер қатты ауырса, жараларды емдеу үшін сізге ауруханада болу қажет болуы мүмкін. Бұл емдеу қатты күйіктерге арналған емге ұқсас. Егер сіз көпіршікті толтыру арқылы сұйықтықты көп жоғалтсаңыз, сізге IV сұйықтықтары мен электролиттерді қабылдау қажет болуы мүмкін.

Жұтқыншақты емдеу сонымен қатар мыналарды қамтуы мүмкін:

• ауыз қуысының ісінуіне арналған лозенстер
• тыныштандыратын лосьондар
• дымқыл таңу
• ауырсынуға қарсы дәрі-дәрмектер
• жұмсақ тағамдық диеталар
• қышуды тітіркендіруі мүмкін ащы немесе қышқыл тағамнан аулақ болу
• күн сәулесінің көп түсуіне жол бермеу

Егер сіздің аузыңыздағы блистер сізді тістеріңізді тазалауға немесе тегістеуге кедергі жасамаса, сізге қызыл иек ауруы мен тіс ауруының алдын-алу үшін ауыз қуысына арналған арнайы емдеу қажет болуы мүмкін. Олардан ауыз қуысының күтімі туралы сұрау үшін тіс дәрігеріңізбен танысыңыз.

Pemphigus vulgaris қандай асқынуларға жатады?

Pemphigus vulgaris асқынулары өлімге әкелуі мүмкін және ауыр болуы мүмкін.

Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• тері инфекциясы
• сепсис немесе инфекцияның қан ағымы арқылы таралуы
• сусыздандыру
• дәрі-дәрмектің жанама әсерлері

Pemphigus vulgaris ауруы бар адамдар үшін ұзақ мерзімді болжам қандай?

Егер емделмеген болса, pemphigus vulgaris өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Өлімнің ең көп таралған себебі - ауыр қайталама инфекция.

Pemphigus vulgaris - бұл өмірлік жағдай. Оны емдеу мүмкін емес. Алайда, адамдардың көпшілігі кортикостероидтарды қабылдағаннан кейін ремиссияға түседі. Жақсарту әдетте кортикостероидтарды бастағаннан кейін байқалады.

Блистер баяу сауығып кетеді, әсіресе аузындағы. Орташа алғанда, екі-үш аптадан кейін блистер пайда болады. Қуықтарды емдеу орташа есеппен алты-сегіз аптаға созылады. Алайда, толық сауығу кейде бірнеше жылға созылуы мүмкін. Кейбір адамдарға дәрі-дәрмектің төмен мөлшерін өмір бойы қабылдау қажет болуы мүмкін.