Порфириндердің зәр анализі

Мазмұны

• Порфирия диагнозын қою үшін порфириндерді сынау
• Порфириндердің зәр анализі диагнозымен диагноз қойылған түрлері
• Порфириндердің зәр анализіне қалай дайындалу керек
• Ересектер үшін 24 сағаттық зәр анализі
• Нәрестелерге 24 сағаттық зәр анализі
• Нәтижелер нені білдіреді

Порфирия диагнозын қою үшін порфириндерді сынау

Порфириндер - бұл сіздің денеңізде кездесетін табиғи химиялық заттар. Олар сіздің денеңіздің көптеген функцияларының маңызды бөлігі.

Әдетте денеңіз гем түзген кезде аз мөлшерде порфириндер шығарады. Геме - гемоглобиннің маңызды құрамдас бөлігі, оттегін тасымалдайтын қызыл қан клеткаларындағы ақуыз. Геменің өндірісі көп сатылы процесті қамтиды, әр қадамды әр түрлі фермент бақылайды. Егер осы ферменттердің біреуі ақаулы болса, бұл сіздің денеңізде порфириндердің түзілуіне және уытты деңгейге жетуіне әкелуі мүмкін. Бұл клиникалық порфирияны тудырады.

Порфирия сирек кездеседі. Порфирияның көптеген түрлері адамға гендер арқылы өтеді. Егер сіздің дәрігеріңіз сізде порфирияның түрі бар деп күдіктесе, олар сіздің денеңіздегі порфириндердің деңгейін анықтау үшін бірнеше сынақ жасағысы келеді. Мұны тексерудің бір әдісі - зәр анализі.

Порфиринді зәрді сынаудың бір түрі кездейсоқ, бір реттік зәр үлгісімен немесе олар сізден 24 сағат ішінде зәр анализін өткізуді сұрауы мүмкін. Порфириндердің өндірісі мен жойылуы күні бойы және шабуылдардың арасында өзгеруі мүмкін, сондықтан кездейсоқ іріктелген порфирин деңгейінің жоғарылауы мүмкін. Тәулік бойғы зәр анализі ауыртпалықсыз және үш кезеңнен тұратын қарапайым зәр жинауды қажет етеді.

Порфириндердің зәр анализі диагнозымен диагноз қойылған түрлері

Порфирияларды негізгі екі түрге бөлуге болады: неврологиялық порфириялар және кесек порфириялар.

Неврологиялық порфириялар сіздің жүйке жүйесіне әсер етеді. Олар сондай-ақ өткір порфириялар ретінде белгілі, өйткені олар кенеттен пайда болып, қысқа уақыт ішінде ауыр белгілерді тудырады.

Кесілген порфирия күннің сезімталдығына әкеліп соғады, бұл терідегі қышу немесе қышу сияқты проблемаларға әкеледі.

Дәрігерлер неврологиялық порфирияның келесі түрлерін диагностикалау аясында порфиринді зәр анализін қолдана алады:

• өткір аралық порфирия
• варигат порфириясы
• тұқым қуалайтын копропорфирия
• ALA дегидратаза жетіспеушілігі порфириясы

Егер олар сізде порфирияның cutanea tarda, кесімді порфирияның бір түрі бар деп күдіктенсе, олар оны қолдана алады.

Порфириндердің зәр анализіне қалай дайындалу керек

Зәр анализін жүргізетін нәрестелердің ата-аналары, егер белсенді нәресте сөмкесін босатып тастаса, қосымша жинау сөмкелерін алғысы келеді.

Егер сіз тестілеуден өткен ересек болсаңыз, дәрігер сізге порфиринді зәр анализінің дәлдігіне кедергі келтіретін дәрі-дәрмектерді қабылдауды тоқтату туралы нұсқау беруі мүмкін. Дәрі-дәрмектерді қабылдауды тоқтатқан кезде дәрігердің нұсқаулары мен нұсқауларын міндетті түрде орындаңыз.

Төмендегі препараттар зәрдегі порфиринді дәл өлшеуге кедергі келтіруі мүмкін:

• алкоголь
• аминосалицил қышқылы, аспирин (Байер Аспирин, Буферин)
• барбитураттар
• босануды бақылау таблеткалары
• хлор гидраты
• хлорпропамид
• griseofulvin (Грис-ПЭГ)
• морфин
• феназопиридин (Пиридиум, Уристат)
• прокаин
• сульфонамидтер

Ересектер үшін 24 сағаттық зәр анализі

Тәуліктік зәр анализін жинау процедурасы осылай көрсетілген:

1. Бірінші күні сіз дәретханаға таңертең көтерілгенде зәр шығарасыз. Осы алғашқы үлгіні алып тастаңыз.
2. Қалған күндері сіз барлық зәріңізді арнайы контейнерге жинап, салқын жерде сақтаңыз.
3. Екінші күні сіз таңертең көтерілген кезде арнайы ыдысқа зәр шығарасыз.
4. Осыдан кейін сіз контейнерді мүмкіндігінше тезірек зертханаға қайтарасыз.

Нәрестелерге 24 сағаттық зәр анализі

Егер сіз зәр анализін жүргізетін баланың ата-анасы болсаңыз, сізге келесі процедураны орындау қажет:

1. Бірінші күні балаңыздың уретра аймағын жуыңыз, содан кейін сол жерге коллекциялық сөмкесін салыңыз. Бала үшін сіз сөмкені оның қаламының үстіне қоясыз. Қыз үшін сөмкені лабия үстіне қойыңыз. Содан кейін сіз баланың жөргегін сөмкенің үстіне қоюға болады.
2. Қалған 24 сағат ішінде үлгіні ересектер сияқты бірдей кесте бойынша жинаңыз.
3. Күні бойы сөмкені тексеріңіз. Балаңыз зәр шығарған кезде сөмкені ауыстырыңыз.
4. Балаңыз зәр шығарған сайын үлгіні жинайтын контейнерге құйыңыз. Бұл контейнерді салқын жерде сақтаңыз.
5. Екінші күні, нәресте алғаш оянғанда, соңғы үлгіні жинаңыз.
6. Контейнерді мүмкіндігінше тезірек зертханаға қайтарыңыз.

Нәтижелер нені білдіреді

24 сағаттық порфиринді зәрді сынаудың қалыпты ауқымы шамамен 50-ден 300 миллиграммға дейін, дегенмен нәтижелер әртүрлі зертханаларда әртүрлі болады.

Қалыпты емес тест нәтижелері бауыр қатерлі ісігін, гепатитті, қорғасынмен улануды немесе порфирияның әртүрлі формаларының бірін көрсетуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз диагноздың нәтижелерін түсіндіре алады және емдеудің ең жақсы курсын ұсынады.