Денедегі майдың азаюы синдромын біліңіз

Мазмұны

• Белгілері
• Диагностика мен емдеу
• Асқынулар

Берардинелли-Сейп синдромы, сондай-ақ туа біткен липодистрофия деп аталады, сирек кездесетін генетикалық ауру, бұл дененің май жасушаларының дұрыс жұмыс істемеуімен сипатталады, бұл организмде майдың қалыпты жиналуын тудырмайды, өйткені ол басқаларында сақтала бастайды. бауыр мен бұлшықеттер.

Бұл синдромның негізгі сипаттамаларының бірі, әдетте, 8-ден 10 жасқа дейінгі жыныстық жетілу кезеңінде басталатын және қант диабеті мен жоғары холестеринді бақылауға көмектесетін дәрі-дәрмектермен, жыныстық жетілу кезеңінде басталатын ауыр диабеттің дамуы.

Белгілері

Берардинелли-Сейп синдромының белгілері организмдегі қалыпты май тінінің төмендеуімен байланысты, өмірдің бірінші жылында пайда болуы мүмкін сипаттамаларға әкеледі:

• Жоғары холестерин және триглицеридтер;
• Инсулинге төзімділік және қант диабеті;
• Үлкен, ұзартылған иек, қолдар мен аяқтар;
• Бұлшықеттердің жоғарылауы;
• Іштің ісінуін тудыратын бауыр мен көкбауыр ұлғайған;
• Жүрек проблемалары;
• Жедел өсу;
• Тәбеттің асыра өсуі, бірақ салмақ жоғалтуымен;
• Тұрақты емес етеккір циклдары;
• Қалың, құрғақ шаш.

Сонымен қатар, қан қысымының жоғарылауы, аналық бездерде кисталар және мойынның бүйірлерінде, ауызға жақын жерлерде ісіну сияқты белгілер пайда болуы мүмкін. Бұл белгілерді балалық шақтан бастап байқауға болады, олар жыныстық жетілуден айқын көрінеді.

Диагностика мен емдеу

Бұл синдром диагнозы пациенттің клиникалық сипаттамаларын бағалауға және холестерин, бауыр, бүйрек және қант диабетімен байланысты мәселелерді анықтауға негізделген.

Диагнозды растағаннан бастап емдеу негізінен қант диабеті мен холестеринді бақылауға және аурудың асқынуын болдырмауға бағытталған, сонымен қатар Метформин, инсулин және Симвастатин сияқты дәрі-дәрмектерді қолдануға болады.

Сонымен қатар, сіз қант диабетімен күресуге көмектесетін қант пен күріш, ұн және макарон өнімдері сияқты қарапайым көмірсулардың тұтынылуын бақылауға қоса, холестеролды бақылауға көмектесетін құрамында майы аз, құрамында омега-3 бар диетаны жеуіңіз керек. Қант диабетінде не жеуге болатындығын қараңыз.

Асқынулар

Берардинелли-Сейп синдромының асқынуы емдеудің жалғасуы мен пациенттің ағзаның қолданылған дәрі-дәрмектерге реакциясына байланысты, бауыр мен цирроздағы артық майлар, балалық шақтағы жедел өсу, ерте жыныстық жетілу және сүйек кисталары, жиі сынықтар тудырады.

Сонымен қатар, бұл ауруда кездесетін қант диабеті көру, бүйрек аурулары және жүрек-қан тамырлары ауруларының жоғарылауы сияқты асқынуларға әкелуі жиі кездеседі.