Фанкони синдромы

Мазмұны

• Фанкони синдромының белгілері
• Фанкони синдромын емдеу
• Пайдалы сілтемелер:

Фанкони синдромы - бүйректің сирек кездесетін ауруы, бұл зәрде глюкозаның, бикарбонаттың, калийдің, фосфаттардың және белгілі бір артық аминқышқылдардың жиналуына әкеледі. Бұл ауруда зәрдегі ақуыздың азаюы байқалады және несеп күшейіп, қышқылданады.

Тұқым қуалайтын Фанкони синдромы генетикалық өзгерістерді тудырады, олар атадан балаға ауысады. Жағдайда Сатып алынған Фанкони синдромы, қорғасын сияқты ауыр металдарды қабылдау, мерзімі өткен антибиотиктерді қабылдау, D дәрумені жетіспеушілігі, бүйрек трансплантациясы, көптеген миелома немесе амилоидоз аурудың дамуына әкелуі мүмкін.

Фанкони синдромының емі жоқ және оны емдеу негізінен нефролог көрсеткен зәрде жоғалған заттарды алмастырудан тұрады.

Фанкони синдромының белгілері

Фанкони синдромының белгілері:

• Зәрді көп мөлшерде зәр шығару;
• Қатты және қышқыл зәр;
• Өте шөлдеу;
• Дегидратация;
• Қысқа;
• Қандағы қышқылдығы жоғары;
• Әлсіздік;
• Сүйектің ауыруы;
• Терідегі кофе-сүт түсті дақтар;
• Бас бармақтардың болмауы немесе кемістігі;

Жалпы, Фанкони синдромына тән тұқым қуалаушылық балалық шақта шамамен 5 жаста пайда болады.

THE Фанкони синдромының диагностикасы ол жоғары қышқылдықты анықтайтын қан анализі және глюкозаның, фосфаттың, бикарбонаттың, зәр қышқылының, калийдің және натрийдің артық мөлшерін көрсететін белгілерге негізделген.

Фанкони синдромын емдеу

Фанкони синдромын емдеу жеке адамдарда зәрде жоғалтқан заттарды толықтыруға бағытталған. Ол үшін пациенттерге калий, фосфат және D дәрумені, сондай-ақ қандағы ацидозды бейтараптандыру үшін натрий гидрокарбонатын қабылдау қажет болуы мүмкін.

Ауыр бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарда бүйрек трансплантациясы көрсетілген.

Пайдалы сілтемелер:

• Калийге бай тағамдар
• D дәруменіне бай тағамдар

• Бүйрек трансплантациясы