Хьюглз-Стовин синдромының белгілері және емі

Мазмұны

• Белгілері
• Емдеу
• Асқынулар

Хаглес-стовин синдромы - бұл өте сирек кездесетін және ауыр ауру, бұл өкпе артериясында көптеген аневризмалар тудырады және өмір бойы бірнеше рет терең тамыр тромбозын тудырады. Әлемде бұл аурудың алғашқы сипаттамасынан бастап 2013 жылға дейін 40-тан аз адам диагноз қойды.

Ауру өзін 3 түрлі сатысында көрсете алады, мұнда біріншісі әдетте тромбофлебитпен, екінші сатысы өкпе аневризмасымен, ал үшінші және соңғы сатысы аневризмнің үзілуімен сипатталады, ол қанды жөтел мен өлімді тудыруы мүмкін.

Бұл ауруды диагностикалауға және емдеуге ең қолайлы дәрігер - ревматолог, оның себебі әлі толық білінбесе де, жүйелік васкулитке байланысты болуы мүмкін деп есептеледі.

Белгілері

Хаглес-стовиннің белгілеріне мыналар жатады:

• Жөтелу;
• Тыныс алудың қиындауы;
• Ентігу сезімі;
• Бас ауруы;
• Жоғары, тұрақты қызба;
• Айқын себепсіз салмақтың шамамен 10% жоғалту;
• Папилдема, бұл ми ішіндегі қысымның жоғарылауын білдіретін оптикалық папилланың кеңеюі;
• Балтырда ісіну және қатты ауру сезімі;
• Қос көзқарас және
• Конвульсиялар.

Әдетте, Хаглес-стовин синдромымен ауыратын адамда көптеген жылдар бойы белгілері бар, ал синдромды Бехчет ауруымен шатастыруға болады және кейбір зерттеушілер бұл синдромды Бехчет ауруының толық емес нұсқасы деп санайды.

Бұл ауру балалық шақта сирек диагноз қойылады және жоғарыда аталған белгілерді көрсетіп, қан анализі, кеуде қуысының рентгенографиясы, бас пен кеуде қуысының МРТ немесе КТ сынағы сияқты сынақтардан өткеннен кейін, жасөспірімде немесе ересек жаста диагноз қоюға болады, сонымен қатар қанды тексеру үшін допплерлік ультрадыбыстық зерттеу және жүрек айналымы. Диагностикалық критерий жоқ және дәрігер бұл синдромға күмәндануы керек, себебі ол Бехчет ауруына ұқсас, бірақ оның барлық сипаттамалары жоқ.

Осы синдром диагнозы қойылған адамдардың жас мөлшері 12 мен 48 жас аралығында өзгереді.

Емдеу

Хаглес-Стовин синдромын емдеу ерекше емес, бірақ дәрігер гидрокортизон немесе преднизон сияқты кортикостероидтарды, эноксапарин сияқты антикоагулянттарды, импульстік терапияны және инфликсимаб немесе Адалимумаб сияқты иммуносупрессанттарды қолдануды ұсынуы мүмкін, бұл қауіпті төмендетеді аневризмалар мен тромбоздар, осылайша өмір сүру сапасын жақсартады және өлім қаупін азайтады.

Асқынулар

Хаглес-Стовин синдромын емдеу қиынға соғады және өлім деңгейі жоғары, себебі аурудың себебі белгісіз, сондықтан емдеу зардап шеккен адамның денсаулығын сақтау үшін жеткіліксіз болуы мүмкін. Дүниежүзінде диагноз қойылған жағдайлар аз болғандықтан, дәрігерлер бұл ауруды білмейді, бұл диагноз қою мен емдеуді қиындата алады.

Сонымен қатар, антикоагулянттарды өте мұқият пайдалану керек, өйткені кейбір жағдайларда олар аневризма жарылғаннан кейін қан кету қаупін арттыра алады және қан ағып кетуі өмірді сақтауға кедергі келтіреді.