Егер сіз жақсы көретін адамда гемофилия болса, сіз білуіңіз керек 10 сөз

Мазмұны

• Ұю факторы VIII
• Жеңіл, орташа және ауыр гемофилия
• Ішкі қан кету
• Профилактика
• Рекомбинантты ұю факторлары
• Порт-а-кат
• DDAVP
• Антифибринолитиктер
• Ингибиторлар
• Гендік терапия

Гемофилия - бұл аз тиімді қанның ұюын қамтитын қанның бұзылуының түрі. Егер қан жеткіліксіз бітеліп қалса, ұсақ жарақаттар немесе процедуралар (мысалы, тіс ауруы) жақын адамыңыздың қан кетуіне әкелуі мүмкін. Кейбір жағдайларда қан кету тіпті себепсіз болуы мүмкін.

Гемофилия А туралы осы 10 сөз сізге жақын адамыңыздың алдын-алу және емдеу тәсілдерін түсінуді жеңілдетеді.

Ұю факторы VIII

VIII қан ұю факторы гемофилия А-ның тамырында. Егер сіздің сүйікті адамыңызда қан кету бұзылса, олардың қанында ақуыз VIII фактор деп аталады немесе жетіспейді. Бұл ағзаға қан кетуді тоқтататын табиғи тромбтардың пайда болуына көмектеседі.

Жеңіл, орташа және ауыр гемофилия

Гемофилия А үш түрге жіктеледі: жұмсақ, орташа және ауыр.

• Жеңіл: Ұзақ немесе артық қан кету тек кейде, әдетте операциядан немесе жарақаттан кейін болады.
• Қалыпты: қан кету көптеген жарақаттан кейін пайда болуы мүмкін, кейде өздігінен, бірақ жиі емес.
• Ауыр: гемофилияның А кең таралған түрі. Ауыр гемофилия нәресте кезінде диагноз қойылған. Ол аптасына бірнеше рет өздігінен қан кетуіне әкелуі мүмкін.

Олардың жағдайының ауырлығын білу жақын адамыңызға қан кету эпизодтарын алдын-алуға және емдеуге көмектеседі.

Ішкі қан кету

Қан кету туралы ойлаған кезде, сіз сыртқы қан кетулер туралы ойлайтын шығарсыз. Бірақ ішкі қан кету одан да үлкен мәселе болуы мүмкін - өйткені оны міндетті түрде көре алмайсыз. Ішкі қан кету нервтердің, буындардың және дененің басқа жүйелерінің зақымдалуына әкелуі мүмкін. Ішкі қан кетудің кейбір белгілері мен белгілері:

• буын айналасындағы ауырсыну немесе ісіну
• құсу қан
• қара немесе қанды нәжіс
• кенеттен немесе қатты бас ауруы
• кеуде немесе басқа маңызды ауырсыну, әсіресе жарақаттан кейін

Қатты гемофилия кезінде ішкі қан кету жарақатсыз да жүруі мүмкін.

Профилактика

Әдетте профилактикалық емдеу аурудың алдын алу үшін қолданылады. Гемофилия профилактикасы олар басталғанға дейін қан кетуді тоқтатуға арналған. Ол инфузия ретінде қабылданады және VIII ұю факторын қамтиды, сүйікті адамыңыз өздігінен тромб түзуі керек. Неғұрлым ауыр жағдайлар жиі емдеуді қажет етеді. Бұл емдеу шараларын тіпті үйде де тағайындауға болады.

Рекомбинантты ұю факторлары

Бұрын инфузиялық емдеу кезінде плазмадан алынған ұю факторы қолданылған. Енді дәрігерлер ең алдымен рекомбинантты ұю факторына арналған инфузияны ұсынады. Бұл инфузияда VIII қан ұю факторы бар, ол өздігінен қан кетуді тоқтату және алдын алу үшін қолдан жасалған. Ұлттық гемофилия қорының мәліметтері бойынша, гемофилиямен ауыратын адамдардың 75 пайызға жуығы рекомбинантты ұю факторларын плазмадан алынған фактормен салыстырғанда олардың жалпы емдеу жоспарының бөлігі ретінде қолданады.

Порт-а-кат

Порт-а-кат - бұл кеуде айналасындағы теріге имплантацияланған веноздық қол жеткізу құрылғысы (VAD). Ол катетермен тамырға қосылған. Егер сіздің жақын адамыңыз үнемі инфузия алатын болса, порт-а-карт пайдалы болуы мүмкін, өйткені бұл әрдайым тамырды табуға тырысудан туындайды. Бұл құрылғының кемшілігі - инфекцияның жоғары қаупі.

DDAVP

Десмопрессин ацетаты (DDAVP) гемофилия А үшін талап етілетін немесе құтқарушы ем болып табылады. Ол тек жеңіл-орташа жағдайларда қолданылады. DDAVP кенеттен жарақат алған немесе қан кету эпизоды пайда болған кезде қан ұю факторларын қоздыратын синтетикалық гормоннан жасалған. Кейде операциядан бұрын профилактикалық қолданылады. Сіздің сүйікті адамыңызға инъекцияларды қабылдау үшін дәрігерге бару қажет болуы мүмкін. DDAVP сонымен қатар үйде қолдануға арналған мұрынға арналған спрейді бар. Препараттың әсеріне иммунитетті қалыптастыруға жол бермеу үшін инъекциялық нысанды да, мұрынға арналған бүріккішті де аз мөлшерде қолдану керек.

Антифибринолитиктер

Антифибринолитиктер - бұл кейде инфузиямен қатар қолданылатын дәрілер. Олар қан ұюының пайда болуына жол бермейді. Бұл препараттар таблетка түрінде болады және оларды хирургияға немесе стоматологиялық жұмыстарға дейін қабылдауға болады. Олар кейде жұмсақ ішек немесе ауыздан қан кету кезінде қолданылады.

Ингибиторлар

Гемофилиямен ауыратын кейбір адамдар емдеуге жауап беруді доғарады. Дене инфузия арқылы алынған VIII факторға әсер ететін антиденелер жасайды. Бұл антиденелер ингибиторлар деп аталады. Ұлттық жүрек, өкпе және қан институттарының мәліметтері бойынша, ұю факторларын алатын адамдардың 30 пайызға жуығы осы ингибиторларды дамытады. Бұл ауыр гемофилия А-да жиі кездеседі.

Гендік терапия

Бұл емдеу гемофилия А-ға әкелетін VIII фактордың жетіспеушілігін емдеуге көмектесетін генетикалық модификацияны қамтиды, ерте зерттеулердің болашағы бар болғанымен, қауіпсіздік пен тиімділікті қамтамасыз ету үшін гендік терапия бойынша көптеген зерттеулер жүргізу қажет. Сіздің сүйікті адамыңыз тіпті клиникалық сынақтарға қатысу туралы ойлануы мүмкін. Гендік терапия бұл қанның бұзылуын емдеуге әкелуі мүмкін деген үміт бар.