Өкпенің альвеолярлы протеинозы

Өкпе альвеолярлы протеиноз (PAP) - бұл өкпенің ауа қапшықтарында (альвеолаларда) ақуыздың бір түрі жиналып, тыныс алуды қиындататын сирек ауру. Өкпенің өкпеге байланысты құралдары.

Кейбір жағдайларда PAP себебі белгісіз. Басқаларында бұл өкпе инфекциясы немесе иммундық проблема кезінде пайда болады. Бұл сондай-ақ қан жүйесінің қатерлі ісіктерінде, сондай-ақ кремний диоксиді немесе алюминий шаңы сияқты қоршаған ортаға әсер ететін заттардың көп мөлшерінде пайда болуы мүмкін.

Көбінесе 30-50 жас аралығындағы адамдар зардап шегеді. ПАП ерлерде әйелдерге қарағанда жиі байқалады. Бұзушылық түрі туа біткен кезде туа біткен (туа біткен).

ҚҚС белгілері мыналардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Ентігу
• Жөтел
• Шаршау
• Қызба, егер өкпе инфекциясы болса
• Ауыр жағдайларда көкшіл тері (цианоз)
• Салмақ жоғалту

Кейде симптомдар болмайды.

Медициналық көмекші стетоскоппен өкпені тыңдайды және өкпеде жарықтар (сырылдар) естуі мүмкін. Көбіне физикалық тексеру қалыпты жағдай.

Келесі сынақтар жасалуы мүмкін:

• Өкпені тұзды сумен жуумен бронхоскопия (жуу)
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Кеуде қуысының томографиясы
• Өкпенің функционалды тестілері
• Ашық өкпе биопсиясы (хирургиялық биопсия)

Емдеу ақуыздық затты өкпеден мезгіл-мезгіл жуып-шаюды қамтиды (бүкіл өкпені жуу). Кейбір адамдарға өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, жағдай тудыруы мүмкін шаңнан аулақ болу ұсынылады.

Тексеріп көруге болатын тағы бір ем - бұл альвеолярлы протеинозбен ауыратын кейбір адамдарда жоқ гранулоцит-макрофаг колониясының ынталандырушы факторы (GM-CSF) деп аталатын қанды ынталандыратын препарат.

Бұл ресурстар PAP туралы қосымша ақпарат бере алады:

• Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

ҚҚА бар кейбір адамдар ремиссияға ұшырайды. Басқаларында өкпе инфекциясының төмендеуі (тыныс алу жеткіліксіздігі) күшейеді және оларға өкпе трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Егер тыныс алудың ауыр белгілері пайда болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз. Уақыт өте келе күшейетін ентігу сіздің жағдайыңыз жедел медициналық көмекке дейін дамып келе жатқанын білдіруі мүмкін.

PAP; Альвеолярлы протеиноз; Өкпе альвеолярлы фосфолипопротеиноз; Альвеолярлы липопротеиноз фосфолипидоз

• Интерстициалды өкпе ауруы - ересектер - босату

• Тыныс алу жүйесі

Левин С.М. Альвеолярлы толтырудың бұзылуы. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 85-тарау.

Trapnell BC, Luisetti M. Өкпенің альвеолярлы протеиноз синдромы. Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD және басқалар, редакция. Мюррей мен Надельдің тыныс алу медицинасы оқулығы. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 70 тарау.