Гломерулярлық базальды мембрана ауруы

Гломерулярлық базальды мембрана аурулары (GBM-ге қарсы аурулар) - сирек кездесетін бұзылыс, бүйрек жеткіліксіздігі мен өкпе ауруларының тез нашарлауына әкелуі мүмкін.

Аурудың кейбір түрлеріне тек өкпе немесе бүйрек жатады. GBM-ге қарсы ауру бұрын Goodpasture синдромы деп аталған.

GBM-ге қарсы ауру - аутоиммундық бұзылыс. Бұл иммундық жүйе қате түрде дененің сау тініне шабуыл жасап, бұзған кезде пайда болады. Бұл синдроммен ауыратын адамдарда коллаген деп аталатын ақуызға өкпеде және бүйректің сүзгіш бөлімдерінде (гломерули) ұсақ ауа қапшықтарында шабуыл жасайтын заттар пайда болады.

Бұл заттар антигломерулярлық базальды мембрана антиденелері деп аталады. Гломерулярлы базальды мембрана - бұл қандағы қалдықтар мен қосымша сұйықтықты сүзуге көмектесетін бүйректің бөлігі. Антигломерулярлық базальды мембрана антиденелері - бұл мембранаға қарсы антиденелер. Олар бүйрек зақымдануына әкелетін жертөле мембранасын зақымдауы мүмкін.

Кейде бұл бұзылыс вирустық респираторлық инфекциямен немесе көмірсутегі еріткіштерімен тыныс алумен қозғалады. Мұндай жағдайларда иммундық жүйе ағзаларға немесе тіндерге шабуыл жасай алады, себебі оларды осы вирустар немесе шетелдік химиялық заттар үшін қателеседі.

Иммундық жүйенің қате реакциясы өкпенің ауа қабында қан кетуді және бүйректің сүзгі бөлімдерінде қабынуды тудырады.

Симптомдар бірнеше ай немесе тіпті жылдар ішінде өте баяу жүруі мүмкін, бірақ олар көбінесе бірнеше аптадан бірнеше аптаға дейін дамиды.

Тәбеттің жоғалуы, тез шаршағыштық және әлсіздік - бұл алғашқы белгілер.

Өкпенің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жөтел қан
• Құрғақ жөтел
• Ентігу

Бүйрек және басқа белгілерге мыналар жатады:

• Қанды зәр
• Зәр шығарғанда жану сезімі
• Жүрек айнуы және құсу
• Бозғылт тері
• Дененің кез-келген аймағында, әсіресе аяқтарында ісіну (ісіну)

Физикалық тексеру кезінде жоғары қан қысымы және сұйықтықтың шамадан тыс жүктелу белгілері анықталуы мүмкін. Медицина қызметкері кеуде қуысын стетоскоппен тыңдағанда жүрек пен өкпенің ауытқуы естілуі мүмкін.

Зәрді талдаудың нәтижелері көбінесе қалыптан тыс болып, зәрдегі қан мен ақуызды көрсетеді. Аномальды эритроциттер көрінуі мүмкін.

Келесі сынақтарды да жасауға болады:

• Антигломерулярлық жертөле мембрана сынағы
• Артериялық қан газы
• BUN
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Креатинин (сарысу)
• Өкпенің биопсиясы
• Бүйректің биопсиясы

Негізгі мақсат - зиянды антиденелерді қаннан шығару. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бүйрек пен өкпеде қабынуды азайтуға көмектесетін зиянды антиденелерді кетіретін плазмаферез.
• Иммундық жүйені басатын немесе тыныштандыратын кортикостероидты дәрілер (мысалы, преднизон) және басқа дәрілер.
• Қан қысымын басқаруға көмектесетін ангиотензинді түрлендіретін фермент (ACE) ингибиторлары және ангиотензин рецепторларының блокаторлары (ARB) сияқты дәрілер.
• Диализ, егер бүйрек жетіспеушілігін енді емдеу мүмкін болмаса жасалуы мүмкін.
• Бүйрек трансплантациясы, оны бүйректеріңіздің жұмысы тоқтаған кезде жасауға болады.

Сізге ісінуді бақылау үшін тұз бен сұйықтықты тұтынуды шектеу ұсынылуы мүмкін. Кейбір жағдайларда ақуыздың орташа мөлшері аз болуы ұсынылады.

Бұл ресурстар GBM-ге қарсы ауру туралы көбірек ақпарат бере алады:

• Ұлттық диабет және ас қорыту және бүйрек аурулары институты - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Ұлттық бүйрек қоры - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Сирек бұзылулар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Ерте диагноз қою өте маңызды. Егер емдеу басталған кезде бүйрек қатты зақымданған болса, оның көрінісі әлдеқайда нашар. Өкпенің зақымдануы жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін.

Көптеген адамдарға диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болады.

Бұл жағдай емделмегенде келесі жағдайлардың кез-келгеніне әкелуі мүмкін:

• Созылмалы бүйрек ауруы
• Бүйрек ауруларының соңғы сатысы
• Өкпенің істен шығуы
• Жылдам прогрессивті гломерулонефрит
• Ауыр өкпелік қан кету (өкпеден қан кету)

Егер сізде зәр аз шығарылса немесе сізде GBM-ге қарсы аурудың басқа белгілері болса, провайдеріңізбен кездесуге шақырыңыз.

Ешқашан желімді немесе сифонды бензинді аузыңызбен иіскемеңіз, бұл өкпені көмірсутекті еріткіштерге ұшыратады және ауруды тудыруы мүмкін.

Goodpasture синдромы; Өкпеден қан кетуімен жылдам прогрессивті гломерулонефрит; Өкпенің бүйрек синдромы; Гломерулонефрит - өкпеге қан кету

• Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуі
• Гломерулус және нефрон

Коллард Х.Р., Король Т.Е., Шварц М.И. Альвеолярлық қан кету және сирек инфильтративті аурулар. Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD және басқалар, редакция. Мюррей мен Надельдің тыныс алу медицинасы оқулығы. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 67-тарау.

Фелпс Р.Г., Тернер А.Н. Гломерулярлық базальды мембрана ауруы және Goodpasture ауруы. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Джонсон RJ, редакция. Кешенді клиникалық нефрология. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 24 тарау.

Радхакришнан Дж, Аппел Г.Б, Д’Агати В.Д. Екінші шумақтық ауру. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, редакциялары. Бреннер және ректордың бүйрегі. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 32 тарау.