Клиппел-Тренаунай синдромы

Клиппел-Тренаунай синдромы (KTS) - бұл туа біткен кезде кездесетін сирек жағдай. Синдромға көбінесе порттағы шарап дақтары, сүйектер мен жұмсақ тіндердің артық өсуі және варикозды тамырлар енеді.

КТС-нің көптеген жағдайлары ешқандай себепсіз пайда болады. Алайда, бірнеше жағдай отбасылар арқылы беріледі деп ойлайды (мұрагерлік).

КТС белгілеріне мыналар жатады:

• Көптеген порт-шарап дақтары немесе басқа қан тамырлары проблемалары, соның ішінде терінің қара дақтары
• Варикозды тамырлар (ерте сәби кезінде байқалуы мүмкін, бірақ кейінірек балалық шақта немесе жасөспірімде байқалады)
• Аяқ-ұзындық айырмашылығына байланысты тұрақсыз жүру (тартылған аяқ ұзағырақ)
• Сүйек, тамыр немесе жүйке ауруы

Басқа ықтимал белгілер:

• Тік ішектен қан кету
• Зәрдегі қан

Мұндай аурумен ауыратын адамдарда сүйектер мен жұмсақ тіндердің шамадан тыс өсуі болуы мүмкін. Бұл көбінесе аяқта болады, бірақ ол қолдарға, бетке, басқа немесе ішкі органдарға әсер етуі мүмкін.

Осы жағдайға байланысты дене құрылымдарындағы кез-келген өзгерісті білу үшін әр түрлі бейнелеу әдістерін қолдануға болады. Бұлар емдеу жоспарын шешуге көмектеседі. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• MRA
• Эндоскопиялық термиялық абляция терапиясы
• Рентген сәулелері
• КТ немесе венография
• МРТ
• Түсті дуплексті ультрадыбыс

Жүктілік кезіндегі ультрадыбыстық жағдайды анықтауға көмектеседі.

Келесі ұйымдар КТС туралы қосымша ақпарат ұсынады:

• Клиппел-Тренаунай синдромын қолдау тобы - k-t.org
• Васкулярлық туу белгілері қоры - www.birthmark.org

КТС-мен ауыратындардың көпшілігі жақсы нәтиже көрсетеді, дегенмен бұл олардың сыртқы түріне әсер етуі мүмкін. Кейбір адамдарда психологиялық проблемалар бар.

Кейде іш қуысында қалыптан тыс қан тамырлары болуы мүмкін, оны бағалау қажет болуы мүмкін.

Клиппел-Тренаунай-Вебер синдромы; КТС; Ангио-остеогипертрофия; Гемангиэктазия гипертрофикандар; Nevus verucosus hypertrophicans; Капиллярлы-лимфатико-веноздық ақаулық (CLVM)

Грин А.К., Мулликен Дж.Б. Қан тамырларының ауытқулары. В: Родригес Э.Д., Лоз Дж.Е., Нелиган ДК, редакция. Пластикалық хирургия: 3-том: Бас сүйек, бас және мойын хирургиясы және балалардағы пластикалық хирургия. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 39 тарау.

K-T қолдау тобының веб-сайты. Клиппел-Тренаунайсиндромға (КТС) арналған клиникалық практикалық нұсқаулар. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Жаңартылған 2016 жылғы 6 қаңтар. Қолданылған 5 қараша, 2019 ж.

Longman RE. Клиппел-Тренаунай-Вебер синдромы. Копель Дж.А., Д’Алтон М.Е., Фелтович Х, және басқалар, редакция. Акушерлік кескін. 2-ші басылым. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 131 тарау.

МакКормик А.А., Грундвальдт Л.Ж. Қан тамырларының ауытқулары. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, редакция. Зителли және Дэвистің балалар физикалық диагностикасының атласы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 10-тарау.