Рестриктивті кардиомиопатия

Рестриктивті кардиомиопатия деп жүрек бұлшықетінің жұмысындағы өзгерістер жиынтығын айтады. Бұл өзгерістер жүректің нашар толтырылуына әкеледі (жиі кездеседі) немесе нашар қысылады (сирек кездеседі). Кейде екі мәселе де кездеседі.

Рестриктивті кардиомиопатия жағдайында жүрек бұлшықеті қалыпты мөлшерде немесе аздап үлкейген. Көбіне ол қалыпты түрде сорады. Алайда, қан ағзадан оралғанда (диастола) жүрек соғысы арасындағы уақытта қалыпты түрде босаңсымайды.

Негізгі проблема жүректің қалыптан тыс толтырылуы болса да, ауру асқынған кезде жүрек қанды қатты айдай алмауы мүмкін. Аномальды жүрек қызметі өкпеге, бауырға және дененің басқа жүйелеріне әсер етуі мүмкін. Рестриктивті кардиомиопатия жүректің төменгі бөлімдерінің (қарыншалардың) екеуіне де, екеуіне де әсер етуі мүмкін. Рестриктивті кардиомиопатия - сирек кездесетін жағдай. Ең көп таралған себептер - бұл амилоидоз және белгісіз себептерден жүректің тыртықтануы. Бұл сондай-ақ жүрек трансплантациясынан кейін пайда болуы мүмкін.

Рестриктивті кардиомиопатияның басқа себептеріне мыналар жатады:

• Жүрек амилоидозы
• Карциноидты жүрек ауруы
• Жүрек қабығының аурулары (эндокард), мысалы эндомиокардиальды фиброз және Лоэфлер синдромы (сирек кездеседі)
• Темірдің шамадан тыс жүктелуі (гемохроматоз)
• Саркоидоз
• Радиациялық немесе химиотерапиядан кейінгі тыртықтар
• Склеродерма
• Жүректің ісіктері

Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері жиі кездеседі. Бұл белгілер уақыт өте келе баяу дамиды.Алайда, симптомдар кейде өте кенеттен басталады және ауыр болады.

Жалпы симптомдар:

• Жөтел
• Түнде, белсенділікпен немесе жалпақ жатқан кезде пайда болатын тыныс алу проблемалары
• Шаршау және жаттығуға қабілетсіздік
• Тәбеттің төмендеуі
• Іштің ісінуі
• Аяқ пен тобықтың ісінуі
• Біркелкі емес немесе жылдам импульс

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Кеудедегі ауырсыну
• Шоғырландыра алмау
• Зәрдің мөлшері төмен
• Түнде зәр шығару керек (ересектерде)

Физикалық емтихан мыналарды көрсетуі мүмкін:

• Мойын тамырлары ұлғайған (созылған) немесе томпайған
• Бауыры ұлғайған
• Стетоскоп арқылы естілген кеудедегі өкпе сықырлауы және қалыптан тыс немесе алыстағы жүрек дыбыстары
• Сұйықтықты қол мен аяққа резервтеу
• Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері

Рестриктивті кардиомиопатияға тестілерге мыналар жатады:

• Жүректің катетеризациясы және коронарлық ангиография
• Кеуде қуысының томографиясы
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Эхокардиограмма және доплерографиялық зерттеу
• Жүректің МРТ
• Жүректі ядролық сканерлеу (MUGA, RNV)
• Қан сарысуындағы темірді зерттеу
• Қан сарысуы мен несептегі ақуызды талдау

Рестриктивті кардиомиопатия констриктивті перикардитке ұқсас көрінуі мүмкін. Жүректің катетеризациясы диагнозды дәлелдеуге көмектеседі. Сирек, жүректің биопсиясы қажет болуы мүмкін.

Кардиомиопатияны тудыратын жағдай оны табылған кезде емделеді.

Рестриктивті кардиомиопатияға қарсы бірнеше емдеу әдісі жақсы жұмыс істейді. Емдеудің негізгі мақсаты - ауру белгілерін бақылау және өмір сапасын жақсарту.

Симптомдарды бақылау немесе проблемалардың алдын алу үшін келесі емдеу әдістерін қолдануға болады:

• Қан сұйылтатын дәрілер
• Химиотерапия (кейбір жағдайларда)
• Сұйықтықты кетіретін және тыныс алуды жақсартуға көмектесетін диуретиктер
• Аномальды жүрек ырғағының алдын алуға немесе бақылауға арналған дәрілер
• Кейбір себептер бойынша стероидтер немесе химиотерапия

Егер жүрек қызметі өте нашар болса және симптомдар ауыр болса, жүрек трансплантациясын қарастыруға болады.

Мұндай аурумен ауыратын адамдарда жүрек жеткіліксіздігі дамиды, ол нашарлайды. Сондай-ақ, жүрек ырғағымен немесе «ағып кететін» жүрек клапандарымен проблемалар туындауы мүмкін.

Рестриктивті кардиомиопатиясы бар адамдар жүрек трансплантациясына үміткер бола алады. Перспектива жағдайдың себептеріне байланысты, бірақ ол әдетте нашар. Диагноздан кейін өмір сүру 10 жылдан асуы мүмкін.

Егер сізде рестриктивті кардиомиопатия белгілері болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Кардиомиопатия - шектеуші; Инфильтративті кардиомиопатия; Идиопатиялық миокард фиброзы

• Жүрек - ортасынан кесінді
• Жүрек - алдыңғы көрініс

Falk RH, Hershberger RE. Кеңейтілген, рестриктивті және инфильтративті кардиомиопатиялар. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 77-тарау.

McKenna WJ, Elliott PM. Миокард және эндокардия аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 54-тарау.