Бірнеше эндокриндік неоплазия (MEN) I

I типті бірнеше эндокриндік неоплазия (MEN) - эндокриндік бездердің біреуі немесе бірнешеуі шамадан тыс белсенді немесе ісік түзетін ауру. Ол отбасылар арқылы беріледі.

Көбінесе эндокриндік бездерге мыналар жатады:

• Ұйқы безі
• Паратироид
• Гипофиз

MEN I - бұл менин деп аталатын ақуыздың кодын тасымалдайтын геннің ақауынан. Жағдай бір адамның бойында әр түрлі бездердің ісіктерінің пайда болуына алып келеді, бірақ міндетті түрде бір уақытта емес.

Бұзушылық кез-келген жаста болуы мүмкін және бұл ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді. Бұл бұзылыстың отбасылық тарихы сіздің тәуекеліңізді арттырады.

Симптомдар әр адамда әр түрлі болады және бұл бездің қайсысына байланысты. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Іш ауруы
• Мазасыздық
• Қара нәжіс
• Тамақтанғаннан кейін іштің кебуі
• Іштің жоғарғы бөлігінде немесе кеудедің төменгі бөлігінде жану, ауыру немесе аштық сезімі антацидтерден, сүттен немесе тамақтан босатылады.
• Жыныстық қызығушылықтың төмендеуі
• Шаршау
• Бас ауруы
• Менструацияның болмауы (әйелдерде)
• Тәбеттің төмендеуі
• Дененің немесе тұлғаның шашының түсуі (ер адамдарда)
• Психикалық өзгерістер немесе шатасушылық
• Бұлшықет ауруы
• Жүрек айнуы және құсу
• Суыққа сезімталдық
• Салмақ жоғалту
• Көру проблемалары
• Әлсіздік

Медицина қызметкері физикалық емтихан өткізіп, сіздің ауру тарихыңыз бен белгілеріңіз туралы сұрақтар қояды. Келесі сынақтар жасалуы мүмкін:

• Қандағы кортизол деңгейі
• Іштің томографиясы
• Бастың томографиясы
• Аш қандағы қант
• Генетикалық тестілеу
• Инсулин сынағы
• Іштің МРТ
• Бастың МРТ
• Қан сарысуындағы адренокортикотропты гормон
• Кальций сарысуы
• Сарысулық фолликуланы ынталандыратын гормон
• Сарысулық гастрин
• Сарысулық глюкагон
• Сарысудағы лютеинизациялық гормон
• Сарысулық паратгормон
• Пролактин сарысуы
• Қалқанша безінің ынталандыратын гормоны
• Мойынның ультрадыбыстық

Ауру безді жою хирургиясы көбінесе емдеу әдісі болып табылады. Пролактин гормонын бөлетін гипофиз ісіктеріне операцияның орнына бромокриптин деп аталатын дәріні қолдануға болады.

Кальций өндірісін басқаратын қалқанша маңы бездерін жоюға болады. Алайда, ағзаның кальций деңгейін бұл бездерсіз реттеуі қиын, сондықтан көптеген жағдайларда жалпы қалқанша маңындағы безді алып тастау жүргізілмейді.

Кейбір ісіктерден (гастриномадан) туындаған асқазан қышқылының артық өндірілуін азайту және жараның пайда болу қаупін азайту үшін дәрі бар.

Гормонды алмастыру терапиясы бүкіл бездер жойылғанда немесе гормондар жеткіліксіз болған кезде жасалады.

Гипофиз және паратиреоидты ісіктер, әдетте, қатерлі емес (қатерсіз), бірақ кейбір ұйқы безі ісіктері қатерлі ісікке (қатерлі) айналуы және бауырға таралуы мүмкін. Бұл өмір сүру ұзақтығын төмендетуі мүмкін.

Асқазан жарасы ауруының белгілері, қандағы қанттың аздығы, қандағы артық кальций және гипофиздің дисфункциясы әдетте тиісті емге жақсы жауап береді.

Ісіктер қайта оралуы мүмкін. Симптомдар мен асқынулар қандай бездердің қатысуымен байланысты. Провайдеріңіздің үнемі тексеріп тұруы өте маңызды.

Егер сіз MEN I белгілерін байқасаңыз немесе отбасылық тарихыңыз болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Осы бұзылысқа ұшыраған адамдардың жақын туыстарын скринингтік тексеруден өткізу ұсынылады.

Вермер синдромы; MEN I

• Эндокриндік бездер

Ұлттық қатерлі ісік аурулары желісінің веб-сайты. Онкологиядағы клиникалық практикалық нұсқаулар (NCCN гидуиндері): нейроэндокриндік ісіктер. 1. 2019 нұсқасы. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Жаңартылған 5 наурыз 2019 ж. 8 наурызда қол жеткізілді.

Newey PJ, Thakker RV. Көптеген эндокриндік неоплазия. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koigig RJ, Rosen CJ, редакциялары. Уильямс эндокринология оқулығы. 14-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 42-тарау.

Ниман Л.К., Шпигель А.М. Полигландулярлық бұзылулар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 218 тарау.

Thakker RV. Бірнеше эндокриндік неоплазия типі. 1. Джеймсон Дж.Л., Де Гроот Л.Ж., де Крецер Д.М., және басқалар, редакция. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 148 тарау.