Полимиозит - ересек адам

Полимиозит және дерматомиозит - сирек кездесетін қабыну аурулары. (Жағдай теріні қамтыған кезде дерматомиозит деп аталады.) Бұл аурулар бұлшықет әлсіздігіне, ісінуге, нәзіктікке және тіндердің бұзылуына әкеледі. Олар миопатия деп аталатын аурулардың үлкен тобына кіреді.

Полимиозит скелеттік бұлшықеттерге әсер етеді. Ол сондай-ақ идиопатиялық қабыну миопатиясы деп аталады. Нақты себебі белгісіз, бірақ бұл аутоиммунды реакцияға немесе инфекцияға байланысты болуы мүмкін.

Полимиозит адамдарға кез-келген жастағы әсер етуі мүмкін. Бұл көбінесе 50 мен 60 жас аралығындағы ересектерде және үлкен балаларда кездеседі. Бұл әйелдерге ер адамдарға қарағанда екі есе жиі әсер етеді. Бұл африкалық американдықтарда ақ адамдарға қарағанда жиі кездеседі.

Полимиозит - бұл жүйелі ауру. Бұл оның бүкіл денеге әсер ететіндігін білдіреді. Бұлшықеттің әлсіздігі мен нәзіктігі полимиозиттің белгілері болуы мүмкін. Бөртпе - бұл байланысты жағдайдың белгісі, дерматомиозит.

Жалпы симптомдарға мыналар жатады:

• Иық пен жамбастағы бұлшықет әлсіздігі. Бұл қолды бастың үстінен көтеруді, отыру орнынан тұруды немесе баспалдақпен көтерілуді қиындатуы мүмкін.
• Жұту қиын.
• Бұлшықет ауруы.
• Дауыспен проблемалар (әлсіз тамақ бұлшықеттерінен туындаған).
• Ентігу.

Сізде болуы мүмкін:

• Шаршау
• Безгек
• Буын ауруы
• Тәбеттің төмендеуі
• Таңертеңгі қаттылық
• Салмақ жоғалту
• Саусақтардың артқы жағында, қабақтарда немесе бетте тері бөртпесі

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Аутоиммунды антиденелер және қабыну сынақтары
• CPK
• Альдолаза сарысуы
• Электромиография
• Зақымдалған бұлшықеттердің МРТ
• Бұлшықет биопсиясы
• Зәрдегі миоглобин
• ЭКГ
• Кеуде қуысының рентгенографиясы және КТ
• Өкпе функциясының сынақтары
• Өңештің жұтылуын зерттеу
• Миозитке тән және онымен байланысты аутоантиденелер

Мұндай ауруға шалдыққан адамдарды қатерлі ісік белгілері бар-жоғына мұқият қарау керек.

Негізгі емдеу - кортикостероидты дәрілерді қолдану. Дәрі-дәрмектің дозасы бұлшықет күші жақсарған сайын баяулайды. Бұл шамамен 4-тен 6 аптаға дейін созылады. Осыдан кейін сіз кортикостероидты дәрі-дәрмектің төмен дозасында жүресіз.

Кортикостероидтарды алмастыру үшін иммундық жүйені басатын дәрілерді қолдануға болады. Бұл препараттарға азатиоприн, метотрексат немесе микофенолат кіруі мүмкін.

Кортикостероидтарға қарамастан белсенді болып қалатын ауру үшін тамыр ішілік гамма-глобулин әртүрлі нәтижелермен сыналды. Биологиялық препараттар да қолданылуы мүмкін. Rituximab ең перспективалы болып көрінеді. Емдеуге жауап бермейтін адамдарда басқа жағдайларды жоққа шығару маңызды. Бұл диагнозды қою үшін бұлшықеттің қайталанған биопсиясы қажет болуы мүмкін.

Егер жағдай ісікпен байланысты болса, ісік жойылған жағдайда жақсаруы мүмкін.

Асқынуларға негізделген емге жауап әртүрлі. Жағдай дамығаннан кейін 5 жыл ішінде әр 5 адамның 1-і қайтыс болуы мүмкін.

Көптеген адамдар, әсіресе балалар, аурудан айығып, тұрақты емдеуді қажет етпейді. Ересектердің көпшілігінде ауруды бақылау үшін иммуносупрессанттар қажет.

Анти-МДА-5 антиденесі бар өкпе ауруымен ауыратын адамдардың келешегі қазіргі емге қарамастан нашар.

Ересектерде өлім келесі жағдайлардан туындауы мүмкін:

• Дұрыс тамақтанбау
• Пневмония
• Тыныс жетіспеушілігі
• Бұлшықеттің қатты, ұзақ мерзімді әлсіздігі

Өлімнің негізгі себептері - қатерлі ісік және өкпе аурулары.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Зақымдалған бұлшықеттердегі кальций шөгінділері, әсіресе ауруы бар балаларда
• Қатерлі ісік
• Жүрек ауруы, өкпе ауруы немесе іштің асқынуы

Егер сізде осы бұзылыстың белгілері болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз. Егер сізде ентігу және жұтылу қиын болса, шұғыл емдеңіз.

• Беткі алдыңғы бұлшықеттер

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N және т.б. 2016 Американдық ревматология колледжі / Ревматизмге қарсы еуропалық лига, ересектердегі дерматомиозит пен полимиозититтегі минималды, орташа және негізгі клиникалық реакциялар: халықаралық миозитты бағалау және клиникалық зерттеулер тобы / педиатриялық ревматологияның халықаралық сынақтар ұйымы бірлескен бастама. Ревматол артриті. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Қабыну бұлшықет аурулары. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Қабыну миопатиялары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 269 тарау.

Нагараджу К, Гладуэ Х.С., Лундберг ЖК.Бұлшықеттің қабыну аурулары және басқа миопатиялар. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, редакция. Келли және Фирестейннің ревматология оқулығы. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 85-тарау.

Йошида Н, Окамото М, Каиэда С және т.б. Анти-аминоацил-трансферті РНҚ синтетаза антиденесінің және меланомаға қарсы дифференциацияланған геннің 5 антиденесінің асқынуы полимиозитпен / дерматомиозитпен байланысты өкпенің интерстициальды ауруының терапиялық реакциясы. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.