Некротизирлеуші ​​васкулит

Некротизирлейтін васкулит - бұл қан тамырлары қабырғаларының қабынуын қамтитын бұзылулар тобы. Зақымдалған қан тамырларының мөлшері осы жағдайлардың атауларын және бұзылудың ауруды қалай тудыратынын анықтауға көмектеседі.

Некротизирлеуші ​​васкулит полиартеритті түйін немесе полиангитпен гранулематоз (бұрын Вегенер грануломатозы деп аталатын) сияқты негізгі жағдай болуы мүмкін. Басқа жағдайларда васкулит басқа бұзылулардың бір бөлігі ретінде пайда болуы мүмкін, мысалы, жүйелі қызыл жегі немесе гепатит С.

Қабынудың себебі белгісіз. Бұл аутоиммундық факторларға байланысты болуы мүмкін. Қан тамырының қабырғасы тыртықтап, қалыңдауы немесе өлуі мүмкін (некрозға айналады). Қан тамыр жабылуы мүмкін, ол жеткізетін тіндерге қан ағынын тоқтатады. Қан ағымының жетіспеушілігі тіндердің өлуіне әкеледі. Кейде қан тамырлары сынып, қан кетуі мүмкін (жарылу).

Некротизирлейтін васкулит дененің кез-келген бөлігіндегі қан тамырларына әсер етуі мүмкін. Сондықтан терінің, мидың, өкпенің, ішектің, бүйректің, мидың, буындардың немесе басқа мүшелердің проблемаларын тудыруы мүмкін.

Бастапқыда дене қызуы, қалтырау, шаршау, артрит немесе салмақ жоғалту бірден-бір белгілер болуы мүмкін. Алайда белгілер дененің кез-келген бөлігінде болуы мүмкін.

Тері:

• Аяқтардағы, қолдардағы немесе дененің басқа бөліктеріндегі қызыл немесе күлгін түсті төмпешіктер
• Саусақтар мен саусақтарға көкшіл түсті
• Ауыруы, қызаруы және жазылмайтын жаралар сияқты оттегінің жетіспеушілігінен тіндердің өлу белгілері

Бұлшықеттер мен буындар:

• Буын ауруы
• Аяқтың ауыруы
• Бұлшықеттің әлсіздігі

Ми және жүйке жүйесі:

• Қолдың, аяқтың немесе дененің басқа аймағында ауырсыну, ұйқышылдық, шаншу
• Қолдың, аяғының немесе басқа дене аймағының әлсіздігі
• Әр түрлі көлемдегі оқушылар
• Қабақ салбырап тұр
• Жұтылу қиындықтары
• Сөйлеу қабілетінің бұзылуы
• Қозғалыстың қиындығы

Өкпе және тыныс алу жолдары:

• Жөтел
• Ентігу
• Синустың тоқырауы және ауыруы
• Қанның жөтелуі немесе мұрыннан қан кету

Басқа белгілерге мыналар жатады:

• Іш ауруы
• Зәрдегі немесе нәжістегі қан
• Дауыстың қарлығуы немесе дауыстың өзгеруі
• Жүректі қамтамасыз ететін тамырлардың зақымдануынан кеуде ауыруы (коронарлық артериялар)

Денсаулық сақтау ұйымы физикалық тексеруден толық өтеді. Жүйке жүйесінің (неврологиялық) емтиханында жүйке зақымдану белгілері болуы мүмкін.

Тесттерге мыналар жатады:

• Толық қан анализі, кешенді химия панелі және зәр анализі
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• С-реактивті протеин сынағы
• Шөгу жылдамдығы
• Гепатитке қан анализі
• Нейтрофилдерге (ANCA антиденелері) немесе ядролық антигендерге қарсы антиденелерге арналған қан анализі (ANA)
• Криоглобулиндерге қан анализі
• Комплемент деңгейіне қан анализі
  
• Ангиограмма, ультрадыбыстық зерттеу, компьютерлік томография (МТ) немесе магниттік-резонанстық томография (МРТ) сияқты бейнелеу жұмыстары.
• Терінің, бұлшықеттің, орган тінінің немесе нервтің биопсиясы

Кортикостероидтар көп жағдайда беріледі. Доза жағдайдың қаншалықты нашар екеніне байланысты болады.

Иммундық жүйені басатын басқа дәрілер қан тамырларының қабынуын төмендетуі мүмкін. Оларға азатиоприн, метотрексат және микофенолат жатады. Бұл дәрі-дәрмектер кортикостероидтармен бірге жиі қолданылады. Бұл тіркесім ауруды кортикостероидтардың төменгі дозасымен басқаруға мүмкіндік береді.

Ауыр ауру кезінде циклофосфамид (Цитоксан) көптеген жылдар бойы қолданылған. Алайда, ритуксимаб (Ритуксан) бірдей тиімді және уыттылығы аз.

Жақында токилизумаб (Актемра) гигантты артеритке тиімді екендігі дәлелденді, сондықтан кортикостероидтардың дозасын төмендетуге болады.

Некротизирлейтін васкулит ауыр және өмірге қауіпті ауру болуы мүмкін. Нәтиже васкулиттің орналасуына және тіндердің зақымдану дәрежесіне байланысты. Асқынулар аурудан және дәрі-дәрмектерден туындауы мүмкін. Некротизирлейтін васкулиттің көптеген формалары ұзақ мерзімді бақылауды және емдеуді қажет етеді.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Зақымдалған аймақтың құрылымына немесе қызметіне тұрақты зақым
• Некротикалық тіндердің қайталама инфекциялары
• Қолданылатын дәрілік заттардың жанама әсерлері

Егер сізде некроздандыратын васкулит белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Төтенше белгілерге мыналар жатады:

• Дененің бірнеше бөлігіндегі инсульт, артрит, терінің қатты бөртпесі, іштің ауыруы немесе қанды жөтел сияқты проблемалар
• Оқушылардың көлемінің өзгеруі
• Қолдың, аяқтың немесе басқа дене мүшелерінің жұмысын жоғалту
• Сөйлеу проблемалары
• Жұтылу қиындықтары
• Әлсіздік
• Іштің қатты ауыруы
  

Бұл бұзылудың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

• Қанайналым жүйесі

Дженнет Дж.К., Фальк РЖ. Бүйрек және жүйелік васкулит. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Джонсон RJ, редакция. Кешенді клиникалық нефрология. 6-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 25-тарау.

Дженнет Дж.К., Ваймер Е.Т., Кидд Дж. Васкулит. In: McPherson RA, Pincus MR, редакция. Генридің клиникалық диагностикасы және зертханалық әдістермен басқару. 23-ші басылым Сент-Луис, MO: Elsevier; 2017: 53 тарау.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ және т.б. Бүйрек ауруы бар антинейтрофилді цитоплазмалық антиденемен байланысты васкулитпен ауыратын науқастардың ұзақ мерзімді нәтижелерінің тенденциясы. Ревматол артриті. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. ANCA-мен байланысты васкулит үшін ремиссия-индукциялық режимнің тиімділігі. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Алып жасушалы артерит кезіндегі тоцилизумабты сынау. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.