Нефрогенді қант диабеті инсипидус

Нефрогендік қант диабеті (NDI) - бүйректегі ұсақ түтікшелердегі (түтікшелердегі) ақау адамның зәрді көп мөлшерде өткізуіне және суды көп жоғалтуына әкелетін бұзылыс.

Әдетте бүйрек түтікшелері қандағы судың көп бөлігін сүзіп, қанға қайтаруға мүмкіндік береді.

NDI бүйрек түтікшелері ағзадағы антидиуретикалық гормон (ADH) деп аталатын, вазопрессин деп аталатын гормонға жауап бермеген кезде пайда болады. Әдетте ADH бүйректің несептің шоғырлануын тудырады.

ADH сигналына жауап бермеу нәтижесінде бүйрек зәрге көп мөлшерде су жібереді. Бұл денеде өте сұйылтылған зәрдің көп мөлшерін шығаруға әкеледі.

NDI өте сирек кездеседі. Туа біткен нефрогенді қант диабеті insipidus туылған кезде болады. Бұл отбасылар арқылы берілген ақаудың нәтижесі. Әдетте ер адамдар зардап шегеді, бірақ әйелдер бұл генді балаларына бере алады.

Көбінесе NDI басқа себептерге байланысты дамиды. Бұл жүре пайда болған бұзылыс деп аталады. Осы шарттың сатып алынған түрін тудыруы мүмкін факторларға мыналар жатады:

• Зәр шығару жолдарының бітелуі
• Кальцийдің жоғары деңгейі
• Калийдің төмен деңгейі
• Кейбір дәрілерді қолдану (литий, демеклоциклин, амфотерицин В)

Сізде қатты немесе бақыланбайтын шөлдеу болуы мүмкін және мұзды суға құштар болуыңыз мүмкін.

Сізде көп мөлшерде несеп шығарылады, әдетте 3 литрден асады және тәулігіне 15 литрге дейін. Зәр өте сұйылтылған және дерлік суға ұқсайды. Мүмкін сізге тіпті сағат сайын, тіпті одан да көп тамақ ішпеген немесе ішпейтін уақытта зәр шығару керек болуы мүмкін.

Егер сіз сұйықтықты жеткіліксіз ішсеңіз, дегидратация пайда болуы мүмкін. Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Құрғақ шырышты қабаттар
• Құрғақ Тері
• Көзге батып кеткен көрініс
• Нәрестелердегі батып кеткен фонтанеллалар (жұмсақ дақ)
• Жадтың немесе тепе-теңдіктің өзгеруі

Сұйықтықтың жетіспеушілігінен пайда болатын, дегидратацияны тудыратын басқа белгілерге мыналар жатады:

• Әлсіздік сезімі
• Бас ауруы
• Тітіркену
• Дене температурасы төмен
• Бұлшықет ауруы
• Жүректің жылдамдығы
• Салмақ жоғалту
• Сақтықтың, тіпті команың өзгеруі

Медициналық дәрігер сізді тексеріп, сіздің немесе балаңыздың белгілері туралы сұрайды.

Физикалық емтихан мыналарды анықтауы мүмкін:

• Төмен қан қысымы
• Жылдам импульс
• Шок
• Сусызданудың белгілері

Тесттер анықтауы мүмкін:

• Жоғары сарысулық осмолализм
• Сіз қанша сұйықтық ішсеңіз де, зәрдің мөлшері жоғары
• АДГ қабылдағанда бүйрек зәрді шоғырландырмайды (әдетте десмопрессин деп аталатын дәрі)
• Зәрдің төмен осмолалдығы
• Қалыпты немесе жоғары ADH деңгейлері

Басқа сынақтарға мыналар жатады:

• Натрий қан анализі
• Несептің 24 сағаттық көлемі
• Зәрдің концентрациясы сынағы
• Зәрдің меншікті салмағы
• Суды жетіспеушілікке бақылау
  

Емдеудің мақсаты - дененің сұйықтық деңгейін бақылау. Сұйықтықтың көп мөлшері беріледі. Оның мөлшері несепте жоғалған судың мөлшеріне тең болуы керек.

Егер жағдай белгілі бір дәріге байланысты болса, препаратты тоқтату белгілерді жақсартуы мүмкін. Провайдеріңізбен сөйлесусіз, кез-келген дәрі-дәрмектерді қабылдауды тоқтатпаңыз.

Зәр шығаруды азайту арқылы белгілерді жақсарту үшін дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін.

Егер адам жеткілікті мөлшерде су ішсе, бұл жағдай дененің сұйықтық немесе электролит теңгеріміне көп әсер етпейді. Кейде ұзақ уақыт бойы зәрді көп беру басқа электролит проблемаларын тудыруы мүмкін.

Егер адам сұйықтықты жеткілікті мөлшерде ішпесе, зәрдің көп бөлінуі дегидратацияны және қандағы натрийдің көп мөлшерін тудыруы мүмкін.

Туылған кезде болатын NDI - бұл өмір бойы емдеуді қажет ететін ұзақ мерзімді жағдай.

Емделмеген NDI келесілерді тудыруы мүмкін:

• Несепағар мен қуықтың кеңеюі
• Қандағы жоғары натрий (гипернатремия)
• Ауыр дегидратация
• Шок
• Кома

Егер сізде немесе сіздің балаңызда осы бұзылыстың белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Туа біткен NDI алдын-алу мүмкін емес.

Шарттың сатып алынған түріне әкелуі мүмкін бұзылуларды емдеу оның кейбір жағдайларда дамуына жол бермейді.

Нефрогенді қант диабеті; Сатып алынған нефрогенді қант диабеті инсипидус; Туа біткен нефрогенді қант диабеті insipidus; NDI

• Ерлердің зәр шығару жүйесі

Балалардағы сұйықтық, электролит және қышқыл-негіздік бұзылулар. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, редакциялары. Бреннер және ректордың бүйрегі. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 73 тарау.

Breault DT, Majzoub JA. Қант диабеті. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 574 тарау.

Hannon MJ, Thompson CJ. Вазопрессин, қант диабеті және орынсыз антидиурез синдромы. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: ересектер және балалар. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 18 тарау.

Шейнман С.Ж. Генетикалық негізделген бүйрек тасымалының бұзылуы. Гилберт С.Ж., Вайнер Д.Е., редакция. Ұлттық бүйрек қорының бүйрек ауруы туралы праймері. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 38-тарау.