Маңызды тромбоцитемия

Маңызды тромбоцитемия (ET) - бұл сүйек кемігінен тромбоциттер көп шығарылатын жағдай. Тромбоциттер - қанның ұюына көмектесетін қанның бөлігі.

ЭТ тромбоциттердің көп өндірілуінен туындайды. Бұл тромбоциттер қалыпты жұмыс істемейтіндіктен, тромбтар мен қан кетулер жиі кездеседі. ЕТ емделмеген уақыт өте келе нашарлайды.

ET миелопролиферативті бұзылыстар деп аталатын жағдайлар тобының бөлігі болып табылады. Басқаларына:

• Созылмалы миелолейкоз (сүйек кемігінен басталатын қатерлі ісік)
• Полицитемия вера (қан клеткаларының қалыптан тыс көбеюіне әкелетін сүйек кемігі ауруы)
• Бастапқы миелофиброз (сүйек кемігінің бұзылуы, онда кемік талшықты тыртық тінімен алмастырылады)

ET бар көптеген адамдар геннің мутациясы бар (JAK2, CALR немесе MPL).

ET орта жастағы адамдарда жиі кездеседі. Оны жас адамдарда, әсіресе 40 жасқа дейінгі әйелдерде де байқауға болады.

Қанның ұйып қалуының белгілері келесі жағдайлардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Бас ауруы (ең көп таралған)
• Қолдың аяғындағы суық, суық немесе көкшіл
• Бас айналу немесе жеңілдік сезімі
• Көру проблемалары
• Шағын соққылар (уақытша ишемиялық шабуылдар) немесе инсульт

Егер қан кету проблемасы болса, симптомдар келесі жағдайлардың кез-келгенін қамтуы мүмкін:

• Оңай көгеру және мұрыннан қан кету
• Асқазан-ішек жолдарынан, тыныс алу жүйесінен, зәр шығару жолдарынан немесе теріден қан кету
• Сағыздан қан кету
• Хирургиялық процедуралардан немесе тістерді алып тастаудан ұзақ уақытқа қан кету

Көбінесе ЕТ ауру белгілері пайда болғанға дейін денсаулықтың басқа проблемаларына қан анализі арқылы анықталады.

Сіздің дәрігеріңіз физикалық тексеруде бауырдың немесе көкбауырдың ұлғайғанын байқауы мүмкін. Сондай-ақ, саусақтарыңызда немесе аяқтарыңызда қалыпты емес қан ағымы болуы мүмкін, бұл осы жерлерде теріні зақымдайды.

Басқа тестілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Сүйек кемігінің биопсиясы
• Жалпы қан анализі (CBC)
• Генетикалық сынақтар (JAK2, CALR немесе MPL генінің өзгеруін іздеу үшін)
• Зәр қышқылының деңгейі

Егер сізде өмірге қауіп төндіретін асқынулар болса, тромбоциттер ферезі деп аталатын емделуіңіз мүмкін. Ол қандағы тромбоциттерді тез азайтады.

Ұзақ мерзімді дәрі-дәрмектер асқынуды болдырмау үшін тромбоциттер санын азайту үшін қолданылады. Ең көп қолданылатын дәрілерге гидроксирочевина, интерферон-альфа немесе анагрелид жатады. JAK2 мутациясы бар кейбір адамдарда JAK2 ақуызының спецификалық ингибиторлары қолданылуы мүмкін.

Ұю қаупі жоғары адамдарда аспирин төмен дозада (тәулігіне 81-ден 100 мг-ға дейін) ұю эпизодтарын төмендетуі мүмкін.

Көптеген адамдар ешқандай емдеуді қажет етпейді, бірақ оларды провайдер мұқият қадағалап отыруы керек.

Нәтижелер әр түрлі болуы мүмкін. Көптеген адамдар асқынусыз ұзақ өмір сүре алады және қалыпты өмір сүреді. Аздаған адамдарда қан кетуден және қан ұюынан туындаған асқынулар күрделі мәселелер тудыруы мүмкін.

Сирек жағдайларда ауру жедел лейкемияға немесе миелофиброзға ауысуы мүмкін.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Жедел лейкемия немесе миелофиброз
• Қатты қан кету (қан кету)
• Инсульт, инфаркт немесе қолыңызда немесе аяғыңызда қан ұюы

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер:

• Сізде себепсіз қан кету бар, ол қажет болғаннан ұзаққа созылады.
• Сіз кеудедегі ауырсынуды, аяқтың ауырсынуын, сананың шатасуын, әлсіздік, ұйқышылдықты немесе басқа жаңа белгілерді байқайсыз.

Біріншілік тромбоцитемия; Маңызды тромбоцитоз

• Қан жасушалары

Маскаренхас Дж, Янку-Рубин С, Кремянская М, Нажфелд V, Гофман Р. Маңызды тромбоцитемия. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 69-тарау.

Tefferi A. Полицитемия, маңызды тромбоцитемия және бастапқы миелофиброз. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 166 тарау.