XII фактор (Хагеман факторы) тапшылығы

XII фактордың жетіспеушілігі - бұл қанның ұюына қатысатын ақуызға (XII фактор) әсер ететін тұқым қуалайтын ауру.

Қан кеткен кезде ағзада қанның пайда болуына ықпал ететін бірқатар реакциялар жүреді. Бұл процесс коагуляциялық каскад деп аталады. Оған коагуляция немесе ұю факторлары деп аталатын арнайы ақуыздар қатысады. Егер сізде осы факторлардың біреуі немесе бірнешеуі жетіспесе немесе олар жұмыс жасамаса, сізде артық қан кету мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін.

ХІІ фактор - осындай факторлардың бірі. Бұл фактордың жетіспеушілігі сізде қалыптан тыс қан кетуді тудырмайды. Бірақ пробиркада қанның ұйып қалуы әдеттегіден көп уақытты алады.

XII фактордың жетіспеушілігі - сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру.

Әдетте симптомдар жоқ.

ХІІ фактордың жетіспеушілігі көбінесе коагуляцияға арналған скринингке тестілеу кезінде анықталады.

Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• XII фактордың белсенділігін өлшеуге арналған XII факторды талдау
• Тромбопластиннің ішінара уақыты (PTT) қанның ұйып қалуына қанша уақыт кететінін тексереді
• Аралас зерттеу, XII фактордың жетіспеушілігін растайтын арнайы PTT тесті

Әдетте емдеу қажет емес.

Бұл ресурстар XII фактордың жетіспеушілігі туралы қосымша ақпарат бере алады:

• Ұлттық гемофилия қоры - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Сирек кездесетін бұзылыстар жөніндегі ұлттық ұйым - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Нәтижесі емделусіз жақсы болады деп күтілуде.

Әдетте асқынулар болмайды.

Медицина қызметкері бұл жағдайды басқа зертханалық зерттеулер жүргізген кезде анықтайды.

Бұл тұқым қуалайтын ауру. Оның алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

F12 жетіспеушілігі; Хейгман факторының жетіспеушілігі; Hageman қасиеті; HAF жетіспеушілігі

• Қан ұюы

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторларының сирек кемшіліктері. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 137 тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. In: Hall JE, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016 жыл: 37 тарау.

Ragni MV. Геморрагиялық бұзылыстар: коагуляция факторларының жетіспеушілігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174 тарау.