Протромбин тапшылығы

Протромбин жетіспеушілігі - қандағы протромбин деп аталатын ақуыздың жетіспеушілігінен болатын ауру. Бұл қанның ұюымен (коагуляция) проблемаларға әкеледі. Протромбин II фактор (екінші фактор) деп те аталады.

Қан кеткен кезде ағзада қанның пайда болуына ықпал ететін бірқатар реакциялар жүреді. Бұл процесс коагуляциялық каскад деп аталады. Оған коагуляция немесе ұю факторлары деп аталатын арнайы белоктар жатады. Егер сізде осы факторлардың біреуі немесе бірнешеуі жетіспесе немесе олар жұмыс жасамаса, артық қан кету мүмкіндігі жоғары болуы мүмкін.

Протромбин немесе II фактор - осындай коагуляция факторларының бірі. Протромбин тапшылығы отбасыларда жүреді (тұқым қуалайтын) және өте сирек кездеседі. Ата-аналардың екеуі де ауруды балаларына беру үшін генге ие болуы керек. Отбасылық қан кетудің бұзылуы қауіпті фактор болуы мүмкін.

Протромбин тапшылығы басқа жағдайға немесе кейбір дәрі-дәрмектерді қолдануға байланысты болуы мүмкін. Мұны жүре пайда болған протромбин тапшылығы деп атайды. Бұған себеп болуы мүмкін:

• К витаминінің жетіспеушілігі (кейбір балалар К витаминінің жетіспеушілігімен туады)
• Бауырдың ауыр аурулары
• Қанның ұюына жол бермейтін дәрілерді қолдану (варфарин сияқты антикоагулянттар)

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Босанғаннан кейінгі қалыптан тыс қан кетулер
• Ауыр етеккір қан кетуі
• Операциядан кейін қан кету
• Жарақаттан кейін қан кету
• Көгеру оңай
• Мұрыннан қан кету оңай тоқтамайды
• Туылғаннан кейін кіндіктен қан кету

Тесттерге мыналар жатады:

• II факторды талдау
• Ішінара тромбопластин уақыты
• Протромбин уақыты (PT)
• Аралас зерттеу (протромбин тапшылығын растайтын арнайы PTT тесті)

Қан кетуді қан тамырлары арқылы (IV) плазмадан немесе ұйыған факторлардың концентраттарынан инфузия алу арқылы бақылауға болады. Егер сізге К дәрумені жетіспесе, сіз бұл дәруменді ауызбен, тері астына инъекция арқылы немесе тамыр арқылы (ішілік) іше аласыз.

Егер сізде бұл қан кету бұзылысы болса, міндетті түрде:

• Процедураның кез-келген түрін, соның ішінде хирургиялық және стоматологиялық жұмыстарды бастамас бұрын дәрігерлеріңізге айтыңыз.
• Отбасыңыздың мүшелеріне айтыңыз, өйткені оларда осындай бұзушылық болуы мүмкін, бірақ оны әлі білмейді.

Бұл ресурстар VII фактордың жетіспеушілігі туралы қосымша ақпарат бере алады:

• Ұлттық гемофилия қоры: басқа факторлардың жетіспеушіліктері - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiities
• NIH генетикалық және сирек кездесетін аурулар туралы ақпарат орталығы - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Тиісті емдеудің нәтижесі жақсы.

Тұқым қуалайтын протромбин тапшылығы - өмір бойғы жағдай.

Протромбиннің жетіспейтін жетіспеушілігі себепке байланысты. Егер бұл бауыр ауруы болса, нәтиже сіздің бауыр ауруыңызды қаншалықты емдеуге болатындығына байланысты. К дәрумені қоспаларын қабылдау К дәруменінің жетіспеушілігін емдейді.

Мүшелерде қатты қан кету мүмкін.

Егер сіз түсініксіз немесе ұзақ уақыт қан жоғалтсаңыз немесе қан кетуді басқара алмасаңыз, шұғыл емдеңіз.

Протромбиннің тұқым қуалайтын жетіспеушілігінің белгілі алдын-алу мүмкіндігі жоқ. К витаминінің жетіспеуі себеп болған кезде, К витаминін қолдану көмектесе алады.

Гипопротромбинемия; II фактордың жетіспеушілігі; Диспротромбинемия

• Қанның пайда болуы
• Қан ұюы

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Коагуляция факторларының сирек кемшіліктері. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 137 тарау.

Холл Джей. Гемостаз және қан ұюы. In: Hall JE, ред. Гайтон және Холл Медициналық физиология оқулығы. 13-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016 жыл: 37 тарау.

Ragni MV. Геморрагиялық бұзылыстар: коагуляция факторларының жетіспеушілігі. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 174 тарау.