Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура

Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (TTP) - бұл қан ауруы, ұсақ қан тамырларында тромбоциттер шоғыры пайда болады. Бұл тромбоциттер санының төмендігіне әкеледі (тромбоцитопения).

Бұл ауру қанның ұюына қатысатын ферменттің (ақуыздың бір түрі) проблемаларынан туындауы мүмкін. Бұл фермент ADAMTS13 деп аталады. Бұл ферменттің болмауы тромбоциттердің ұйып қалуына әкеледі. Тромбоциттер - қанның ұюына көмектесетін қанның бөлігі.

Тромбоциттер бір-біріне жабысып жатқанда, тромбоциттер дененің басқа бөліктерінде қанның ұюына көмектесетін аз мөлшерде болады. Бұл тері астына қан кетуіне әкелуі мүмкін.

Кейбір жағдайларда бұзылыс отбасылар арқылы беріледі (тұқым қуалайтын). Бұл жағдайларда адамдар осы ферменттің табиғи төмен деңгейімен туады.

Бұл жағдай келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• Қатерлі ісік
• Химиотерапия
• Қан түзетін дің жасушаларын трансплантациялау
• АҚТҚ-инфекциясы
• Гормонды алмастыратын терапия және эстрогендер
• Дәрілер (оның ішінде тиклопидин, клопидогрел, хинин және циклоспорин А)

Симптомдарға келесілерді жатқызуға болады:

• Теріге немесе шырышты қабыққа қан кету
• Шатасу
• Шаршау, әлсіздік
• Безгек
• Бас ауруы
• Бозғылт терінің түсі немесе терінің сарғыш түсі
• Ентігу
• Жүректің жылдам соғуы (минутына 100-ден жоғары)

Тапсырыс берілуі мүмкін тестілерге мыналар жатады:

• ADAMTS 13 белсенділік деңгейі
• Билирубин
• Қан жағындысы
• Жалпы қан анализі (CBC)
• Креатинин деңгейі
• Лактатдегидрогеназа (LDH) деңгейі
• Тромбоциттер саны
• Зәрді талдау
• Хаптоглобин
• Кумбс сынағы

Сізде плазма алмасу деп аталатын ем болуы мүмкін. Ол сіздің қалыптан тыс плазмаңызды алып тастайды және оны сау донордың қалыпты плазмасымен алмастырады. Плазма - бұл қан жасушалары мен тромбоциттерден тұратын қанның сұйық бөлігі. Плазма алмасу сонымен қатар жетіспейтін ферменттің орнын басады.

Процедура келесідей жүзеге асырылады:

• Біріншіден, сізде қан тапсыратындай қаның бар.
• Қанды қанды әр түрлі бөліктерге бөлетін аппарат арқылы өткізген кезде, қалыптан тыс плазма алынып тасталады және сіздің қан клеткаларыңыз сақталады.
• Сіздің қан жасушаларыңыз донордың қалыпты плазмасымен біріктіріліп, содан кейін сізге қайтарылады.

Бұл емдеу қан анализі жақсарғанша күн сайын қайталанады.

Бұл емге жауап бермейтін немесе жағдайы жиі қайтып келетін адамдарға мыналар қажет болуы мүмкін:

• Олардың көкбауырын алу үшін операция жасатыңыз
• Стероидтер немесе ритуксимаб сияқты иммундық жүйені басатын дәрілерді алыңыз

Плазма алмасуымен ауыратын адамдардың көпшілігі толық қалпына келеді. Бірақ кейбір адамдар бұл аурудан қайтыс болады, әсіресе егер ол бірден диагноз қойылмаса. Қалпына келмеген адамдарда бұл жағдай ұзаққа созылуы мүмкін (созылмалы).

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Тромбоциттер саны төмен (тромбоцитопения)
• Эритроциттердің төмен мөлшері (эритроциттердің ерте ыдырауынан туындайды)
• Жүйке жүйесінің проблемалары
• Қатты қан кету (қан кету)
• Инсульт

Егер түсініксіз қан кету болса, дәрігерге хабарласыңыз.

Себеп белгісіз болғандықтан, бұл жағдайдың алдын алудың белгілі әдісі жоқ.

TTP

• Қан жасушалары

Abrams CS. Тромбоцитопения. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 25-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2016: 172 тарау.

Ұлттық жүрек, өкпе және қан институтының веб-сайты. Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 1 наурыз, 2019 қол жеткізді.

Шнейдевенд Р, Эпперла Н, Фридман К.Д. Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура және гемолитикалық уремиялық синдром. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 134 тарау.