Пароксизмальды суық гемоглобинурия (PCH)

Пароксизмальды суық гемоглобинурия (PCH) - бұл сирек кездесетін қан ауруы, организмнің иммундық жүйесі қызыл қан жасушаларын бұзатын антиденелер шығарады. Бұл адам суық температураға ұшыраған кезде пайда болады.

PCH тек суықта пайда болады және негізінен қол мен аяққа әсер етеді. Антиденелер эритроциттерге қосылады (байланысады). Бұл қандағы басқа ақуыздардың (комплемент деп аталады) қосылуына мүмкіндік береді. Антиденелер дене бойымен қозғалғанда эритроциттерді бұзады. Жасушалар жойылған кезде гемоглобин, эритроциттердің оттегін тасымалдайтын бөлігі қанға түсіп, несеппен өтеді.

PCH қайталама мерезбен, үшінші мерезбен және басқа вирустық немесе бактериялық инфекциялармен байланысты болды. Кейде себебі белгісіз.

Бұзушылық сирек кездеседі.

Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Қалтырау
• Безгек
• Арқа ауруы
• Аяқтың ауыруы
• Іш ауруы
• Бас ауруы
• Жалпы ыңғайсыздық, мазасыздық немесе жаман сезім (мазасыздық)
• Зәрдегі қан (қызыл зәр)

Зертханалық зерттеулер бұл жағдайды анықтауға көмектеседі.

• Билирубин деңгейі қан мен зәрде көп болады.
• Толық қан анализі (CBC) анемияны көрсетеді.
• Кумбс сынағы теріс.
• Донат-Ландштейнер сынамасы оң нәтиже берді.
• Лактатдегидрогеназа деңгейі жоғары.

Негізгі жағдайды емдеу көмектесе алады. Мысалы, егер PCH мерезден туындаса, мерезді емдегенде симптомдар жақсаруы мүмкін.

Кейбір жағдайларда иммундық жүйені басатын дәрілер қолданылады.

Мұндай аурумен ауыратын адамдар көбінесе тез жазылады және эпизодтар арасында белгілері болмайды. Көптеген жағдайларда шабуылдар зақымдалған жасушалар денеде қозғалуды тоқтатқаннан кейін аяқталады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Шабуылдар жалғасуда
• Бүйрек жеткіліксіздігі
• Қатты анемия

Егер сізде осы бұзылыстың белгілері болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз. Провайдер симптомдардың басқа себептерін жоққа шығара алады және сізге емделу керек-қажет еместігін шеше алады.

Бұл ауруды анықтаған адамдар суықтан аулақ болу арқылы болашақ шабуылдардың алдын алады.

PCH

• Қан жасушалары

Мишель М.Аутоиммунды және тамыр ішілік гемолитикалық анемиялар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 151-тарау.

Win N, Richards SJ. Сатып алынған гемолитикалық анемиялар. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Дэси және Льюис практикалық гематологиясы. 12-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 13 тарау.