Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия (MetHb) - метемоглобиннің қалыптан тыс мөлшері пайда болатын қан ауруы. Гемоглобин - бұл эритроциттердегі (RBC) ақуыз, ол организмге оттегін тасымалдайды және таратады. Метгемоглобин - гемоглобиннің бір түрі.

Метгемоглобинемия кезінде гемоглобин оттегін тасымалдай алады, бірақ оны дене тіндеріне тиімді түрде шығара алмайды.

MetHb шарты келесідей болуы мүмкін:

• Отбасы арқылы беріледі (мұрагерлік немесе туа біткен)
• Кейбір дәрі-дәрмектердің, химиялық заттардың немесе тағамның әсерінен пайда болады (сатып алынған)

MetHb тұқым қуалайтын екі формасы бар. Бірінші форманы екі ата-ана да береді. Әдетте ата-аналардың өздері мұндай жағдайға ие емес. Олар жағдайды тудыратын генді алып жүреді. Бұл цитохром b5 редуктаза деп аталатын ферменттің проблемасы болған кезде пайда болады.

MetHb тұқым қуалайтын екі түрі бар:

• 1 тип (эритроциттердің редуктаза жетіспеушілігі деп те аталады) РБК-да фермент жетіспеген кезде пайда болады.
• 2 тип (оны жалпылама редуктаза жетіспеушілігі деп те атайды) организмде фермент жұмыс жасамаған кезде пайда болады.

MetHb тұқым қуалайтын екінші түрі гемоглобин М ауруы деп аталады. Бұл гемоглобин ақуызының өзіндегі ақаулардан туындайды. Балаға ауруды мұрагерлік ету үшін анамнезді генді бір ғана ата-ана беруі керек.

Сатып алынған MetHb тұқым қуалайтын формаларға қарағанда жиі кездеседі. Кейбір адамдарда кейбір химиялық заттар мен дәрі-дәрмектер әсер еткеннен кейін пайда болады, соның ішінде:

• Бензокаин сияқты анестетиктер
• Нитробензол
• Кейбір антибиотиктер (дапсон мен хлорохинді қоса)
• Нитриттер (ет бұзылып кетпес үшін қоспалар ретінде қолданылады)

1 типті MetHb белгілеріне мыналар жатады:

• Терінің көкшіл түске боялуы

2 типті MetHb белгілеріне мыналар жатады:

• Дамудың кешеуілдеуі
• Өркендей алмау
• Ақыл-ой кемістігі
• Ұстама

Гемоглобин М ауруының белгілеріне мыналар жатады:

• Терінің көкшіл түске боялуы

Сатып алынған MetHb белгілеріне мыналар жатады:

• Терінің көкшіл түске боялуы
• Бас ауруы
• Ізгілік
• Өзгертілген психикалық жағдай
• Шаршау
• Ентігу
• Энергияның жетіспеушілігі

Мұндай жағдайдағы нәресте туылғанда немесе көп ұзамай терінің көкшіл түсіне ие болады (цианоз). Медицина қызметкері ауруды анықтау үшін қан анализін жүргізеді. Тесттерге мыналар кіруі мүмкін:

• Қандағы оттегінің деңгейін тексеру (импульстік оксиметрия)
• Қандағы газдардың деңгейін тексеруге арналған қан анализі (қанның артериялық анализі)

Гемоглобин М ауруы бар адамдарда белгілер болмайды. Демек, олар емдеуді қажет етпеуі мүмкін.

Метилен көгі деп аталатын дәрі ауыр MetHb емдеу үшін қолданылады. Метилен көкі G6PD жетіспеушілігі деп аталатын қан ауруы бар немесе қаупі бар адамдар үшін қауіпті болуы мүмкін. Олар бұл дәрі-дәрмекті ішпеуі керек. Егер сізде немесе сіздің балаңызда G6PD жетіспеушілігі болса, емделмес бұрын әрқашан провайдеріңізге хабарлаңыз.

Аскорбин қышқылын метгемоглобин деңгейін төмендету үшін де қолдануға болады.

Альтернативті емдерге гипербариялық оттегі терапиясы, эритроциттерге қан құю және алмасу құю жатады.

Жеңіл жүре пайда болған MetHb көп жағдайда емдеудің қажеті жоқ. Бірақ сіз проблеманы тудырған дәрі-дәрмектерден немесе химиялық заттардан аулақ болуыңыз керек. Ауыр жағдайларда қан құю қажет болуы мүмкін.

1 типті MetHb және гемоглобин М ауруы бар адамдар көбінесе жақсы нәтиже көрсетеді. 2 типті MetHb неғұрлым маңызды. Бұл көбінесе өмірдің алғашқы бірнеше жылында өлімге әкеледі.

Сатып алынған MetHb бар адамдар көбінесе проблеманы тудырған дәрі-дәрмектерді, тағамдарды немесе химиялық заттарды анықтағаннан кейін және олардан аулақ болыңыз.

MetHb асқынуларына мыналар жатады:

• Шок
• Ұстама
• Өлім

Провайдерге қоңырау шалыңыз, егер сіз:

• MetHb отбасылық тарихы бар
• Осы бұзылыстың белгілерін дамытыңыз

Егер сізде ентігу болса, дереу провайдеріңізге немесе төтенше жағдайлар қызметіне (911) қоңырау шалыңыз.

MetHb отбасылық тарихы бар ерлі-зайыптыларға генетикалық кеңес беру ұсынылады және олар балалы болуды қарастырады.

6 айлық немесе одан кіші жастағы балаларда метемоглобинемия дамиды. Сондықтан сәбіз, қызылша немесе шпинат сияқты табиғи нитраттардың көп мөлшері бар көкөністерден дайындалған балалар тағамының пюрелерінен аулақ болу керек.

Гемоглобин М ауруы; Эритроциттер редуктаза тапшылығы; Жалпы редуктаза тапшылығы; MetHb

• Қан жасушалары

Benz EJ, Ebert BL. Гемолитикалық анемиямен, оттегінің жақындығының өзгеруімен және метгемоглобинемиямен байланысты гемоглобиннің нұсқалары. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 43 тарау.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Ұрық пен жаңа туған нәрестедегі гематологиялық және онкологиялық мәселелер. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, редакция. Фанароф пен Мартиннің неонатальды-перинаталдық медицина. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 79-тарау.

RT дегенді білдіреді. Анемияға көзқарас. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 149 тарау.