Иммундық гемолитикалық анемия

Анемия - денеде сау эритроциттер жеткіліксіз болатын жағдай. Қызыл қан жасушалары дененің тіндерін оттегімен қамтамасыз етеді.

Қызыл қан жасушалары дене олардан құтылғанға дейін шамамен 120 күнге созылады. Гемолитикалық анемияда қандағы эритроциттер қалыптыдан ерте жойылады.

Иммундық гемолитикалық анемия дененің өз эритроциттеріне қарсы антиденелер түзіп, оларды жойған кезде пайда болады. Бұл иммундық жүйе қате түрде бұл қан жасушаларын бөтен деп танығандықтан болады.

Мүмкін себептерге мыналар жатады:

• Кейбір химиялық заттар, дәрілер және токсиндер
• Инфекциялар
• Қан тобы сәйкес келмейтін донордан қан құю
• Кейбір ісік аурулары

Қызыл қан жасушаларына қарсы антиденелер себепсіз пайда болған кезде, жағдай идиопатиялық аутоиммунды гемолитикалық анемия деп аталады.

Антиденелердің себебі:

• Басқа аурудың асқынуы
• Өткен қан құю
• Жүктілік (егер нәрестенің қан тобы анасынан өзгеше болса)

Тәуекел факторлары себептерімен байланысты.

Анемия жеңіл болса, сізде белгілер болмауы мүмкін. Егер проблема баяу дамса, алдымен пайда болуы мүмкін белгілерге мыналар жатады:

• Әдеттегіден гөрі әлсіздік немесе шаршау сезімдері немесе жаттығулар кезінде
• Бас ауруы
• Шоғырлану немесе ойлау мәселелері

Егер анемия күшейсе, белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Тұрғанда жеңілдік
• Бозғылт терінің түсі (бозару)
• Ентігу
• Ауыр тіл

Сізге келесі тесттер қажет болуы мүмкін:

• Абсолютті ретикулоциттер саны
• Кумбстың тікелей немесе жанама тесті
• Зәрдегі гемоглобин
• LDH (тіндердің зақымдануы нәтижесінде бұл ферменттің деңгейі жоғарылайды)
• Қызыл қан жасушаларының саны (RBC), гемоглобин және гематокрит
• Сарысудағы билирубин деңгейі
• Сарысулық гемоглобин
• Гаптоглобин сарысуы
• Донат-Ландштейнер сынағы
• Суық агглютининдер
• Сарысуда немесе зәрде бос гемоглобин
• Зәрдегі гемосидерин
• Тромбоциттер саны
• Ақуыз электрофорезі - сарысу
• Пируват киназасы
• Қан сарысуындағы гаптоглобин деңгейі
• Несеп және фекальды уробилиноген

Алғашқы емдеу әдісі көбінесе преднизон сияқты стероидты дәрі болып табылады. Егер стероидты дәрі жағдайды жақсартпаса, көктамыр ішіне иммуноглобулинмен (IVIG) емдеу немесе көкбауырды алып тастау (спленэктомия) қарастырылуы мүмкін.

Егер сіз стероидтарға жауап бермесеңіз, сіз иммундық жүйені басу үшін ем қабылдай аласыз. Азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан) және ритуксимаб (Ритуксан) сияқты препараттар қолданылған.

Қан құю абайлап жасалады, өйткені қан үйлесімді болмауы мүмкін және эритроциттердің көбірек жойылуына әкелуі мүмкін.

Ауру тез басталып, өте ауыр болуы мүмкін немесе жұмсақ күйде қалуы мүмкін және арнайы емдеуді қажет етпейді.

Көптеген адамдарда стероидтер немесе спленэктомия анемияны толығымен немесе ішінара басқара алады.

Ауыр анемия сирек өлімге әкеледі. Ауыр инфекция стероидтармен, иммундық жүйені басатын басқа дәрілермен немесе спленэктомиямен емдеудің асқынуы ретінде пайда болуы мүмкін. Бұл емдеу ағзаның инфекциямен күресу қабілетін нашарлатады.

Егер сізде түсініксіз шаршағыштық немесе кеуде ауыруы немесе инфекция белгілері болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз.

Донорлық қандағы және рецепиенттегі антиденелерді скринингтен өткізу қан құюға байланысты гемолитикалық анемияны болдырмауы мүмкін.

Анемия - иммундық гемолитикалық; Аутоиммунды гемолитикалық анемия (AIHA)

• Антиденелер

Мишель М.Аутоиммунды және тамыр ішілік гемолитикалық анемиялар. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 151-тарау.

Мишель М, Ягер У. Аутоиммунды гемолитикалық анемия. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: негізгі принциптер мен практика. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 46-тарау.