Көптеген жүйелік атрофия - церебрелярлық кіші тип

Көп жүйелік атрофия - церебрелярлық кіші тип (MSA-C) - бұл сирек кездесетін ауру, ол мидың терең бөлігінде, жұлынның үстінде, кішірейеді (атрофия). MSA-C бұрын оливопонтоцеребелярлық атрофия (OPCA) ретінде белгілі болған.

MSA-C отбасылар арқылы берілуі мүмкін (мұрагерлік форма). Бұл сондай-ақ белгілі отбасылық тарихы жоқ адамдарға әсер етуі мүмкін (спорадикалық формасы).

Зерттеушілер осы жағдайдың тұқым қуалайтын түріне қатысатын белгілі бір гендерді анықтады.

Спорадикалық формасы бар адамдарда MSA-C шығу себебі белгісіз. Ауру баяу күшейеді (үдемелі).

MSA-C ерлерде әйелдерге қарағанда біршама жиі кездеседі. Орташа жасы 54 жаста.

MSA-C симптомдары мұрагерлік формасы бар адамдарда жас кезеңнен басталады. Негізгі симптом - ептілік (атаксия), ол баяу күшейеді. Сондай-ақ тепе-теңдікте, сөйлеу тілінің бұзылуында және жүру кезінде қиындықтар туындауы мүмкін.

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Көздің қалыпты емес қозғалысы
• Аномальды қозғалыстар
• Ішек немесе қуыққа қатысты мәселелер
• Жұту қиын
• Суық қолдар мен аяқтар
• Тұрғанда жеңілдік
• Жатқан кезде бас ауырады, ол жатып алады
  
• Бұлшықеттің қаттылығы немесе қаттылығы, спазм, діріл
• Жүйке зақымдануы (невропатия)
• Дыбыс сымдарының спазмы салдарынан сөйлеу және ұйықтау проблемалары
• Жыныстық функциялардың проблемалары
• Аномальды терлеу

Диагноз қою үшін медициналық және жүйке жүйесін мұқият тексеру, симптомдарды қарау және отбасылық тарих қажет.

Бұзушылықтың кейбір түрлерінің себептерін іздеуге арналған генетикалық сынақтар бар. Бірақ, көптеген жағдайларда нақты тест жоқ. Мидың МРТ-де зақымдалған ми құрылымдарының көлемінің өзгеруі байқалуы мүмкін, әсіресе ауру асқынған сайын. Бірақ бұзылу болуы мүмкін және қалыпты МРТ болуы мүмкін.

Басқа жағдайларды болдырмау үшін позитронды-эмиссиялық томография (PET) сияқты басқа сынақтарды жасауға болады. Олар адамның тамақ пен сұйықтықты қауіпсіз түрде жұта алатынын білу үшін жұтылу зерттеулерін қамтуы мүмкін.

MSA-C емдеуге арналған арнайы емдеу немесе емдеу әдісі жоқ. Мақсат белгілерді емдеу және асқынулардың алдын алу болып табылады. Бұл мыналарды қамтуы мүмкін:

• Паркинсон ауруы сияқты треморлық дәрі-дәрмектер
• Сөйлеу, кәсіптік және емдік терапия
• Тұншығудың алдын алу жолдары
• Тепе-теңдікті сақтауға көмектесетін жаяу жүру құралдары

MSA-C ауруы бар адамдарға келесі топтар ресурстар мен қолдау көрсете алады:

• MSA Альянсын жеңіңіз - mestm.org.org/patient-programs/
• MSA коалициясы - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C баяу нашарлайды, және емдеу мүмкін емес. Перспектива негізінен нашар. Бірақ, біреудің мүгедек болғанына бірнеше жыл болуы мүмкін.

MSA-C асқынуларына мыналар жатады:

• Тұншығу
• Өкпені тамақпен ингаляциялау кезінде инфекция (пневмония аспирациясы)
• Құлау кезінде жарақат
• Жұтылу қиындықтарына байланысты тамақтану проблемалары

Егер сізде MSA-C белгілері болса, дәрігерге қоңырау шалыңыз. Сізге невропатологқа көріну қажет болады. Бұл жүйке жүйесінің проблемаларын емдейтін дәрігер.

MSA-C; Церебрелярлық жүйенің атрофиясы; Olivopontocerebellar атрофиясы; OPCA; Olivopontocerebellar дегенерациясы

• Орталық жүйке жүйесі және перифериялық жүйке жүйесі

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Жүйелік атрофияның церебральды кіші типіне жаңарту. Cerebellum Ataxias. 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA, және басқалар. Көп жүйелік атрофияның диагностикасы туралы екінші консенсус мәлімдемесі. Неврология. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Янкович Дж. Паркинсон ауруы және қозғалыстың басқа бұзылыстары. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, редакциялары. Брэдлидің клиникалық практикадағы неврологиясы. 7-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 96-тарау.

Ma MJ. Ересектердегі нейродегенеративті бұзылулардың биопсиялық патологиясы. In: Perry A, Brat DJ, ред. Практикалық хирургиялық невропатология: диагностикалық тәсіл. 2-ші басылым. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье, 2018: 27 тарау.

Уолш RR, Krismer F, Galpern WR және т.б. Әлемдік бірнеше жүйелік атрофияны зерттеудің жол картасын жинаудың ұсыныстары. Неврология. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.