IgA селективті жетіспеушілігі

IgA-ның селективті жетіспеушілігі - иммундық тапшылықтың ең көп таралған ауруы. Мұндай бұзылысы бар адамдарда иммуноглобулин А деп аталатын қан протеинінің деңгейі төмен немесе жоқ.

IgA жетіспеушілігі әдетте тұқым қуалайды, демек ол отбасылар арқылы өтеді. Алайда, дәрі-дәрмекпен туындаған IgA жетіспеушілігі жағдайлары да бар.

Ол аутосомды-доминантты немесе аутосомды-рецессивтік қасиет ретінде мұралануы мүмкін. Әдетте бұл еуропалық тектегі адамдарда кездеседі. Бұл басқа этностарда аз кездеседі.

Көптеген селективті IgA жетіспеушілігі бар адамдарда белгілер болмайды.

Егер адамда симптомдар болса, олар келесі эпизодтарды қамтуы мүмкін:

• Бронхит (тыныс алу жолдарының инфекциясы)
• Созылмалы диарея
• Конъюнктивит (көз инфекциясы)
• Асқазан-ішек қабынуы, соның ішінде жаралы колит, Крон ауруы және спрю тәрізді ауру
• Ауыз инфекциясы
• Отит медиасы (ортаңғы құлақтың инфекциясы)
• Пневмония (өкпе инфекциясы)
• Синусит (синусын жұқтыру)
• Тері инфекциялары
• Жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы

Басқа белгілерге мыналар жатады:

• Бронхоэктаз (өкпедегі кішкене ауа қапшықтары зақымданып, ұлғаятын ауру)
• Демікпе белгілі себепсіз

IgA жетіспеушілігінің отбасылық тарихы болуы мүмкін. Тесттерге мыналар жатады:

• IgG кіші сынып өлшемдері
• Сандық иммуноглобулиндер
• Сарысулық иммуноэлектрофорез

Емдеудің нақты әдісі жоқ. Кейбір адамдар емделусіз IgA-ның қалыпты деңгейін біртіндеп дамытады.

Емдеу инфекциялардың санын және ауырлығын төмендетуге бағытталған шараларды қабылдаудан тұрады. Антибиотиктер бактериялық инфекцияны емдеу үшін жиі қажет.

Иммуноглобулиндер тамыр арқылы немесе инъекция арқылы иммундық жүйені күшейтеді.

Аутоиммунды ауруды емдеу нақты проблемаға негізделген.

Ескерту: толық IgA жетіспеушілігі бар адамдарда қан өнімдері мен иммуноглобулиндер берілсе, анти-IgA антиденелері дамуы мүмкін. Бұл аллергияға немесе өмірге қауіпті анафилактикалық шокқа әкелуі мүмкін. Алайда, оларға IgA-ыдырайтын иммуноглобулиндер қауіпсіз берілуі мүмкін.

Селективті IgA жетіспеушілігі көптеген басқа иммундық жетіспеушілік ауруларына қарағанда онша зиянды емес.

IgA жетіспеушілігі бар кейбір адамдар өздігінен қалпына келеді және бірнеше жыл ішінде IgA көп мөлшерде шығарады.

Ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі және целиак спресі сияқты аутоиммунды бұзылулар дамуы мүмкін.

IgA жетіспеушілігі бар адамдарда IgA антиденелері дамуы мүмкін. Нәтижесінде олар қан мен қан өнімдерін құю кезінде ауыр, тіпті өмірге қауіп төндіретін реакцияларға ие болуы мүмкін.

Егер сізде IgA жетіспеушілігі болса, кез-келген жағдайды емдеу үшін иммуноглобулин немесе басқа қан компонентті құю ұсынылса, оны дәрігерге міндетті түрде айтыңыз.

Генетикалық кеңес болашақ IgA жетіспейтін отбасылық тарихы бар ата-аналар үшін маңызды болуы мүмкін.

IgA жетіспеушілігі; Иммунодепрессия - IgA жетіспеушілігі; Иммуносупрессияға ұшыраған - IgA жетіспеушілігі; Гипогаммаглобулинемия - IgA жетіспеушілігі; Агаммаглобулинемия - IgA жетіспеушілігі

• Антиденелер

Cunningham-Rundles C. Алғашқы иммунитет тапшылығы аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 236 тарау.

Салливан KE, Бакли RH. Антидене өндірісінің бастапқы ақаулары. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 150 тарау.