Краниосиностоз

Краниосиностоз - бұл баланың ақауы, онда баланың басына бір немесе бірнеше тігіс әдеттегіден ерте жабылады.

Нәрестенің немесе жас баланың бас сүйегі әлі де өсіп келе жатқан сүйекті плиталардан тұрады. Бұл плиталар қиылысатын шекаралар тігістер немесе тігістер сызықтары деп аталады. Тігістер бас сүйегінің өсуіне мүмкіндік береді. Олар әдетте баланың 2 немесе 3 жасында жабылады («сақтандырғыш»).

Тігістің ерте жабылуы нәрестенің басы қалыптан тыс болады. Бұл мидың өсуін шектеуі мүмкін.

Краниосиностоздың себебі белгісіз. Гендер рөл ойнауы мүмкін, бірақ бұл аурудың отбасылық тарихы жоқ. Көбінесе, бұл нәресте туылғанға дейін оның басына сыртқы қысым әсерінен болуы мүмкін. Бас сүйек негізі мен бас сүйек сүйектерінің айналасындағы мембраналардың аномальды дамуы сүйектердің өсуіне қарай қозғалысы мен орналасуына әсер етеді деп саналады.

Бұл отбасылар арқылы берілетін жағдайларда денсаулықтың басқа да проблемалары болуы мүмкін, мысалы, ұстамалар, ақылдың төмендеуі және соқырлық. Әдетте краниосиностозбен байланысты генетикалық бұзылуларға Крузон, Аперт, Карпентер, Саэтр-Чоцен және Пфайфер синдромдары жатады.

Алайда, краниосиностозбен ауыратын балалардың көпшілігі басқаша жағдайда сау және қалыпты интеллектке ие.

Белгілері краниосиностоз түріне байланысты. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Жаңа туған нәрестенің бас сүйегінде «жұмсақ дақ» (фонтанель) жоқ
• Зақымдалған тігістер бойымен көтерілген қатты жотасы
• Бастың ерекше формасы
• Нәресте өсіп келе жатқанда, уақыт өте келе бас мөлшерінің баяу өсуі немесе болмауы

Краниосиностоздың түрлері:

• Сагиттальды синостоз (скафоцефалия) - ең таралған түрі. Бұл бастың жоғарғы жағындағы негізгі тігіске әсер етеді. Ерте жабылу бастың кең емес, ұзын әрі тар болуына мәжбүр етеді. Мұндай типтегі балалар кең маңдайға ие. Бұл қыздарға қарағанда ер балаларда жиі кездеседі.
• Фронтальды плагиоцефалия келесі таралған түрі болып табылады. Бұл бастың жоғарғы жағында құлақтан құлаққа өтетін тігіске әсер етеді. Әдетте бұл тек бір жағынан пайда болады, бұл маңдайдың тегістелуіне, қастың көтерілуіне және сол жақтағы көрнекті құлаққа себеп болады. Баланың мұрны сол жаққа қарай тартылған сияқты көрінуі мүмкін. Бұл ер балаларға қарағанда қыздарда жиі кездеседі.
• Метопиялық синостоз - бұл сирек кездесетін, маңдайға жақын тігіске әсер етеді. Баланың бас формасы тригоноцефалия ретінде сипатталуы мүмкін, өйткені бастың жоғарғы жағы үшбұрышты, тар немесе үшкір маңдаймен көрінеді. Ол жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін.

Медицина қызметкері сәбидің басын сезіп, физикалық тексеруден өтеді.

Келесі сынақтар жасалуы мүмкін:

• Нәресте басының айналасын өлшеу
• Бас сүйегінің рентгенографиясы
• Бастың томографиясы

Жақсы балалармен кездесу - сіздің балаңыздың денсаулығын сақтаудың маңызды бөлігі. Олар провайдерге уақыт өте келе сіздің сәбиіңіздің өсуін тексеруге мүмкіндік береді. Бұл кез-келген проблеманы ерте анықтауға көмектеседі.

Әдетте хирургиялық араласу қажет. Бұл нәресте әлі нәресте болған кезде жасалады. Хирургияның мақсаттары:

• Мидың кез-келген қысымын жеңілдетіңіз.
• Бас сүйегінде мидың дұрыс өсуіне мүмкіндік беретін орын бар екеніне көз жеткізіңіз.
• Баланың сыртқы түрін жақсарту.

Баланың қаншалықты жақсы істейтіні мыналарға байланысты:

• Қанша тігіс бар
• Баланың жалпы денсаулығы

Операция жасайтын мұндай ауруға шалдыққан балалар көп жағдайда, әсіресе, жағдай генетикалық синдроммен байланысты болмаған кезде жақсы нәтиже көрсетеді.

Краниосиностоз бастың деформациясына әкеледі, егер оны түзетпесе, ауыр және тұрақты болуы мүмкін. Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Интракраниальды қысымның жоғарылауы
• Ұстама
• Дамудың кешеуілдеуі

Егер сіздің балаңызда:

• Бастың ерекше формасы
• Өсу проблемалары
• Бас сүйегіндегі әдеттен тыс көтерілген жоталар

Тігістердің мерзімінен бұрын жабылуы; Синостоз; Плагиоцефалия; Скафоцефалия; Фонтанелла - краниосиностоз; Жұмсақ дақ - краниосиностоз

• Краниосиностозды қалпына келтіру - ағызу

• Жаңа туған нәрестенің бас сүйегі

Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары веб-сайты. Краниосиностоз туралы фактілер. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. 1 қараша 2018 жылы жаңартылды. Қолданылған 24 қазан 2019 ж.

Грэм Дж.М., Санчес-Лара, Пенсильвания. Краниосиностоз: жалпы. In: Graham JM, Санчес-Лара, П.А., редакция. Смиттің адам деформациясының танылатын үлгілері. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 29 тарау.

Kinsman SL, Джонстон М.В. Орталық жүйке жүйесінің туа біткен ауытқулары. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 609 тарау.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Краниосиностозға арналған хирургиялық араласудың нейро-дамудың нәтижелеріне әсері: жүйелі шолу. Джейрохирург педиатры. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.