Мукополисахаридтер

Мукополисахаридтер - денеде, көбінесе шырышта және буындардың айналасындағы сұйықтықта болатын қант молекулаларының ұзын тізбектері. Олар көбінесе гликозаминогликандар деп аталады.

Дене мукополисахаридтерді ыдырата алмаған кезде, мукополисахаридоздар (МПС) деп аталатын жағдай пайда болады. MPS метаболизмнің тұқым қуалайтын бұзылулар тобына жатады. МПС-мен ауыратын адамдарда қант молекулаларының тізбегін ыдыратуға қажет зат (фермент) жоқ немесе жеткілікті емес.

MPS формаларына мыналар жатады:

• MPS I (Хюрлер синдромы; Хюрлер-Шеи синдромы; Шеи синдромы)
• MPS II (Хантер синдромы)
• MPS III (Санфилиппо синдромы)
• MPS IV (Morquio синдромы)

Гликозаминогликандар; GAG

Кумар V, Аббас AK, Aster JC. Генетикалық бұзылулар. In: Кумар V, Аббас А.К., Aster JC, редакция. Роббинс және аурудың котрандық патологиялық негіздері. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Элсевье Сондерс; 2015: 5 тарау.

Pyeritz RE. Дәнекер тіннің тұқым қуалайтын аурулары. Голдман Л, Шафер А.И., редакция. Голдман-Сесил медицинасы. 26-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 244 тарау.

Spranger JW. Мукополисахаридоздар. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 107 тарау.