Өкпе клапаны жоқ

Жоқ өкпе қақпағы - бұл сирек кездесетін ақаулық, онда өкпе қақпағы жетіспейді немесе нашар қалыптасады. Оттегі жетіспейтін қан осы клапан арқылы жүректен өкпеге ағып, ол жерден жаңа оттегін алады. Бұл жағдай туған кезде болады (туа біткен).

Жоқ өкпе қақпағы нәресте анасының құрсағында болған кезде өкпе қақпағы дұрыс қалыптаспаған немесе дамымаған кезде пайда болады. Бар болған кезде, бұл көбінесе Фалло тетралогиясы деп аталатын жүрек ауруының аясында жүреді. Бұл Fallot тетралогиясы бар адамдардың шамамен 3-6% -ында кездеседі.

Өкпе қақпағының жетіспеуі немесе жақсы жұмыс істемеуі кезінде, қан жеткілікті мөлшерде оттегін алу үшін өкпеге тиімді өтпейді.

Көп жағдайда жүректің сол және оң қарыншалары арасында тесік те болады (қарыншалар аралық пердесі). Бұл ақау оттегі аз қанның ағзаға құйылуына әкеледі.

Теріде көгілдір түс болады (цианоз), өйткені дененің қанында аз мөлшерде оттегі бар.

Өкпе клапанының болмауы сонымен қатар өте кеңейтілген (кеңейтілген) тармақталған өкпе артерияларына әкеледі (қанды оттегін жинау үшін өкпеге жеткізетін артериялар). Олар соншалықты ұлғаюы мүмкін, олар өкпені (бронхты) оттегімен қамтамасыз ететін түтіктерді басады. Бұл тыныс алу проблемаларын тудырады.

Өкпе клапанының болмауымен жүректің басқа ақауларына мыналар жатады:

• Аномальды үш жармалы қақпақша
• Жүрекшелер аралық пердесінің ақауы
• Қос қарыншаның оң жақ қарыншасы
• Ductus arteriosis
• Эндокард жастығының ақауы
• Марфан синдромы
• Трикуспидті атрезия
• Сол жақ өкпе артериясы жоқ

Өкпе клапанының болмауымен жүректегі проблемалар кейбір гендердің ақауларына байланысты болуы мүмкін.

Симптомдар нәрестенің басқа қандай ақауларына байланысты өзгеруі мүмкін, бірақ олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Теріге көк түс (цианоз)
• Жөтел
• Өркендей алмау
• Тәбет нашар
• Тез тыныс алу
• Тыныс жетіспеушілігі
• Сықырлау

Нәресте туылғанға дейін өкпе клапанының болмауы диагноз қоюға болады, дыбыстық толқындардың көмегімен жүрек бейнесін жасайды (эхокардиограмма).

Емтихан кезінде медициналық қызметкер нәрестенің кеудесінде шуыл естуі мүмкін.

Жоқ өкпе клапанына арналған сынақтарға мыналар жатады:

• Жүректің электрлік белсенділігін өлшеуге арналған тест (электрокардиограмма)
• Жүректің компьютерлік томографиясы
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Эхокардиограмма
• Жүректің магниттік-резонанстық томографиясы (МРТ)

Әдетте тыныс алу белгілері бар нәрестелер дереу хирургиялық араласуды қажет етеді. Ауыр белгілері жоқ нәрестелер көбінесе өмірінің алғашқы 3-6 айында операция жасайды.

Нәрестедегі басқа жүрек ақауларының түріне байланысты хирургиялық араласу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жүректің сол және оң қарыншалары арасындағы қабырғадағы тесікті жабу (қарыншалар аралық пердесі)
• Қолқаны өкпе артериясымен байланыстыратын қантамырды жабу (ductus arteriosis)
• Оң жақ қарыншадан өкпеге ағынын ұлғайту

Жоқ өкпе клапанының хирургиялық түрлеріне мыналар жатады:

• Өкпе артериясын қолқаның алдыңғы жағына және тыныс алу жолдарынан алыс қозғалту
• Тыныс алу жолдарының қысымын төмендету үшін өкпеде артерия қабырғасын қалпына келтіру (өкпе пликациясы және артериопластиканың төмендеуі)
• Өкпедегі тыныс алу және тыныс алу түтіктерін қалпына келтіру
• Аномальды өкпе қақпағын адам немесе жануар тінінен алынған қақпақпен ауыстыру

Ауыр тыныс белгілері бар сәбилерге оттегі қажет болуы немесе операцияға дейін және одан кейін тыныс алу аппаратына (желдеткішке) орналастырылуы мүмкін.

Хирургиялық араласусыз, өкпенің ауыр асқынуы бар нәрестелердің көпшілігі өледі.

Көптеген жағдайларда хирургиялық араласу ауруды емдейді және симптомдарды жеңілдетеді. Нәтижелер көбінесе өте жақсы болады.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Мидың инфекциясы (абсцесс)
• Өкпенің коллапсы (ателектаз)
• Пневмония
• Жүректің жеткіліксіздігі
• Инсульт

Егер сіздің балаңызда өкпе клапанының жоқ белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз. Егер сізде отбасылық жүрек ақаулары болса, провайдеріңізбен жүктілікке дейін немесе жүктілік кезінде сөйлесіңіз.

Бұл жағдайдың алдын-алу мүмкіндігі болмаса да, отбасылардың туа біткен ақауларға қауіптілігін анықтау үшін оларды бағалауға болады.

Өкпе клапанының синдромы жоқ; Өкпе қақпағының туа біткен болмауы; Өкпе клапанының агенезі; Цианоздық жүрек ауруы - өкпе қақпағы; Туа біткен жүрек ауруы - өкпе қақпағы; Туа біткен ақаулық жүрек - өкпе қақпағы

• Өкпе клапаны жоқ
• Цианотикалық 'Tet заклинание'
• Фалло тетралогиясы

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ацианотикалық туа біткен жүрек ауруы: регургитантты зақымдану. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 455 тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүректің цианозды туа біткен зақымдануы: өкпенің қан ағымының төмендеуімен байланысты зақымданулар. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 457 тарау.

Scholz T, Reinking BE. Туа біткен жүрек ақауы. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Жаңа туылған нәрестенің Avery’s аурулары. 10-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2018: 55-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.