Қос қолқа доғасы

Қос қолқа доғасы - бұл қолқаның аномальды түзілуі, жүректі дененің қалған бөлігіне жеткізетін үлкен артерия. Бұл туа біткен проблема, бұл оның туылу кезінде болатындығын білдіреді.

Қос қолқа доғасы - іштегі қолқаның дамуына әсер ететін ақаулар тобының кең тараған түрі. Бұл ақаулар тамырлы сақина деп аталатын қалыптан тыс түзілісті тудырады (қан тамырлары шеңбері).

Әдетте қолқа бірнеше қисық ұлпалардың бірінен дамиды (доға). Нәрестелер құрсақта дамыған кезде доға бірнеше бөлікке бөлінеді. Дене доғалардың бір бөлігін бұзады, ал басқалары артерияларға айналады. Қалыпты дамыған қолқа дегеніміз - жүректен шығып, солға қарай қозғалатын жалғыз доғасы.

Қос қолқа доғасында жоғалып кетуі керек доғалардың бір бөлігі қалыпты доғадан басқа туылған кезде де болады. Қос қолқа доғасы бар сәбилердің қолқасы бір тамырдың орнына екі тамырдан тұратын болады.Қолқаға екі бөліктің тармақталған кіші артериялары бар. Нәтижесінде, екі тармақ айналып өтіп, тыныс алу түтігі мен аузынан асқазанға тамақ таситын түтікке (өңешке) қысым жасайды.

Қос қолқа доғасы басқа туа біткен жүрек ақауларында пайда болуы мүмкін, соның ішінде:

• Фалло тетралогиясы
• Truncus arteriosus
• Үлкен артериялардың транспозициясы
• Қарыншалық перде ақауы

Қос қолқа доғасы өте сирек кездеседі. Тамырлы сақиналар барлық туа біткен жүрек проблемаларының аз пайызын құрайды. Оның жартысынан сәл астамы қос қолқа доғасынан туындайды. Жағдай ерлер мен әйелдерде бірдей кездеседі. Бұл белгілі бір хромосомалық ауытқулары бар адамдарда жиі кездеседі.

Қос қолқа доғасының белгілері жиі жеңіл болатындықтан, мәселе бала бірнеше жасқа толғанға дейін анықталмауы мүмкін.

Қос қолқа доғасы трахея мен өңешке басылып, тыныс алу мен жұтылу қиындықтарына әкелуі мүмкін. Симптомдардың ауырлығы қолқа доғасының осы құрылымдарды қаншалықты басып тұрғанына байланысты.

Тыныс алу белгілеріне мыналар жатады:

• Тыныс алу кезінде жоғары дыбыс (стридор)
• Шулы тыныс
• Қайталанған пневмониялар
• Сықырлау

Ас қорыту симптомдары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Тұншығу
• Тамақтану және жұтылу қиындықтары
• Құсу

Симптомдар медициналық қызметкерді қолқа доғасының екі еселенгендігіне күмәндануы мүмкін. Содан кейін диагнозды растау үшін басқа зерттеулер қажет болады.

Төмендегі тестілер қос қолқа доғасын диагностикалауға көмектеседі:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Дененің көлденең кескінді кескіндерін жасайтын сканерлер (CT немесе MRI сканерлеу)
• Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (эхокардиография)
• Өңештің (барий қарлығашы) контурын көрсететін затты қолданып рентгенографиясы

Қос қолқа доғасын түзету үшін ота жасауға болады. Хирург кіші тармақты байлап, оны үлкен бұтақтан бөледі. Содан кейін хирург аортаның ұштарын тігістермен жауып тастайды. Бұл өңеш пен тыныс алу түтігіне қысым түсіреді.

Көптеген балалар операциядан кейін өздерін жақсы сезінеді, дегенмен кейбіреулерінде хирургиялық жөндеуден кейін біраз уақыт тыныс алу белгілері болуы мүмкін. Бұл көбінесе трахеяның әлсіздігіне байланысты, себебі хирургиялық жөндеуге дейін оған қысым жасалады.

Сирек жағдайларда, егер доғасы тыныс алу жолын қатты басып тұрса, балада тыныс алудың қиын болуы мүмкін, бұл өлімге әкеледі.

Асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Өркендей алмау
• Тыныс жолдарының инфекциясы
• Өңештің шырышты қабатын (өңеш эрозиясы) және жел түтікшесін алып тастау
• Өте сирек, өңеш пен қолқа арасындағы аномальды байланыс (аортоэзофагеальды фистула)

Егер сіздің сәбиіңізде қос қолқа доғасының белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз.

Бұл жағдайдың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

Қолқа доғасының аномалиясы; Қос арка; Туа біткен жүрек ақауы - қос қолқа доғасы; Туа біткен ақаулық жүрек - қос қолқа доғасы

• Тамырлы сақина
• Қос қолқа доғасы

Брайант R, Yoo S-J. Тамырлы сақиналар, өкпе артериялық итарқа және соған байланысты жағдайлар. Верновский Г., Андерсон Р.Х., Кумар К, Мусатто К және т.б., редакция. Андерсонның балалар кардиологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 47 тарау.

Фрейзер CD, Kane LC. Туа біткен жүрек ақауы. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, редакция. Сабистон хирургия оқулығы. 20-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2017: 58-тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүректің және тамырлардың басқа туа біткен ақаулары. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 459-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.