Тамырлы сақина

Тамырлы сақина - бұл аортаның аномальды түзілуі, жүректен бүкіл денеге қан таситын үлкен артерия. Бұл туа біткен проблема, яғни оның туылу кезінде болуы.

Тамырлы сақина сирек кездеседі. Бұл барлық туа біткен жүрек проблемаларының 1% -дан азын құрайды. Жағдай еркектерде әйелдер сияқты жиі кездеседі. Тамырлы сақинасы бар кейбір нәрестелерде тағы бір туа біткен жүрек ақауы бар.

Тамырлы сақина баланың құрсақта дамуы кезінде өте ерте пайда болады. Әдетте қолқа бірнеше қисық ұлпалардың бірінен дамиды (доға). Дене қалған доғалардың бір бөлігін бұзады, ал басқалары артерияларға айналады. Бұзылуы керек кейбір артериялар бұзылмайды, бұл тамырлы сақина түзеді.

Тамырлы сақинамен артерияға ауысуы немесе жоғалып кетуі керек доғалар мен сауыттардың бір бөлігі нәресте дүниеге келгенде де болады. Бұл доғалар қан тамырларының сақинасын құрайды, оны қоршап, үрлемелі түтікке (трахеяға) және өңешке басады.

Тамырлы сақинаның бірнеше түрлері бар. Кейбір түрлерінде тамырлы сақина трахея мен өңешті ішінара ғана қоршап алады, бірақ ол симптомдар тудыруы мүмкін.

Тамырлы сақинасы бар кейбір балаларда ешқашан белгілер пайда болмайды. Алайда, көп жағдайда белгілер нәресте кезінде байқалады. Тамақтың (трахеяның) және өңештің қысымы тыныс алу мен ас қорыту жүйесінің бұзылуына әкелуі мүмкін. Сақина неғұрлым көп басылса, симптомдар соғұрлым ауыр болады.

Тыныс алу проблемаларына мыналар кіруі мүмкін:

• Жоғары деңгейдегі жөтел
• Қатты тыныс алу (стридор)
• Қайталанған пневмония немесе респираторлық инфекциялар
• Тыныс алу проблемасы
• Сықырлау

Тамақтану тыныс алу белгілерін күшейтуі мүмкін.

Асқорыту белгілері сирек кездеседі, бірақ олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Тұншығу
• Қатты тағамдарды жеу қиын
• Жұтылу қиындықтары (дисфагия)
• Гастроэзофагеальді рефлюкс (GERD)
• Кеудеге немесе бөтелкеге ​​баяу тамақ беру
• Құсу

Медицина қызметкері демікпе сияқты басқа тыныс алу бұзылуларын болдырмау үшін баланың тыныс алуын тыңдайды. Стетоскоп арқылы баланың жүрегін тыңдау шуылдарды және басқа жүрек проблемаларын анықтауға көмектеседі.

Келесі зерттеулер тамырлы сақинаны анықтауға көмектеседі:

• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүрек пен негізгі қан тамырларын компьютерлік томография (КТ) арқылы сканерлеу
• Тыныс алу жолдарын қарау үшін жұлдыру камерасы (бронхоскопия)
• Жүректің және негізгі қан тамырларының магниттік-резонанстық томографиясы (МРТ)
• Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (эхокардиограмма)
• Қан тамырларының рентгенографиясы (ангиография)
• Аймақты жақсарту үшін арнайы бояғышты қолданып өңештің рентгенографиясы (эзофаграмма немесе барий қарлығашы)

Әдетте хирургия белгілері бар балаларға мүмкіндігінше тезірек жасалады. Хирургияның мақсаты - тамырлы сақинаны бөлу және қоршаған құрылымдарға қысымды азайту. Процедура әдетте кеуде қуысының сол жағында қабырға арасындағы кішігірім хирургиялық кесінді арқылы жасалады.

Баланың диетасын өзгерту тамырлы сақинаның ас қорыту белгілерін жеңілдетуге көмектеседі. Провайдер кез-келген тыныс алу жолдарының инфекцияларын емдеу үшін дәрі-дәрмектерді (мысалы, антибиотиктер) тағайындайды.

Симптомдары жоқ балалар емдеуді қажет етпеуі мүмкін, бірақ жағдайдың нашарламауына мұқият қарау керек.

Нәрестенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтіндігі тамырлы сақинаның өңеш пен трахеяға қаншалықты қысым жасайтындығына және нәрестенің қаншалықты тез диагнозы мен емделуіне байланысты.

Хирургия көптеген жағдайларда жақсы жұмыс істейді және жиі симптомдарды дереу жеңілдетеді. Ауыр тыныс алу проблемалары бірнеше айға созылуы мүмкін. Кейбір балалар қатты тыныс алуы мүмкін, әсіресе олар өте белсенді болған кезде немесе респираторлық инфекциялар болған кезде.

Ауыр жағдайларда хирургиялық араласуды кейінге қалдыру трахеяның зақымдануы және өлім сияқты ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.

Егер сіздің балаңызда тамырлы сақина белгілері болса, провайдеріңізге қоңырау шалыңыз. Диагнозды тез емдеу және ауыр асқынулардың алдын алуға болады.

Бұл жағдайдың алдын-алудың белгілі бір әдісі жоқ.

Аберрантты субклавиан және сол жақ артерия артериясы бар оң қолқа доғасы; Туа біткен жүрек ақауы - тамырлы сақина; Туа біткен ақаулық жүрек - тамырлы сақина

• Тамырлы сақина

Брайант R, Yoo S-J. Тамырлы сақиналар, өкпе артериялық итарқа және соған байланысты жағдайлар. Верновский Г., Андерсон Р.Х., Кумар К және т.б., редакция. Андерсонның балалар кардиологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 47 тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүректің және тамырлардың басқа туа біткен ақаулары. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 459-тарау.

Уэбб Г.Д., Смоллхорн Дж.Ф., Терриен Дж, Редингтон AN. Ересек және педиатрлық пациенттің туа біткен жүрек ауруы. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдтың жүрек ауруы: жүрек-қан тамырлары медицинасы оқулығы. 11-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2019: 75-тарау.