Өкпе артериясынан аномальды сол жақ коронарлық артерия

Өкпе артериясынан (ALCAPA) аномальды сол жақ коронарлық артерия - бұл жүрек ақауы. Жүрек бұлшықетіне қан таситын сол жақ коронарлық артерия (LCA) аортаның орнына өкпе артериясынан басталады.

ALCAPA туылған кезде болады (туа біткен).

ALCAPA - бұл баланың жүрегі жүктіліктің басында дамыған кезде пайда болатын проблема. Жүрек бұлшықетіне дамып келе жатқан қан тамырлары дұрыс жабыспайды.

Қалыпты жүректе LCA аортадан пайда болады. Ол жүректің сол жағындағы жүрек бұлшықетіне, сондай-ақ митральды қақпақшаға (сол жақта жүректің жоғарғы және төменгі палаталары арасындағы жүрек қақпағы) оттегіге бай қанмен қамтамасыз етеді. Қолқа - оттегіге бай қанды жүректен бүкіл денеге жеткізетін негізгі қан тамырлары.

ALCAPA бар балаларда LCA өкпе артериясынан пайда болады. Өкпе артериясы - оттегі жетіспейтін қанды жүректен өкпеге дейін алып, оттегін жинайтын негізгі қан тамырлары.

Бұл ақаулық пайда болған кезде оттегі жетіспейтін қан жүректің сол жағындағы жүрек бұлшықетіне жеткізіледі. Сондықтан жүрек бұлшықетіне оттегі жеткіліксіз. Тін оттегінің жетіспеушілігінен өле бастайды. Бұл нәрестедегі инфарктты тудыруы мүмкін.

«Коронарлық ұрлау» деп аталатын ауру ALCAPA бар нәрестелердің жүрегін одан әрі зақымдайды. Өкпе артериясындағы қан қысымының төмендеуі қалыптан тыс байланысқан LCA қанының жүрек бұлшықетіне емес, өкпе артериясына қарай ағуына әкеледі. Нәтижесінде жүрек бұлшықетіне қан мен оттегі азаяды. Бұл мәселе нәрестедегі инфарктқа әкелуі мүмкін. ALCAPA бар нәрестелерде коронарлық ұрлық уақыт өте келе дамиды, егер жағдай ерте емделмесе.

Нәрестедегі ALCAPA белгілеріне мыналар жатады:

• Тамақтану кезінде жылау немесе терлеу
• Тітіркену
• Бозғылт тері
• Нашар тамақтандыру
• Тез тыныс алу
• Нәрестедегі ауырсыну немесе қиналу белгілері (көбінесе коликпен қате)

Белгілері нәресте өмірінің алғашқы 2 айында пайда болуы мүмкін.

Әдетте, ALCAPA нәресте кезінде диагноз қойылады. Сирек жағдайларда, бұл ақаулық біреу бала немесе ересек болғанға дейін диагноз қойылмайды.

Емтихан кезінде медициналық қызметкер ALCAPA белгілерін табуы мүмкін, оның ішінде:

• Аномальды жүрек ырғағы
• Жүрек ұлғайған
• Жүректің шуылы (сирек)
• Жылдам импульс

Тапсырыс берілуі мүмкін тестілерге мыналар жатады:

• Эхокардиограмма, бұл ультрадыбыстық зерттеу, бұл жүрек құрылымын және жүрек ішіндегі қан ағынын қарастырады
• Жүректің электрлік белсенділігін өлшейтін электрокардиограмма (ЭКГ)
• Кеуде қуысының рентгенографиясы
• Жүректің егжей-тегжейлі бейнесін беретін МРТ
• Жүректің катетеризациясы, жүректі жұқа түтікке (катетерге) қан ағынын көру және қан қысымы мен оттегі деңгейлерін дәл өлшеу үшін орналастыратын процедура.

ALCAPA түзету үшін хирургиялық араласу қажет. Көптеген жағдайларда бір ғана хирургиялық араласу қажет. Алайда, хирургиялық араласу баланың жағдайы мен қан тамырларының мөлшеріне байланысты болады.

Егер митральды қақпақты қолдайтын жүрек бұлшықеті оттегінің төмендеуінен қатты зақымданса, нәрестеге клапанды қалпына келтіру немесе ауыстыру операциясы қажет болуы мүмкін. Митралды қақпақша жүректің сол жағындағы камералар арасындағы қан ағымын басқарады.

Жүрек трансплантациясын баланың жүрегі оттегі жетіспеуінен қатты зақымданған жағдайда жасауға болады.

Қолданылатын дәрі-дәрмектерге мыналар жатады:

• Су таблеткалары (диуретиктер)
• Жүрек бұлшық еттерін қатайтатын дәрілер (инотропты агенттер)
• Жүректегі жүктемені төмендететін дәрілер (бета-блокаторлар, ACE ингибиторлары)

Емдеу болмаса, нәрестелердің көпшілігі бірінші жылы тірі қалмайды. Емделусіз тірі қалған балалардың жүрегінде ауыр проблемалар болуы мүмкін. Мұндай проблемамен емделмеген сәбилер келесі жылдары кенеттен қайтыс болуы мүмкін.

Операция сияқты ерте емдеу кезінде көптеген балалар жақсы нәтиже көрсетеді және қалыпты өмір күте алады. Жүрек дәрігерімен (кардиологпен) үнемі бақылау қажет болады.

ALCAPA асқынуларына мыналар жатады:

• Ұстамалы жүрек ауруы
• Жүрек жетімсіздігі
• Жүрек ырғағының проблемалары
• Жүректің тұрақты зақымдануы

Сіздің провайдеріңізге қоңырау шалыңыз, егер сіздің балаңыз:

• Тез тыныс алады
• Өте ақшыл көрінеді
• Мұңайған көрінеді және жиі жылайды

Өкпе артериясынан туындайтын сол жақ коронарлық артерияның аномальды шығу тегі; ALCAPA; ALCAPA синдромы; Бланд-Уайт-Гарланд синдромы; Жүректің туа біткен ақауы - ALCAPA; Туа біткен ақаулар - ALCAPA

• Аномальды сол жақ коронарлық артерия

Ағайындылар Дж.А., Фроммелт М.А., Джакуис РДБ, Myerburg RJ, Фрейзер CD Jr, Tweddell JS. Сарапшылардың консенсус бойынша нұсқаулары: коронарлық артерияның аномальды аорта шығу тегі. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Ағайындылар JA, Gaynor JW. Коронарлық артериялардың туа біткен ауытқуларына операция. Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, редакция. Сабистон және Спенсерге арналған кеуде хирургиясы. 9-шы басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2016: 124 тарау.

Джонсон Дж.Т., Харрис М, Андерсон Р.Х., Спайсер Д.Е., Джейкобс М, Тведдлл Дж.С. және т.б. Туа біткен коронарлық ауытқулар. Верновский Г., Андерсон Р.Х., Кумар К және т.б. Андерсонның балалар кардиологиясы. 4-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 46-тарау.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Жүректің және тамырлардың басқа туа біткен ақаулары. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нельсон Педиатрия оқулығы. 21-ші басылым Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевье; 2020: 459-тарау.