Жедел миелоидты лейкемия (АМЛ)

Мазмұны

• ЖЖА белгілері қандай?
• AML-дің себебі неде?
• AML қаупін не арттырады?
• AML қалай жіктеледі?
• ЖРА диагнозы қалай қойылады?
• АМЛ-ді емдеудің қандай нұсқалары бар?
• Ремиссиялық индукциялық терапия
• Консолидациялық терапия
• Ұзақ мерзімді перспективада AML бар адамдар үшін не күтілуде?
• AML-ді қалай болдырмауға болады?

Жедел миелоидты лейкемия (АМЛ) дегеніміз не?

Жедел миелоидты лейкемия (AML) - бұл сіздің қаныңызда және сүйек кемігіңізде болатын қатерлі ісік.

AML денеңіздің лейкоциттеріне (WBC) ерекше әсер етіп, олардың қалыптан тыс түзілуіне әкеледі. Жедел қатерлі ісіктерде аномальды жасушалар саны тез өседі.

Шарт келесі атаулармен де белгілі:

• жедел миелоциттік лейкемия
• жедел миелолейкоз
• жедел гранулоциттік лейкемия
• жедел лимфоцитарлық емес лейкемия

Ұлттық Қатерлі ісік институтының (NCI) мәліметтері бойынша, АҚШ-та жыл сайын 19 520 жаңа ісік ауруы тіркеледі.

ЖЖА белгілері қандай?

Алғашқы сатысында ЖЖА белгілері тұмауға ұқсауы мүмкін және сізде дене қызуы көтеріліп, шаршағыштық болуы мүмкін.

Басқа белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• сүйек ауруы
• мұрыннан жиі қан кетулер
• қан кету және қызылиектің ісінуі
• жеңіл көгеру
• шамадан тыс терлеу (әсіресе түнде)
• ентігу
• себепсіз салмақ жоғалту
• әйелдерде қалыпты кезеңдерге қарағанда ауыр

AML-дің себебі неде?

AML сіздің сүйек кемігіңіздегі жасушалардың дамуын бақылайтын ДНҚ-дағы ауытқулардан туындайды.

Егер сізде AML болса, сіздің сүйек кемігіңізде жетілмеген көптеген WBC пайда болады. Бұл қалыптан тыс жасушалар, ақырында, миелобласттар деп аталатын лейкемиялық БТҚ-ға айналады.

Бұл қалыптан тыс жасушалар сау жасушаларды жинап, оларды ауыстырады. Бұл сіздің сүйек кемігіңіздің жұмысын тоқтатып, ағзаңызды инфекцияларға бейім етеді.

ДНҚ мутациясының себебі нақты емес. Кейбір дәрігерлер бұл кейбір химиялық заттардың, сәулеленудің, тіпті химиялық терапия үшін қолданылатын дәрілердің әсерімен байланысты болуы мүмкін деп санайды.

AML қаупін не арттырады?

Сіздің ЖЖА даму қаупіңіз жас ұлғайған сайын арта түседі. АМЛ диагнозы қойылған адамның орташа жасы шамамен 68 құрайды, ал бұл жағдай балаларда сирек байқалады.

ТМЛ ерлерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі, дегенмен, бұл ұлдар мен қыздарға бірдей мөлшерде әсер етеді.

Темекі шегу AML даму қаупін арттырады деп саналады. Егер сіз бензол сияқты химиялық заттармен жұмыс жасайтын салада жұмыс жасасаңыз, онда сізде үлкен қауіп бар.

Егер сізде миелодиспластикалық синдромдар (MDS) сияқты қан ауруы немесе Даун синдромы сияқты генетикалық бұзылыс болса, сіздің қауіпіңіз жоғарылайды.

Бұл қауіп факторлары сіз AML-ді дамытасыз дегенді білдірмейді. Сонымен қатар, сізде қауіпті факторлардың ешқайсысынсыз АЖ-ны дамыту мүмкіндігі бар.

AML қалай жіктеледі?

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының (ДДҰ) жіктеу жүйесіне АМЛ топтары кіреді:

• Хромосомалық өзгерістер сияқты қайталанатын генетикалық ауытқулармен AML
• Миелодисплазиямен байланысты өзгерістермен АМЛ
• терапияға байланысты миелоидты неоплазмалар, олар сәулеленуден немесе химиотерапиядан туындауы мүмкін
• AML, басқаша көрсетілмеген
• миелоидты саркома
• Даун синдромының миелоидты көбеюі
• көп мағыналы тектің жедел лейкозы

Осы топтардың ішінде ЖЖЖ кіші түрлері де бар. Осы кіші түрлердің атаулары ХМС-ны тудырған хромосомалық өзгерісті немесе генетикалық мутацияны көрсете алады.

Осындай мысалдың бірі t (8; 21) бар AML, мұнда 8 және 21 хромосомалар арасында өзгеріс болады.

Көптеген басқа қатерлі ісіктерден айырмашылығы, AML онкологиялық аурулардың дәстүрлі сатыларына бөлінбейді.

ЖРА диагнозы қалай қойылады?

Дәрігер физикалық тексеруден өтіп, бауырдың, лимфа түйіндерінің және көкбауырдың ісінуін тексереді. Дәрігер сонымен қатар қан анемиясын тексеріп, WBC деңгейін анықтау үшін қан анализін тағайындай алады.

Қан анализі дәрігерге проблеманың бар-жоқтығын анықтауға көмектесе алады, ал АМЛ-ді нақты анықтау үшін сүйек кемігін сынағы немесе биопсия қажет.

Сүйек кемігінің үлгісі жамбас сүйегіңізге ұзын ине салу арқылы алынады. Кейде емшек сүйегі биопсияның орны болып табылады. Үлгі сынақ үшін зертханаға жіберіледі.

Дәрігер омыртқадан сұйықтықты кішкентай инемен шығаруды көздейтін жұлын кранын немесе белдік пункцияны жасай алады. Сұйықтық лейкемия жасушаларының болуына тексеріледі.

АМЛ-ді емдеудің қандай нұсқалары бар?

ЖЖА емдеу екі кезеңнен тұрады:

Ремиссиялық индукциялық терапия

Ремиссиялық индукциялық терапия химиотерапияны сіздің ағзаңыздағы бар лейкемия жасушаларын жою үшін қолданады.

Көптеген адамдар емдеу кезінде ауруханада жатады, себебі химиотерапия сау жасушаларды өлтіреді, бұл сіздің инфекцияға және қалыптан тыс қан кетулерге қауіп төндіреді.

Жедел промиелоциттік лейкемия (APL) деп аталатын сирек кездесетін AML түрінде лейкемия жасушаларындағы ерекше мутацияларға бағытталған мышьяк триоксиді немесе барлық транс-ретиной қышқылы сияқты ісікке қарсы дәрілерді қолдануға болады. Бұл дәрілер лейкемия жасушаларын өлтіреді және зиянды жасушалардың бөлінуін тоқтатады.

Консолидациялық терапия

Ремиссиядан кейінгі терапия деп те аталатын консолидация терапиясы АМЛ-ны ремиссия жағдайында ұстап, рецидивтің алдын алу үшін өте маңызды. Консолидациялық терапияның мақсаты - қалған лейкемия жасушаларын жою.

Сізге консолидация терапиясы үшін дің жасушаларын трансплантациялау қажет болуы мүмкін. Бағаналы жасушалар денеңізге сүйек кемігінің жаңа және сау жасушаларын жасауға көмектесу үшін жиі қолданылады.

Дің жасушалары донордан болуы мүмкін. Егер сізде бұрын ремиссия кезеңінде болған лейкемия болған болса, дәрігер аутологиялық бағаналы жасуша трансплантациясы деп аталатын болашақ трансплантация үшін өзіңіздің кейбір жасушаларыңызды алып тастап, сақтаған болуы мүмкін.

Донордан дің жасушаларын алудың өз бағаналық жасушаларынан тұратын трансплантацияға қарағанда қаупі көп. Өзіңіздің бағаналы жасушаларыңызды трансплантациялау рецидивтің жоғары қаупін білдіреді, себебі сіздің денеңізден алынған үлгінің құрамында кейбір ескі лейкемия жасушалары болуы мүмкін.

Ұзақ мерзімді перспективада AML бар адамдар үшін не күтілуде?

AML типтерінің көпшілігі туралы айтатын болсақ, адамдардың үштен екі бөлігі ремиссияға қол жеткізе алады, дейді американдық онкологиялық қоғам (ACS).

Ремиссия коэффициенті APL-мен ауыратын адамдар үшін 90 пайызға дейін көтеріледі. Ремиссия адамның жасына байланысты түрлі факторларға байланысты болады.

АМЛ-мен ауыратын американдықтардың бес жылдық өмір сүру деңгейі 27,4 пайызды құрайды. АМЛ-мен ауыратын балалардың бес жылдық өмір сүру деңгейі 60-70 пайыз аралығында.

Ерте кезеңді анықтау және жедел емдеу кезінде ремиссия адамдардың көпшілігінде ықтималдығы жоғары. AML барлық белгілері мен белгілері жойылғаннан кейін, сіз ремиссия кезеңінде боласыз. Егер сіз бес жылдан астам ремиссияда болсаңыз, сіз АМЛ-мен емделген болып саналасыз.

Егер сізде ЖЖА белгілері бар екенін байқасаңыз, оларды талқылау үшін дәрігерге жазылыңыз. Егер сізде инфекция белгілері немесе тұрақты қызба пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгіну керек.

AML-ді қалай болдырмауға болады?

Егер сіз қауіпті химиялық заттардың немесе радиацияның айналасында жұмыс жасасаңыз, экспозицияны шектеу үшін кез-келген және барлық қорғаныс құралдарын киюді ұмытпаңыз.

Сізді мазалайтын белгілер болса, әрдайым дәрігерге қаралыңыз.