Маманнан сұраңыз: цистикалық фиброзды емдеу

Мазмұны

• 1. Медициналық фиброзды емдеудің көпшілігі қалай жұмыс істейді?
• 2. Кистозды фиброзға қарсы жаңа емдеу әдістері бар ма?
• 3. Цистикалық фиброздың себебі неде? Цистикалық фиброздың себебі емдеу әдістеріне әсер ете ме?
• 4. Мистоздық фиброзды емдеудің ең көп таралған жанама әсерлері қандай?
• 5. Кистикалық фиброзға қарсы дәрі-дәрмектерді қашан ауыстыруды қарастыру керек?
• 6. Моликозды фиброзды емдеудің жас мөлшері өзгереді ме?
• 7. Цистикалық фиброзды емдеудің белгілері симптомдардың ауырлығына байланысты өзгереді ме?
• 8. Кистикалық фиброздың белгілеріне көмектесетін тағамдар бар ма? Қандай да бір тағамнан аулақ болу керек пе?
• 9. Мистикалы фиброзға қарсы адам қабылдаған дәрі-дәрмектің түрі олардың өмір сүру ұзақтығына әсер ете ме?
• 10. Балаға немесе отбасының басқа мүшелеріне кистикалық фиброзбен қолдау туралы қамқоршылар нені білу керек?

1. Медициналық фиброзды емдеудің көпшілігі қалай жұмыс істейді?

Цистикалық фиброз - бұл организмдегі секрециялар мен сұйықтықтардың сапасына әсер ететін көп мүшелі ауру. Жағдай әсіресе тыныс алу жолында проблемалы. Цистикалық фиброз ауа жолдарында қалың шырыштың жиналуын тудырады. Жағдайы бар адамдар инфекцияларға көбірек бейім.

Емдеу режимдерінің негізгі мақсаты тыныс алу жолдарын секрециядан тазарту және инфекциялардың алдын алу болды. Тыныс алу жолдарының кистикалық фиброзын емдеуге арналған медициналық көмек стандарттары ауа өткізгіштерін ашық ұстайтын, өкпедегі шырышты сұйықтықты жоғарылататын, шырышты тазартуды жеңілдететін және тыныс жолдарындағы инфекцияларға қарсы дәрі-дәрмектерді талап етеді. Алайда, көп жағдайда бұл емдеу белгілері бағытталған және аурудың дамуын бәсеңдетеді.

Мистикалы фиброзбен ауыратын адамдар үшін екінші жиі кездесетін мәселе олардың ас қорыту жүйесіне қатысты. Бұл жағдай ұйқы безінде бітелуді тудырады. Өз кезегінде, бұл дұрыс тамақтанбауға әкелуі мүмкін, яғни тамақ құрамындағы қоректік заттар толығымен бөлінбейді және сіңбейді. Сондай-ақ, іштің ауыруы, салмақ жинаудың қиындауы және ішектің болуы мүмкін. Ұйқы безінің ферменттерін алмастыратын терапия (PERT) ағзаның тағамды сіңіру қабілетін жақсарту арқылы емдейді. PERT сонымен қатар жақсы өсуге ықпал етеді.

2. Кистозды фиброзға қарсы жаңа емдеу әдістері бар ма?

Жақында жасалынған, модуляторлар деп аталатын емдеу клеткалардың фиброзды ақуыздың ағзадағы секрециялардағы сұйықтықтың қалыпты деңгейін ұстап тұру қабілетін қалпына келтіреді. Бұл шырыштың жиналуына жол бермейді.

Бұл дәрі-дәрмектер цистикалық фиброзды емдеуде айтарлықтай жетістік болып табылады. Алдыңғы дәрілерден айырмашылығы, бұл дәрі-дәрмектер жай симптомдарды емдеуден гөрі көп нәрсені жасайды. Модуляторлар цистикалық фиброздың негізгі ауру механизміне бағытталған.

Алдыңғы емдеу әдістерінің бір маңызды артықшылығы - бұл дәрі-дәрмектер ауыз арқылы қабылданады және жүйелі жұмыс істейді. Бұл олардың әсерінен дененің басқа жүйелері ғана емес, тыныс алу және ас қорыту жолдары да пайда көретіндігін білдіреді.

Бұл дәрі-дәрмектер тиімді болса да, олардың шектеулері бар. Модуляторлар тек кистальды фиброз ақуызындағы белгілі бір ақаулар үшін жұмыс істейді. Бұл олар цистикалық фиброзы бар кейбір адамдар үшін жақсы жұмыс істейтінін білдіреді, бірақ басқалары емес.

3. Цистикалық фиброздың себебі неде? Цистикалық фиброздың себебі емдеу әдістеріне әсер ете ме?

Цистикалық фиброз - мұрагерлік генетикалық жағдай. Жеке адамға әсер ету үшін екі ақауы бар немесе «мутацияланған» цистикалық фиброздың генін, ата-анадан біреуін мұра ету керек. Цистикалық фиброз гені ақуызға арналған цистикалық фиброздың трансмембраналық өткізгіштік реттегіші (CFTR) үшін нұсқаулық береді. CFTR ақуызы көптеген мүшелердегі жасушалар үшін олардың бетін жауып тұратын тұз бен сұйықтық мөлшерін бақылау үшін өте маңызды.

Тыныс алу жолында CFTR негізгі рөл атқарады. Бұл бетті ылғалдандырып, тазартуға болатын жұқа шырышпен жабу арқылы өкпеде тиімді қорғаныс тосқауылын жасауға көмектеседі. Бірақ цистикалық фиброзға шалдыққандар үшін олардың тыныс алу жолындағы қорғаныс тосқауылы оларды жұқтырудан қорғау үшін тиімсіз, олардың ауа жолдары қалың шырышпен бітеліп қалады.

Қазіргі уақытта цистикалық фиброздың емі жоқ. Алайда геннің әртүрлі ақауларына бағытталған жаңа емдеу тиімді болып табылады.

4. Мистоздық фиброзды емдеудің ең көп таралған жанама әсерлері қандай?

Цистикалық фиброзбен ауыратын адамдар тыныс алу жолдарының көбін ингаляциялық түрінде қабылдайды. Бұл дәрі-дәрмектер жөтелді, тыныс алуды, кеудедегі ыңғайсыздықты, жағымсыз дәмді және басқа да жанама әсерлерді тудыруы мүмкін.

Кистикалық фиброзға арналған ас қорыту емі іштің ауыруы мен ыңғайсыздықты, іш қатуды тудыруы мүмкін.

Цистикалық фиброзды модуляторлы препараттар бауырдың жұмысына әсер етуі мүмкін. Олар басқа дәрі-дәрмектермен әрекеттесе алады. Осы себепті, модуляторларды қабылдаған адамдарға бауыр функцияларын бақылау қажет.

5. Кистикалық фиброзға қарсы дәрі-дәрмектерді қашан ауыстыруды қарастыру керек?

Кистикалық фиброзы бар кез-келген жастағы адамдар денсаулық жағдайындағы ерте өзгерістерді анықтау үшін әдетте мұқият бақыланады. Бұл олардың күтім көрсету тобына айтарлықтай асқынулар пайда болмас бұрын араласуға мүмкіндік береді.

Цистикалық фиброзы бар адамдар асқынулардың белгілері мен белгілерін қалай қарау керектігін үйренуі керек. Осылайша, олар емделу режиміндегі болуы мүмкін өзгерістерді бірден өздерінің қамқоршылар тобымен талқылай алады. Сонымен қатар, егер емдеу тағайындалған артықшылықтарды бермесе немесе ол жанама әсерлерге немесе басқа асқынуларға әкеліп соқтыратын болса, онда өзгерісті қарастырудың уақыты келуі мүмкін.

Жаңа емдеу әдістерін қол жетімді болған кезде қарастырған жөн. Цистикалық фиброзбен ауыратын адамдар, егер бұрынғы дәрі-дәрмектер қолданылмаса да, модулятордың жаңа емдеу әдістеріне ие бола алады. Мұны әрдайым денсаулық сақтау тобымен егжей-тегжейлі талқылау керек. Кистикалық фиброзға қарсы дәрі-дәрмектерді біреу ауыстырған кезде, денсаулық жағдайындағы кез-келген өзгерістерді мұқият бақылау керек.

6. Моликозды фиброзды емдеудің жас мөлшері өзгереді ме?

Қазіргі уақытта кисталық фиброздың көптеген жаңа жағдайлары жаңа туған нәрестені скринингтің арқасында ерте анықталады. Цистикалық фиброзы бар адамдардың қажеттіліктері жаңа туған кезеңнен нәрестелікке, балалық шаққа, жыныстық жетілуге ​​және сайып келгенде, ересектерге ауысқан сайын өзгереді. Мистикалы фиброзды күтуге арналған негізгі жалдаушылар бірдей болғанымен, адамның жасына байланысты біршама ауытқулар бар.

Сонымен қатар, цистикалық фиброз - бұл жасына қарай дамитын ауру. Ауру адамнан адамға әртүрлі қарқынмен дамиды. Бұл дегеніміз, адамдар қартайған сайын емдеу талаптары өзгереді.

7. Цистикалық фиброзды емдеудің белгілері симптомдардың ауырлығына байланысты өзгереді ме?

Емдеу нұсқалары өзгереді және жеке адамның ауруының даму дәрежесі мен ауырлығына қарай бейімделу керек. Бортта қолданылатын ешқандай режим жоқ. Респираторлық ауруы дамыған кейбір адамдар үшін емдеу режимі аурудың онша ауыр емес түрлеріне қарағанда анағұрлым қарқынды болады.

Интенсивті емдеу режиміне жиі тағайындайтын дәрілер мен емдеулер енуі мүмкін. Сонымен қатар, дамыған ауруы бар адамдар басқа жағдайлармен, мысалы, қант диабетімен қиындық көреді. Бұл олардың емдеу режимдерін күрделірек және қиын етуі мүмкін.

8. Кистикалық фиброздың белгілеріне көмектесетін тағамдар бар ма? Қандай да бір тағамнан аулақ болу керек пе?

Жалпы, цистикалық фиброзы бар адамдардан жоғары калориялы, белокты жоғары диетаны ұстану сұралады. Себебі, цистикалық фиброз қоректік заттардың нашар сіңуіне және метаболикалық қажеттіліктердің жоғарылауына әкелуі мүмкін. Тамақтану жағдайы мен респираторлық аурулардың дамуы арасында жақсы байланыс бар. Сондықтан кистозды фиброзбен ауыратын адамдар олардың жеткілікті мөлшерде жеп, өсіп келе жатқандығына көз жеткізу үшін мұқият бақыланады.

Мистозбен ауыратын адамдар үшін дұрыс және дұрыс емес тағамдар жоқ. Денсаулықты сақтау үшін калорияға, ақуызға, дәрумендерге және микроэлементтерге бай пайдалы тамақтанудың маңызды екендігі айқын. Цистикалық фиброзбен ауыратын адамдар көбінесе жеке қажеттіліктері мен мәселелеріне байланысты нақты тамақтану препараттары мен қоспаларды диетаға қосуы керек. Сондықтан кистозды фиброзды емдеудің ажырамас бөлігі - диетолог әзірлеген және адамның және отбасының қажеттіліктері мен қажеттіліктеріне бейімделген тамақтану режимі.

9. Мистикалы фиброзға қарсы адам қабылдаған дәрі-дәрмектің түрі олардың өмір сүру ұзақтығына әсер ете ме?

АҚШ-та кистикалық фиброзы бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы қазір 50 жасқа жетеді. Өмір сүру ұзақтығындағы үлкен жетістіктер ондаған жылдар бойғы зерттеулер мен барлық деңгейлердегі қажырлы еңбектің арқасында орын алды.

Ең жақсы тәжірибелерді дәйектілікпен қолдану кисталық фиброзы бар адамдар үшін үлкен пайда әкелетінін енді түсіндік. Сондай-ақ, адамдарға күтім жасаушылар тобымен тығыз серіктестікте жұмыс істеу және олардың емдеу режимін ұдайы ұстану өте маңызды. Бұл пайда алу әлеуетін барынша арттырады. Сондай-ақ, бұл адамға әр араласудың әсері туралы жақсырақ түсінуге көмектеседі.

10. Балаға немесе отбасының басқа мүшелеріне кистикалық фиброзбен қолдау туралы қамқоршылар нені білу керек?

Жеке көзқарас бойынша, кисталық фиброзды өмірлік сапар ретінде қарау керек. Бұл зардап шеккен адамның айналасындағылардың қолдауы мен түсінуін қажет етеді. Бұл қамқоршыларға ауру және оның салдары туралы жақсы білімді болудан басталады. Асқынулардың ерте белгілерін және басқа мәселелерді біле білу маңызды.

Көбіне күтім жасаушыларға күнделікті өзгерістерге бейімделу қиынға соғады, өйткені олардың емдеу режимін ұстануы керек. Табысқа жетудің бір кілті - емдеу режимі күнделікті өмірдің бір бөлігіне айналуы үшін дұрыс тепе-теңдікті табу. Бұл жүйелілікке мүмкіндік береді.

Екінші маңызды аспект - қамқоршыларға өткір аурумен немесе аурудың өршуімен бірге болатын өзгерістерге әрдайым дайын болу. Бұл мәселелер емделуге деген сұраныстың артуына әкеледі. Бұл қиын кезең, мүмкін, кистоздық фиброзы бар адамға қолдау мен түсіністік қажет.

Доктор Карлос Милла - балалар пульмонологы, балалардағы тыныс алу органдарының аурулары, атап айтқанда кистикалық фиброздың маманы ретінде халықаралық деңгейде танылған. Доктор Милла Стэнфорд университетінің медицина мектебінің профессор-оқытушы құрамына кіреді, онда ол педиатрия профессоры болып тағайындалды. Ол сонымен бірге балалар өкпе медицинасы бойынша Crandall ғалымы деп аталды және Стэнфорд университетіндегі өкпе биологиясын жетілдіру орталығында (CEPB) аударма зерттеулерінің қазіргі кездегі ассоциация директоры болып қызмет етеді.