Атиптік паркинсонизм дегеніміз не және ол қалай емделеді?

Мазмұны

• Шолу
• Түрлері
• Белгілері
• ПД және атиптік паркинсонизм
• Себептері және қауіп факторлары
• Диагноз
• Емдеу
• Мүмкін болатын асқынулар
• Outlook

Шолу

Паркинсон ауруы (PD) - бұл қозғалыс пен үйлестіруге әсер ететін ми ауруы. Мидың негізі нигра деп аталатын бөлігіндегі нейрондар (жүйке жасушалары) өледі. Бұл бұлшықет бақылауының жоғалуына әкеледі.

Басқа жағдайлар PD белгілерімен бөліседі, бірақ олардың себептері әртүрлі. Бұл жағдайлар атиптік паркинсонизм немесе атипті паркинсондық синдромдар деп аталады.

Түрлері

Атиптік паркинсонизм PD-ге ұқсас бірнеше жағдайларды қамтиды. Олардың ішінде:

• Лью дене кемістігі (LBD)
• бірнеше жүйелік атрофия (MSA)
• үдемелі ядролық ядролық паралич (PSP)
• кортикобазалық дегенерация (CBD)

Осы атиптік паркинсондық синдромдар жалпы халықтың 1 пайызынан азында кездеседі:

• LBD: 100 000 адамға шаққанда 400 жағдай
• MSA: 100 000 адамға шаққанда 5-тен 10-ға дейін жағдай
• PSP: 100 000 адамға шаққанда 5-тен 10-ға дейін жағдай
• CBD: 1 жағдай 100 000 адам

Белгілері

PD белгілері әр адамға әр түрлі болады. Кейбір адамдарда діріл байқалады, әдетте дененің бір жағында. ПД-мен ауыратын адамдарда бұлшық еттердің қатуы немесе тепе-теңдік қиындықтары болады. Сізде бірнеше жылдар бойы жұмсақ болатын PD белгілері болуы мүмкін. Басқа біреуінде тез нашарлататын белгілер болуы мүмкін.

Атипиялық паркинсондық синдромдардың әрқайсысында өз белгілері бар:

• LBD: Ойлау және есте сақтау қабілетінің төмендеуі. Галлюцинация және сергек болудың қиындығы - әдетте ерте пайда болатын белгілер.
• MSA: Жаяу жүру және тепе-теңдік проблемалары әсіресе осы жағдаймен жиі кездеседі. Сондай-ақ сізде вегетативті жүйке жүйесіне (ANS) байланысты белгілер болуы мүмкін, бұл жүйке жүйесінің ас қорыту және қан айналымы сияқты функцияларды басқаратын бөлігі. Оларға мыналар жатады:
  • іш қату
  • ұстамау
  • тұрғанда қан қысымының кенеттен төмендеуі (ортостатикалық гипотония)
• PSP: Жүру және тепе-теңдік, көздің қозғалысы, сөйлеу және ойлау қабілетіндегі проблемалар - бұл бұзылыстың негізгі белгілерінің бірі.
• CBD: Бұл жағдайдың негізгі белгілері: баяу қозғалу, өздігінен қозғалу қиындықтары, бұлшықеттің қаттылығы, қатты дүмпулер және аяқ-қолыңыздың қалыпсыз қалыпта болуы.

ПД және атиптік паркинсонизм

PD және атиптік паркинсонизмнің белгілері кейде бірдей. Сондықтан дәл диагноз қою үшін тестілеу және бейнелеу өте маңызды. Атипті паркинсонизм кейде бастапқыда PD ретінде диагноз қойылады.

Екі шарттың басты айырмашылығы - атипті паркинсонизм белгілері PD-ге қарағанда ертерек пайда болады. Тепе-теңдік, бұлшықеттің қатуы, ойлау қабілеті, сөйлеу және жұтылу проблемалары тезірек пайда болады. Егер сізде атипті паркинсонизм болса, олар тезірек дамиды.

PD белгілері көбінесе алдымен дененің бір жағында пайда болады. Атипті паркинсонизммен әдетте белгілер басында екі жағынан да кездеседі.

ПД мен атиптік паркинсонизмнің тағы бір басты айырмашылығы - бұл мида болып жатқан нәрсе. Егер сізде PD бар болса, сіз мидың химиялық дофаминін жасайтын нейрондарды жоғалтасыз. Бұл қозғалысты басқаруға көмектеседі. Алайда, сіздің миыңызда әлі де допаминдік рецепторлар бар. Бұл рецепторлар леводопа (Синемет) препаратын дофаминге синтездеуге мүмкіндік береді.

Егер сізде атипті Паркинсон синдромы болса, сіз дофаминдік рецепторларыңызды жоғалтуыңыз мүмкін. Леводопа сіздің симптомдарыңызды басқаруда тиімді болмайды.

Себептері және қауіп факторлары

Атиптік паркинсондық синдромдардың әрқайсысының өзіндік себептері бар. Ғалымдар әлі күнге дейін адамдардың ПД немесе атипті паркинсонизмді неге дамытатынын білмейді. PD және MSA сияқты жағдайлар генетикалық компонентке ие болуы мүмкін. Зерттеулер сонымен қатар кейбір экологиялық токсиндердің әсер етуі кінәлі болуы мүмкін деп болжайды.

Мидың кейбір өзгерістері әрбір жағдайды анықтайды:

• LBD: Ми жасушаларында альфа-синуклеин ақуызының ерекше қалыптасуы.
• PSP: Мидың фронтальды қақпағында, ми целлюлозасында, substantia nigra және мидың бағанасындағы тау ақуыздарының жиынтығы.
• MSA: Альфа-синуклеин ақуызының қалыпқа келмеуі, олар ниграға, мишыққа және ANS әсер етуі мүмкін.
• CBD: Әдетте дененің бір жағына әсер ететін және қозғалуды қиындататын тау ақуыздарының жиналуы.

Диагноз

Атипті паркинсонизм диагнозы сіздің барлық белгілеріңізді және медициналық тарихыңызды тексеруден басталады.

Неврологиялық емтихан бағалаудың бөлігі болады. Дәрігер сізді бөлмеде серуендеп, отыру, тұру және басқа негізгі қимылдарды байқауыңыз мүмкін. Олар тепе-теңдік пен үйлестіру мәселелерін іздейді. Дәрігер қолдарыңыз бен аяқтарыңыздың күшіне бірнеше қарапайым сынақтар жасай алады.

Сіз өзіңіздің ақыл-ой қабілетіңізге бірнеше сынақтардан өтуіңіз мүмкін, мысалы сандар тізімін қайталау немесе ағымдағы оқиғалар туралы сұрақтарға жауап беру.

Сіздің дәрігеріңіз мидың имплантикалық зерттеулеріне тапсырыс бере алады. Жалпы қолданылатын кейбір сынақтарға мыналар жатады:

• Позитронды эмиссиялық томография (ПЭТ): радиоактивті бояғыш мидың зақымдалуының немесе аурудың белгілерін анықтайды.
• Магнитті-резонансты томография (MRI) сканерлеу: Магнит өрісі мен радио толқындары денеңіздің ішкі көрінісін жасайды.
• DAT-SPECT: Компьютерлік томографияның (КТ) бір түрі мидағы дофаминнің қозғалысын тексереді.

Емдеу

Қазіргі уақытта атипті паркинсонизм үшін емдеу жоқ. Емдеудің мақсаты - симптомдарды мүмкіндігінше ұзақ уақытқа емдеу. Әрбір бұзылуға сәйкес дәрі-дәрмек сіздің симптомдарыңызға және емделуге қалай жауап беретініңізге байланысты.

LBD үшін кейбір адамдар холинестераза ингибиторлары бар симптомдардан арылтады. Бұл препараттар есте сақтау қабілеті мен ойға әсер ететін нейротрансмиттерлердің белсенділігін арттырады.

PSP үшін леводопа және дофамин сияқты әрекет ететін ұқсас препараттар кейбір адамдарға пайдалы.

Физикалық немесе кәсіби терапияға қатысу осы жағдайлардың көпшілігіне көмектесе алады. Физикалық белсенді болу симптомдарды жеңілдетуге де көмектеседі.

Мүмкін болатын асқынулар

Мүмкін, кез-келген жағдайдың ең ауыр асқынуы - деменция. Алдымен сіз күнделікті әрекеттеріңізге кедергі келтірмейтін жұмсақ когнитивті бұзылыстарды дамыта аласыз. Егер сіздің ойлау қабілетіңіз бен есте сақтау қабілетіңіз біртіндеп төмендей бастаса, сізге отбасының, үйдегі денсаулық сақтау көмекшісінің немесе көмекші үйдің көмегі қажет болуы мүмкін.

Бұл жағдайлар тепе-теңдік пен үйлестіруге әсер ететіндіктен, құлау қаупі маңызды алаңдаушылыққа айналады. ПД немесе атиптік паркинсонизм құлау мен сынықтардан аулақ болуды білдіреді. Лақтыратын кілемдерден, түнде кіреберістерді жарықтандырудан және ванна бөлмесінде тіреуіштерден құтылу арқылы үйіңізді қауіпсіздендіріңіз.

Outlook

Атипиялық паркинсондық синдромдар - бұл прогрессивті аурулар. Демек, олардың белгілері уақыт өте келе нашарлай береді. Бұл бұзылулардың емі болмағанмен, олардың дамуын бәсеңдетуге көмектесетін емдеу түрлері бар. Дәрі-дәрмектерді дәрігердің нұсқауымен қабылдағаныңыз өте маңызды. Егер сіз емделуге сенімсіз болсаңыз, дәрігердің кеңсесіне қоңырау шалыңыз.

ПД және атиптік паркинсонизм әр адамға әртүрлі әсер етеді. Бұл айырмашылықтарға симптомдардың түрі мен ауырлығы, сондай-ақ өмір сүру ұзақтығы кіреді. Американдық отбасылық дәрігердің зерттеуі бойынша, 70 жастан асқан немесе одан үлкен жастағы диагнозы бар әйелдер орта есеппен 11 жыл өмір сүреді. ПД диагнозы қойылған 70 жастан асқан ер адамдар орта есеппен шамамен 8 жыл өмір сүреді. Атипті паркинсонизмі бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы қысқарады.

Бұл сіздің денсаулығыңызға байланысты айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Сіз диагноз қойған кезде сау боласыз, атипті паркинсонизммен ұзақ өмір сүру мүмкіндігіңіз жақсы болады.