Экзокриндік панкреатиялық жеткіліксіздік пен муковисцидоз арасындағы байланыс

Мазмұны

• Муковисцидоздың себебі неде?
• Муковисцидоздың қауіп факторлары қандай?
• ЭПИ мен муковисцидоз қалай байланысты?
• EPI емдеудің қандай түрлері бар?
• Дүкендер

Цистозды фиброз - бұл организмдегі сұйықтықтың жұқа және сұйық емес, қою және жабысқақ болуын тудыратын тұқым қуалайтын ауру. Бұл өкпе мен ас қорыту жүйесіне қатты әсер етеді.

Цистозды фиброзбен ауыратын адамдарда тыныс алу проблемалары бар, өйткені шырыш олардың өкпесін жауып, инфекцияларға осал етеді. Қалың шырыш сонымен қатар ұйқы безін жауып, ас қорыту ферменттерінің бөлінуіне кедергі жасайды. Цистозды фиброзбен ауыратын адамдардың 90 пайызында экзокриндік панкреатиялық жеткіліксіздік (EPI) дамиды.

Осы екі шарттың арақатынасы туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.

Муковисцидоздың себебі неде?

Цистозды фиброз CFTR генінің ақауынан туындайды. Бұл гендегі мутация жасушалардан қалың, жабысқақ сұйықтықтардың пайда болуына әкеледі. Мистозды фиброзға шалдыққандардың көпшілігі жас кезінде диагноз қойылады.

Муковисцидоздың қауіп факторлары қандай?

Муковисцидоз - бұл генетикалық ауру. Егер сіздің ата-анаңызда ауру болса немесе оларда ақаулы ген болса, сізде аурудың пайда болу қаупі артады. Мистозды фиброзбен ауыратын адам екі мутацияланған генді, әр ата-анадан біреуін мұра етуі керек. Егер сізде геннің бір данасы болса, сізде муковисцидоз болмайды, бірақ сіз аурудың тасымалдаушысысыз. Егер екі гендік тасымалдаушыда бала болса, онда балада муковисцидоздың болу мүмкіндігі 25% құрайды. Баласында генді алып жүрудің 50 пайыздық мүмкіндігі бар, бірақ муковисцидоз жоқ.

Цистозды фиброз солтүстік еуропалық тектегі адамдарда да жиі кездеседі.

ЭПИ мен муковисцидоз қалай байланысты?

EPI - муковисцидоздың негізгі асқынуы. Муковисцидоз - созылмалы панкреатиттен кейінгі ЭПИ-нің екінші себебі. Бұл сіздің ұйқы безіңіздегі қою шырыш асқазан безінің ферменттерінің ащы ішекке енуіне жол бермейтіндіктен пайда болады.

Ұйқы безі ферменттерінің жетіспеушілігі сіздің ас қорыту жолыңызда ішінара сіңірілмеген тағам болуы керек дегенді білдіреді. Майлар мен ақуыздар ЭПИ-мен ауыратын адамдарға қиын сіңеді.

Тағамның ішінара қорытылуы мен сіңірілуі:

• іш ауруы
• кебулер
• іш қату
• диарея
• майлы және сұйық нәжіс
• салмақ жоғалту
• тамақтанбау

Тамақты қалыпты мөлшерде жесеңіз де, муковисцидоз салмақты сақтауды қиындатады.

EPI емдеудің қандай түрлері бар?

Салауатты өмір салты және үйлесімді тамақтану сіздің EPI-ді басқаруға көмектеседі. Бұл алкогольді тұтынуды шектеу, темекі шегуден аулақ болу және көп мөлшерде көкөністер мен дәнді дақылдармен қоректік диета қолдану дегенді білдіреді. Мистозды фиброзбен ауыратындардың көпшілігі калорияның 35-тен 45 пайызына дейін майдан келетін стандартты диетаны қолдана алады.

Асқорытуды жақсарту үшін барлық тағамдар мен тағамдармен бірге ферменттерді алмастыру керек. Қоспаны қолдану EPI ағзаның сіңуіне жол бермейтін дәрумендердің орнын толтыруға көмектеседі.

Егер сіз салмақты ұстап тұра алмасаңыз, дәрігер түнде EPI тамақтанбаудың алдын алу үшін тамақтандыратын түтікшені қолдануды ұсынуы мүмкін.

Дәрігер сіздің ұйқы безі функциясын қадағалап отыруы өте маңызды, тіпті егер сіз қазіргі уақытта функциясы төмендемеген болсаңыз да, болашақта төмендеуі мүмкін. Бұл сіздің жағдайыңызды басқарылатын етеді және сіздің ұйқы безіңізге одан әрі зақым келтіру мүмкіндігін төмендетеді.

Дүкендер

Бұрын муковисцидозбен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы өте қысқа болатын. Бүгінгі күні муковисцидозбен ауыратын адамдардың 80 пайызы ересек жасқа жетеді. Бұл емдеу мен симптомдарды басқарудағы үлкен жетістіктерге байланысты. Осылайша, муковисцидозды емдеу әлі де мүмкін емес, бірақ үміт көп.