Гигантизм

Мазмұны

• Гигантизмге не себеп болады?
• Гигантизм белгілерін тану
• Гигантизмге қалай диагноз қойылады?
• Гигантизмге қалай қарайды?
• Хирургия
• Дәрі-дәрмек
• Гамма-пышақ радиохирургиясы
• Гигантизмі бар балаларға ұзақ мерзімді көзқарас

Гигантизм дегеніміз не?

Гигантизм - бұл балалардың аномальды өсуін тудыратын сирек кездесетін жағдай. Бұл өзгеріс биіктігі жағынан айтарлықтай байқалады, бірақ айналаға да әсер етеді. Бұл сіздің балаңыздың гипофизі өсу гормонын көп жасағанда пайда болады, ол соматотропин деп те аталады.

Ерте диагноз қою маңызды. Уақытылы емдеу сіздің балаңыздың әдеттегіден үлкен болып өсуіне әкелуі мүмкін өзгерістерді тоқтатуы немесе баяулатуы мүмкін. Алайда ата-аналарға бұл жағдайды анықтау қиын болуы мүмкін. Алғашында гигантизм белгілері балалық шақтың қалыпты өсуі сияқты көрінуі мүмкін.

Гигантизмге не себеп болады?

Гипофиздің ісігі әрдайым дерлік гигантизмнің себебі болып табылады. Бұршақ тәрізді гипофиз безі сіздің миыңыздың түбінде орналасқан. Ол сіздің ағзаңыздағы көптеген функцияларды басқаратын гормондар жасайды. Без басқаратын кейбір тапсырмаларға мыналар жатады:

• температураны бақылау
• жыныстық даму
• өсу
• метаболизм
• зәр шығару

Гипофизде ісік өскенде, без өсу гормонын ағзаға қажеттіліктен әлдеқайда көп етеді.

Гигантизмнің басқа сирек кездесетін себептері бар:

• МакКун-Олбрайт синдромы сүйек тіндерінің, ашық-қоңыр терінің дақтары мен бездерінің ауытқуларының қалыптан тыс өсуін тудырады.
• Карни кешені - бұл дәнекер тінінде қатерлі емес ісіктер, қатерлі ісік немесе қатерлі емес эндокриндік ісіктер мен қара тері дақтарын тудыратын тұқым қуалайтын жағдай.
• 1 типті бірнеше эндокриндік неоплазия (MEN1) - бұл гипофиз, ұйқы безі немесе қалқанша маңы бездерінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру.
• Нейрофиброматоз - жүйке жүйесінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру.

Гигантизм белгілерін тану

Егер сіздің балаңызда гигантизм болса, сіз олардың басқа жастағы балалардан әлдеқайда үлкен екенін байқай аласыз. Сондай-ақ, олардың денесінің кейбір бөліктері басқа бөліктерге пропорционалды болуы мүмкін. Жалпы симптомдарға мыналар жатады:

• өте үлкен қолдар мен аяқтар
• саусақтардың қалың саусақтары
• көрнекті жақ пен маңдай
• бетінің дөрекі ерекшеліктері

Гигантизмі бар балаларда мұрындары жалпақ және бастары, ерні немесе тілдері үлкен болуы мүмкін.

Сіздің балаңызда болатын белгілер гипофиз безі ісігінің мөлшеріне байланысты болуы мүмкін. Ісік өсіп келе жатқанда, ол мидың жүйкелерін басуы мүмкін. Көптеген адамдар осы аймақта ісіктерден бас ауруы, көру проблемалары немесе жүрек айнуын сезінеді. Гигантизмнің басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• шамадан тыс терлеу
• қатты немесе қайталанатын бас аурулары
• әлсіздік
• ұйқысыздық және ұйқының басқа бұзылулары
• ұлдарда да, қыздарда да жыныстық жетілу кешіктірілген
• қыздарда менструальдық кезеңдердің тұрақты болмауы
• саңырау

Гигантизмге қалай диагноз қойылады?

Егер сіздің балаңыздың дәрігері гигантизмге күмәнданса, онда бауырдан шығарылатын гормон болып табылатын өсу гормондары мен инсулинге ұқсас өсу факторы 1 (IGF-1) деңгейін өлшеу үшін қан анализін ұсынуы мүмкін. Дәрігер сонымен қатар ауызша глюкозаға төзімділік тестін ұсынуы мүмкін.

Глюкозаның толеранттылығын ауызша тексеру кезінде сіздің балаңыз құрамында қанттың бір түрі глюкоза бар арнайы сусын ішеді. Сіздің балаңыз сусын ішер алдында және одан кейін қан үлгілері алынады.

Қалыпты денеде глюкозаны ішкеннен немесе ішкеннен кейін өсу гормонының деңгейі төмендейді. Егер сіздің балаңыздың деңгейі өзгеріссіз қалса, бұл оның денесі өсу гормонын тым көп өндіретіндігін білдіреді.

Егер қан анализі гигантизмді көрсетсе, сіздің балаңызға гипофиздің МРТ сканері қажет. Дәрігерлер бұл сканерлеу арқылы ісікті тауып, оның мөлшері мен орналасуын анықтайды.

Гигантизмге қалай қарайды?

Гигантизмді емдеу балаңыздың өсу гормондарын өндіруді тоқтатуға немесе баяулатуға бағытталған.

Хирургия

Ісікті алып тастау - бұл гигантизмге қолайлы емдеу, егер бұл негізгі себеп болса.

Хирург ісікке сіздің балаңыздың мұрнын кесу арқылы жетеді. Микроскоптар немесе кішкентай камералар хирургқа бездегі ісікті көруге көмектеседі. Көп жағдайда сіздің балаңыз операциядан кейін ертесіне ауруханадан үйге оралуы керек.

Дәрі-дәрмек

Кейбір жағдайларда хирургиялық араласу мүмкін болмауы мүмкін. Мысалы, егер өте маңызды қан тамырлары немесе жүйкеге зақым келу қаупі жоғары болса.

Сіздің балаңыздың дәрігері хирургиялық араласу мүмкіндігі болмаса дәрі-дәрмектерді ұсынуы мүмкін. Бұл емдеу ісікті азайтуға немесе артық өсу гормонының өндірісін тоқтатуға арналған.

Сіздің дәрігеріңіз өсу гормонының бөлінуіне жол бермеу үшін октреотид немесе ланреотид препараттарын қолдануы мүмкін. Бұл препараттар өсу гормонын өндіруді тоқтататын басқа гормонды имитациялайды. Олар әдетте айына бір рет инъекция түрінде жасалады.

Бромокриптин және каберголин - бұл өсу гормонының деңгейін төмендетуге болатын дәрілер. Олар әдетте таблетка түрінде беріледі. Олар октреотидпен бірге қолданылуы мүмкін. Октреотид - синтетикалық гормон, ол инъекция кезінде өсу гормондары мен IGF-1 деңгейін төмендете алады.

Бұл дәрі-дәрмектер көмектеспейтін жағдайларда пегвисоманттың күнделікті суреттерін де қолдануға болады. Пегвисомант - бұл өсу гормондарының әсерін блоктайтын препарат. Бұл сіздің балаңыздың денесінде IGF-1 деңгейін төмендетеді.

Гамма-пышақ радиохирургиясы

Гамма-пышақпен жасалған радиохирургия, егер сіздің балаңыздың дәрігері дәстүрлі хирургиялық араласу мүмкін емес деп санаса, бұл мүмкіндік.

«Гамма пышақ» - бұл жоғары фокусталған сәулелену сәулелерінің жиынтығы. Бұл сәулелер қоршаған тіндерге зиян тигізбейді, бірақ олар біріктірілген және ісікке соққан жерде сәулеленудің күшті дозасын бере алады. Бұл доза ісікті жою үшін жеткілікті.

Гамма пышақпен емдеу бірнеше айдан бірнеше жылға дейін толық тиімді болып, өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіреді. Амбулаторлы түрде жалпы анестезиямен жасалады.

Алайда, хирургияның бұл түріндегі сәулелену балалардың семіздікке, оқудағы кемшіліктерге және эмоционалдық мәселелерге байланысты болғандықтан, оны емдеудің басқа нұсқалары жұмыс істемеген кезде ғана қолданылады.

Гигантизмі бар балаларға ұзақ мерзімді көзқарас

Сент-Джозеф ауруханасы мен медициналық орталығының мәліметтері бойынша, гипофиз ісіктерінің ең көп таралған түрінен туындаған гигантизм жағдайларының 80 пайызы хирургиялық араласу арқылы емделеді. Егер ісік қайта оралса немесе хирургиялық араласуды қауіпсіз түрде жасау мүмкін болмаса, дәрі-дәрмектер сіздің балаңыздың белгілерін азайту үшін және олардың ұзақ және толыққанды өмір сүруіне мүмкіндік беру үшін қолданыла алады.